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활로4징

활로 4징 (Tetralogy of Fallot)

활로 4징은 1)심실중격결손, 2)우심실 유출로 협착(폐동맥 협착), 3)대동맥이 심실중격 사이에 위치하게 되는 대동맥 기승, 4)우심실 비후로 네 가지 구조적 이상을 동반한 복합 심장병이다. 우심실 유출로 협착이 심한 경우 심실중격결손을 통해 우심실에서 좌심실로 넘어가 대동맥을 통해 산소가 적은 혈액이 나가게 되어 청색증을 유발시킨다. 따라서 우심실 유출로인 폐동맥 협착의 정도가 예후를 결정하는 중요한 요인이다.
활로 4징의 경우 치료원칙에 대해 아직 논란이 있는데 신생아기라도 완전교정을 하자는 주장도 있고, 신생아기에 저산소증이 심하면 일단 고식적인 수술(palliative procedure)을 시행한 뒤 키워서 완전 교정을 하자는 의견도 있다. 어떤 원칙 하에 수술하든 대부분이 영아기에 완전교정술을 받고 있으며 사망률은 근래 5%이내 이다. 과거에는 폐동맥판막을 절개하고 넓은 우심실유출로를 확보하는 것에 중점을 두었으나 이러한 수술을 받은 환자들이 장기적으로는 폐동맥역류에 노출되며 우심실이 늘어나 심실의 기능부전이나 부정맥 등의 치명적인 만기합병증을 초래하는 것으로 알려졌다. 근래에는 가능한 우심실절개를 피하고 우심실유출로를 넓히고자 노력하고 있으며, 본원의 경우 폐동맥판막을 절개하는 경우라도 단첨 동종이식판막(homograft monocusp)을 우심실유출로의 덮개로 사용하여 판막기능을 유지하고자 노력하고 있다. 본원에서는 지난 10년간 253명에서 활로사징증의 교정을 시행하였는데 무폐동맥증후군 환자 8명을 제외하면 수술사망례는 1례(0.4%)였다.