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이상운동질환

글 내용
제목 이차성 파킨슨 증후군과 비전형 파킨슨 증후군
작성자 관리자 등록일 2015-12-10

내용

이차성 파킨슨 증후군


이차성 파킨슨 증후군은 발병 원인이 있고, 경우에 따라 원인을 교정하는 것으로 치료가 가능한 질병들로, 약물유발 파킨슨 증후군과 정상압수두증, 그리고 혈관성 파킨슨 증후군 등이 이에 속합니다.

 

1) 약물유발 파킨슨 증후군

도파민 수용체를 차단하는 약물을 복용할 경우 파킨슨병과 유사한 운동완서, 경직, 떨림, 보행장애 등의 증상이 나타납니다. 흔한 원인 약물로는 항정신약물과 위장관운동조절제가 대표적이고, 일부 어지럼증 및 두통 약물도 파킨슨 증상을 유발할 수 있습니다. 약물유발 파킨슨 증후군은 간혹 파킨슨병으로 오인되어 불필요하게 파킨슨병 치료제를 복용하게 되는 경우도 있고, 원인 약물을 중단함으로써 증상을 호전시킬 수 있으므로 파킨슨 증상이 의심되는 경우 반드시 파킨슨병 전문 신경과 의사에게 진료를 받는 것이 좋습니다. 또한 파킨슨 증상으로 진료를 받을 때에는 복용하고 있는 약물의 처방전을 반드시 지참해야 합니다.

2) 정상압수두증

사람의 뇌와 척수는 뇌척수액에 떠 있는 상태이고, 뇌척수액은 정상적으로 뇌실이라는 뇌 안의 공간과 척수강 사이를 일정한 속도로 순환합니다. 어떤 이유로 뇌척수액의 순환이 원활하게 이루어지지 않으면 뇌실이 커지면서 뇌의 실질을 압박하여 뇌의 정상적인 기능에 장애를 초래하게 되는데, 이런 질환을 정상압수두증이라고 합니다. 대표적인 증상에는 파킨슨 증상(운동완서, 보행장애 등), 인지기증저하(치매 또는 경도인지장애), 소변장애가 있습니다. 정상압수두증은 뇌전산화단층촬영(CT)이나 뇌자기공명영상(MRI)을 통해 뇌실이 확장되어 있는 소견과 더불어, 뇌척수액을 배액하여 일시적으로 증상이 호전됨을 확인하여 진단합니다. 정상압수두증은 뇌실에서 뇌척수액이 잘 배액되도록 길을 열어주는 수술적 치료가 도움이 될 수 있습니다.

3) 혈관성 파킨슨 증후군

고령, 고혈압, 당뇨, 고지혈증 등의 혈관위험인자가 있는 환자에서 뇌에 혈액을 공급하는 소혈관이 막혀 반복적으로 작은 뇌경색이 발생하는 경우 서서히 진행하는 보행장이와, 발음이상, 운동완서 등의 파킨슨 증상이 발생할 수 있습니다. 일부에서는 인지기능저하(혈관성 치매) 증상이 동반되기도 합니다. 혈관성 파킨슨 증후군은 뇌자기공명영상(MRI)에서 기저핵과 뇌실 주변의 허혈성 변화를 확인하는 것이 진단에 도움이 됩니다. 혈관성 파킨슨 증후군으로 진단된 경우, 뇌혈관 질환이 더 이상 진행하지 않도록 예방하는 항혈소판제제를 투여하고, 고혈압이나 당뇨, 고지혈증 등 혈관위험인자를 철저하게 관리하고 조절하는 것이 중요합니다.

비전형 파킨슨 증후군

비전형 파킨슨 증후군은 파킨슨병과 유사한 증상을 보이지만, 근본적으로 다른 원인에 의해 발생하는 퇴행성 뇌질환을 통틀어 일컫는 용어입니다.

1) 다계통위축

다계통위축은 뇌의 다양한 계통에 위축이 발생한다는 의미의 용어로, 신경세포에 이상물질이 침착하여 신경세포를 파괴시키고, 이로 인해 심각한 뇌기능 장애를 초래하는 질환입니다. 다계통위축은 파킨슨병과 유사하여 초기에 구분이 어려운 경우가 있습니다. 대표적으로 파킨슨 증상(운동완서, 보행장애), 소뇌위축으로 인한 운동실조(걸을 때 비틀거림, 어지럼증, 구음장애 등), 그리고 자율신경장애(소변장애, 기립성 어지럼증 등)가 나타나며, 잘 때 소리를 지르거나 팔다리를 움직이는 등의 렘수면행동장애가 동반되는 경우가 많습니다. 다계통위축은 파킨슨병과는 달리 파킨슨병 치료약물에 반응이 없거나, 초기에만 부분적으로 효과가 있는 경우가 대부분입니다. 병의 초기에는 뇌자기공명영상이 정상인 경우도 있지만, 진행하면 소뇌의 위축이나 기저핵의 위축을 보이는 경우가 많이 있습니다. 뇌 양전자 단층 촬영에서 소뇌 또는 기저핵의 대사 저하 소견이 보일 수 있으며, 이러한 영상 소견들은 임상증상과 함께 다계통위축을 진단하는 데에 도움을 줄 수 있습니다.


 

2) 진행성핵상마비

진행성핵상마비는 다계통위축과 함께 대표적인 비전형 파킨슨 증후군입니다. 질환의 초기에 파킨슨 증상을 보이는데, 파킨슨병과는 달리 초기부터 중심을 잡기 어려워 자주 넘어지는 현상을 보입니다. 그리고 눈을 움직이는 신경의 조절 장애로 인해 아래쪽을 보는 눈동자 운동이 잘 안되어 계단 내려가기 어려움을 호소하는 경우가 많습니다. 진행성핵상마비에서는 중뇌의 위축과 함께 전두엽의 위축이 발생하여 치매 증상을 보이는 경우도 있습니다. 뇌자기공명영상검사에서 중뇌의 위축과 전두엽의 위축을 확인하고, 뇌 양전자 단층촬영에서 같은 부위에 대사가 저하된 소견이 있으면 진단에 도움이 됩니다.


3) 피질기저핵변성

피질기저핵변성은 한쪽에서 파킨슨 증상과 함께 고위피질기능의 저하가 함께 발생하여 점차 진행하는 질환입니다. 초기에는 한쪽 팔다리에서 동작을 수행하는 기능이 떨어져서 마비가 없음에도 ‘쓸모없는 팔’이 되고, 심한 경직 현상이 생깁니다. 질병이 진행하면 반대쪽에도 증상이 나타나지만, 처음에 증상이 시작된 쪽에서 계속 심한 양상을 보입니다. 인지기능장애가 동반되고, 초기에 중심장애가 발생하여 독립 보행이 어려워질 수 있습니다. 뇌자기공명영상에서 비대칭적인 전두엽의 위축 소견 및 뇌 양전자 단층촬영에서 전두엽 및 뇌기저핵의 비대칭적 대사 저하 소견이 진단에 도움을 줄 수 있습니다.

 


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