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글 내용
제목 반측성 안면경련
작성자 관리자 등록일 2014-07-02

내용

반측성 안면경련증은



반측성 안면경련증은 얼굴의 반쪽이 자신의 의지와는 관계없이 경련을 일으키는 질환으로 안면신경이 분포하는 얼굴근육에 간헐적이고 돌발적으로 수축이 일어나는 운동기능 항진 증상을 말합니다.
 

임상 증상은

증상은 불수의적으로 눈에서부터 경련이 시작되어 점차 심해지면서 눈이 감김과 동시에 입이 위로 딸려 올라가게 되는 현상이 반복적으로 나타납니다. 대부분의 예에서 한쪽 얼굴에만 증상이 나타나고 다른 운동장애 질환과는 달리 수면 중에도 경련증상이 있을 수 있으며 이러한 증상은 특히 스트레스를 받거나, 긴장할 때, 낯선 사람과 만날 때 심해지며, 증상이 심하면 대인관계의 지장을 초래하여 정신적인 우울증에 빠지는 경우도 있습니다.
 

발생원인 및 기전은?

우리 뇌에는 각종 운동과 감각을 담당하는 12가지의 뇌신경이 존재합니다. 그 중 제 7번 뇌신경이 바로 안면신경으로 얼굴, 특히 눈과 입주위의 근육을 지배합니다. 대부분의 예에서 안면신경이 뇌혈관에 의해 압박을 받게 되면 안면신경의 손상이 발생하여 신경가닥들 간에 합선현상이 발생함으로써 안면 떨림현상이 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 위와 같은 원인 외에도 드물게는 뇌간 부위의 뇌종양, 뇌혈관기형, 뇌동맥류, 탈수초성 질환 등에 의해서도 안면신경이 자극을 받아 발생하기도 합니다. 따라서 이러한 이차적 원인을 찾아내기 위하여 반드시 뇌자기공명영상촬영(MRI)을 시행하여야 하는 것입니다.
 

진단 및 검사

안면경련증은 증상이 비교적 특징적이어서 병력청취와 임상증상을 전문의가 관찰함으로써 진단이 가능합니다. 그러나 이차적 원인에 대한 검사와 수술적 치료시 원인 뇌혈관과 안면신경근과의 관계를 확인하기 위해서 뇌자기공명영상촬영(뇌 MRI), 자기공명혈관조영술(MRA) 등을 시행합니다.  그 이외에 안면신경의 이상을 전기생리학적으로 확인하기 위하여 신경전도검사 등을 시행할 수도 있으며 드물게는 청력이상이 동반되는 경우도 있으므로 청력검사를 시행하기도 합니다.

 

감별질환

안검간대성 경련(Blepharoclonus)

나이든 성인, 특히 여성에서 종종 눈을 뜨기 어려움을 호소하는 경우가 있는데, 이 경우 다소간 모든 습관적인 행동에 방해를 받습니다. 사람이나 물체를 보려고 할 때마다 안검(눈꺼풀)의 지속적인 긴장성 수축이나 불수의적인 간대성 수축이 나타나며, 대화 도중에 이를 극복하기 위해 노력하고 괴로움을 겪게 됩니다.
 

안검경련/연축(Blepharospasm)

양측의 눈꺼풀 근육에 반복적으로 불수의적 수축이 오며, 노인층에서 잘 오고, 스트레스를 받으면 심해지고 수면 중에는 없어집니다. 반측성 안면경련증과 비슷해 보이나 차이는 양측성으로 온다는 점이고 때로는 경련성 발성장애, 사경, 또는 다른 이긴장증이 동반되기도 합니다. 안검경련의 치료는 어떠한 방법으로도 성공적이지는 못하였으나, 보툴리늄 독소의 사용(이 독소를 안륜근과 주위의 안면근육에의 몇 군데 주사) 후 효과를 보고 있는데 약의 효과는 3-5개월 동안 지속되고 대개 반복주사가 필요합니다.
 

