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완전대혈관전위

완전 대혈관전위 (Complete Transposition of the great arteries)

정상적인 심장의 순환은 다음과 같이 우심방 ->우심실->폐동맥 ->폐->폐정맥->좌심방->좌심실->대동맥 의 경로를 거처 체순환을 하게 되어 있다. 완전 대혈관전위의 경우 심장은 정상적인 연결형태를 가지나 심실과 대혈관의 연결이 잘못되어 우심실->대동맥, 좌심실->폐동맥의 형태를 띄게 된다. 이로 인하여 폐순환을 마친 산소가 많은 동맥혈은 좌심방으로 들어와 좌심실을 거처 다시 폐동맥으로 나가게 되고, 체순환을 마친 산소가 적은 정맥혈이 우심방으로 들어와 우심실을 거처 대동맥으로 나가게 되어 산소를 공급받지 못한 정맥혈이 다시 체순환을 거치게 되어 저산소증이 발생하게 된다. 이와 같이 폐순환과 체순환이 단절이 지속될 경우 치료하지 않을 경우 산소 부족으로 사망하게 된다.

예전에는 Senning이나 Mustard술식과 같은 심방에서의 전환술을 시도하였으나 근래에는 이러한 수술은 매우 예외적인 경우에만 시행되고 대부분 동맥전환술(arterial switch operation)을 시행하고 있다. 이에 대한 사망률도 문헌 상 5%이내로 보고되고 있다. 본원에서는 심실중격결손이 없는 대혈관 전위의 경우 산후 저산소증이 있을 때 풍선 심방 중격중재술로 (balloon atrial septostomy)등을 시행하여 환자를 안정시킨 뒤 신생아기에 일 단계 동맥전환술을 시행하고 있다. 지난 10년간 81명의 환자에서 동맥전환술을 시행하였고 이중 대동맥축착이나 동맥궁 단절을 동반한 환자도 11명 있었으나 술 후 사망환자는 1명(1.2%)이었다. 장기적으로는 정상순환을 취하게 되므로 혈역학적으로 정상적인 생활을 유지할 수 있으리라 기대되지만, 말초폐동맥의 협착이 발생할 가능성이 있고, 전환술 후 대동맥판막 구실을 해야 하는 것이 원래 폐동맥판막이었으므로 이에 대한 내구성에 대해서는 더 장기적인 관찰이 필요하다.