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수정대혈관전위

수정 대혈관전위 (Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries)

비교적 드문 심장 기형으로 우심방->좌심실->폐정맥 그리고 좌심방->우심실->대동맥으로 심방과 심실 레벨 및 심실과 대혈관 레벨에서의 두 단계의 연결 변화를 일으킨 기형이다. 형태학적으로는 심실의 위치가 바뀐 경우이나 혈역학적으로는 정맥혈이 폐순환을 하고 동맥혈이 체순환을 하여 정상적인 흐름을 보여 다른 기형을 동반하지 않는 경우 증상이 없어 우연히 발견되는 경우가 있으며 치료가 필요가 없다.

부정맥이 동반되거나 판막의 이상 또는 심실중격결손과 같이 다른 기형이 동반될 경우는 혈액의 순환의 이상이 발생하여 교정이 필요할 수 있다.

이전에는 이러한 질환에서는 고전적인 방법 예를 들어, 심실중격결손이 있으면 심실중격결손을 폐쇄하고 폐동맥폐쇄가 있으면 폐동맥을 넓혀 주었으나 20년 이상 장기 추적 결과 우심실을 체순환을 담당하는 펌프로 사용하였을 경우 심부전이 빨리 발생하고, 체순환을 담당하는 방실판막의 역류가 발생하며, 완전방실차단과 같은 다른 합병증의 발생 등의 문제로 인해 근래에는 이중치환술을 적극적으로 시행한다. 이중치환술이란 심방 레벨에서 전환술을 시행하고 동맥 레벨에서 전환술을 시행함으로써 해부학적으로 정상 순환과 같은 연결을 만들고자 하는 것인데, 현재까지의 성적은 acceptable한 수준이다. 수술이 복잡하고, 시간이 많이 소요되며 아직까지 장기결과가 나오지 않은 것이 단점이라 할 수 있다.