긴장성 안면연축(Tonic Facial Spasm)

가끔 소뇌뇌교각 병변에 의해 입 주위가 올라가거나 눈을 지속적으로 감게 되는 연축현상이 야기될 수 있습니다. 이 긴장성 안면연축은 반측성 안면경련과는 다른 질환이며 뇌전산화 단층촬영술 또는 자기 공명영상법을 실시하여 구조적 이상 유무를 확인합니다. 
 

안면 섬유성 근간대경련(Facial Myokymio)

다발성 경화증과 같은 질환에서 가끔 나타날 수 있습니다. 즉 안면 신경핵으로 부터 유래되는 계속적인 자발적 방전에 의해 안면에 꿈틀거리는 근수축 현상이 나타납니다. 경우에 따라 카바마제핀 약물에 잘 반응합니다.
 

이긴장증(Dystonia)

이긴장증은 몸통이나 사지의 근육들이 비정상적으로 수축하는 현상으로, 장시간 비정상적 자세를 나타내는 증상군을 의미하며, 반측성 안면경련증과 감별해야 되는 경우는 구강하악 이긴장증과 약물유발성 이긴장성이 있습니다. 
 
  • 구강하악 이긴장증
    불수의적으로 장시간 눈에 힘주어 감기는 안검연축과 동반되어 구강, 혀 및 턱의 근육들에 이긴장증이 일어나는 경우인데, 50대에 발병률이 가장 높고 여성에게 흔하며 턱을 벌리거나 입술을 오므리거나 활경근을 수축하거나 혀를 내미는 것이 가장 흔합니다. 치료로 보튤리눔 독소 주사요법이 사용되거나 페노타이아진 등의 약제가 사용됩니다. 
     
  • 약물유발성 이긴장증
    항 정신성 약제에 의해 비정상적 이긴장증이 주로 안면부와 경부의 근육에 급성으로 발생될 수 있는데, 안구가 상방으로 편위되는 안구운동발작 증세도 초래될 수 있습니다. 치료로 항콜린제제 등을 사용합니다. 
     

틱(Tics)과 습관적 경련(Habit Spasm)

많은 사람들이 일생동안 습관적인 행동을 가집니다. 긴장을 하게 되면 단순하면서 개별적인 버릇에서부터, 코를 킁킁거리거나 의미없는 목소리를 내고 또한 턱을 내민다든지 눈을 깜박거리는 등의 반복적인 행동까지 다양하게 나타납니다. 같은 행동을 반복하면서 억제할 수 없다는 점이 이러한 현상들의 특징인데, 환자는 긴장을 해소하기 위해 그런 행동을 하지 않으면 안된다는 사실을 알고 그런 행동들을 일시적으로 억누를 수 있지만 잠시 주의를 다른 곳으로 돌리면 다시 나타납니다. 어떤 경우에는 틱이 습관화되어 환자가 잘 인식하지 못하며 제어할 수 없는 것처럼 보이기도 합니다. 

흥미로운 점은 많은 틱들이 정상적으로 개체에서 관찰되는 의도적이고 조화가 잘된 행동들에 해당한다는 것입니다. 습관적 행동이나 틱으로 규정하는 것은 끊임없이 반복되는 움직임이며, 한 가지 단순한 운동(예를 들면, 눈깜박임, 코를 킁킁거림, 목을 뻗침 등) 에서부터 복잡한 형태의 운동까지 다양하게 나타날 수 있습니다. 

5세에서 10세에 이르는 아이들에게서 습관적 경련이 잘 생기는 것으로 되어 있습니다. 여기에는 눈을 깜박인다든지, 어깨를 으쓱한다든지, 코를 킁킁거리고, 머리나 눈을 한쪽으로 제끼고, 얼굴을 찡그리는 등의 행동을 들 수 있다. 특별히 신경을 안써도 대개는 수 년내에 사라지고, 휴식을 취하고 조용한 주위 환경들을 마련해 주면 도움이 됩니다. 어른에 있어서는 안정제나 정신 요법 등으로 신경성 긴장을 해소시켜 줌으로써 도움이 될 수 있지만 틱으로 전환될 수 있습니다.
 

초점성 간질발작(Facial Seizure)

신체 다른 부위의 경련을 동반하는 경우가 많으며 뇌파검사로 판별할수 있습니다.
 

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