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발생 빈도 및 최근 치료의 경향

선천성 심기형

발생 빈도

  선천성 심장병의 발병률(incidence)을 정확히 알기는 어려우나, 외국의 데이터를 인용하면 대략 4-8 / 1000 live birth 정도로 추산되며, 이 중 40%가 1세 이전에 진단이 된다고 한다. 우리나라의 경우 연간 약 45만 명 정도의 신생아가 출산되는 것으로 알려져 있고 대한흉부외과학회의 수술자료를 근거로 연간 3000례의 선천성심장병 수술이 시행된다고 했을 때 정확하다고 할 수는 없지만 발병률은 외국의 경우와 유사하다고 할 수 있다. 하지만 실제 유병률(prevalence)은 이보다 높으리라 예상되는데 가령, 이엽성 대동맥판막(bicuspid aortic valve)은 1000명당 10-20명 정도에서 발생하는 비교적 흔한 ‘선천적’ 질환이지만, 어렸을 때는 별 문제를 일으키지 않다가 나이가 들면서 문제가 된다. 치료가 필요 없는 심방중격류(aneurysm of the atrial septum)나 좌상대정맥의 잔존 등을 포함한다면 전체적인 선천성 심장이상은 50 / 1000 live births에 이를 것으로 본다.

  이렇듯 선천성 심장병이란 것은 일련의 스펙트럼으로 치료가 거의 필요 없거나 용이한 경우부터, 아직도 치료가 매우 어려운 질환까지 다양하다. 분명한 것은 예전보다 안전하게 치료할 수 있는 영역이 점점 더 확대되고 있다는 것이다.

최근 치료의 경향


  특히 지난 20여 년 간 괄목할만한 발전이 있었는데, 이는 수술 후 사망률 감소와 조기 완전교정술로 요약할 수 있다. 수술 전후의 병태생리에 대한 이해, 조기 진단으로 인한 술 전 관리, 수술 중 심폐기 운용 및 술 후 관리 등의 발전과 함께 수술 성적이 향상되었으며, 대부분의 질환에서 영아기에 완전교정을 함으로써 여러 차례의 고식적 수술을 피하고, 완전교정 전에 발생할 수 있는 합병증을 줄일 수 있었다. 많은 선천성 심장병에서 사망률과 술 후 합병증의 발생이 급격히 낮아졌으며 수술 술기가 표준화되었고 장기적으로도 좋은 혈역학적 상태를 보여주고 있다. 미국의 경우 2008년을 기준으로 연간 25,000례 정도의 선천성심장병수술이 시행되었는데 전체적인 사망률은 3.4~4.1%정도였으며 국내의 통계를 보면 같은 기간 사망률은 1.9~2.3% 정도로 직접 비교는 어렵더라도 선진국 수준을 넘어선다고 볼 수 있다.  

 우리나라에서도 1980년대까지만 해도 외국에 보내 심장수술을 받게 하는 경우가 있었지만, 최근에는 오히려 한 해에만 수백 명의 외국환자가 국내에서 수술을 받고 있고 그 성적 또한 선진국 수준을 앞서고 있다. 이렇게 치료의 성적이 향상되면서 성인에서의 선천성심장병이 증가하고 있으며, 기술의 발전과 함께 중재술이 확대되고, 로봇이나 내시경수술의 도입되는 등이 최근의 추세라고 할 수 있다. 향후 조기 완전교정술이 더 확대되어 고식적 수술에 따르는 위험과 합병증을 최소화하고 저산소증에 노출되는 기간을 줄이게 될 것이다. 몇몇 질환을 제외하고는 수술에 따르는 사망률이 현저히 낮아지고 있다. 본원의 경우 개심술(open heart surgery)을 기준으로 연간 400여건의 선천성심장병 수술이 시행되고 있으며 사망률은 1% 전후이다.