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대동맥협착 및 축착

대동맥 협착 및 축착 (Aortic stenosis, aortic coarctation)

이 질환은 대동맥궁 하부의 대동맥이 좁아져 심장에서 나온 혈액이 좁아진 부위로 원활하게 통과하지 못해 좁아진 혈관 앞으로는 압력이 과부하가 발생하고 혈관 아래로는 혈액양이 줄어드는 상태가 된다. 또한 대동맥 축착만 단독으로 있는 단순 대동맥 축착과 다른 복합 심기형이 동반되는 경우로 나눌 수 있다.

최근 중재술의 발달과 함께 신생아기에 극심한 대동맥판막의 협착은 풍선도자 판막절제술(balloon valvotomy)를 시행하는 경우도 있다. 수술적 valvotomy로도 좋은 성적을 얻을 수 있으나 intervention이든, 수술이든 이후 반복적인 치료 가능성 (대동맥판막성형술 또는 balloon valvuloplasty)을 염두에 두어야 한다. 판막하부에 협착이 동반된 경우에는 자가 폐동맥판막을 대동맥판막 위치에 삽입하는 Ross술식을 할 수 도 있는데 소아의 경우 인공판막을 이용한 대동맥판막치환술을 피할 수 있고, 항응고치료를 하지 않아도 되며 성장의 가능성이 있다는 면에서 장점이 있다. Williams증후군에 흔히 동반되는 것으로 알려진 대동맥판막 상부협착의 경우 관상동맥의 병변과 좌심실의 비후를 막기 위해 단일 첨포(patch)나 inverted Y patch또는 자가조직만으로 대동맥을 확장하는 수술이 필요하다. 대동맥축착의 경우 다른 중격 결손(septal defect)이 동반된 경우에는 조기에 폐동맥고혈압이 발생하므로 발견 즉시 1단계 완전교정술을 하는 추세이다. 축착 외에 다른 유의한 심장 내 병변이 없고, 축착이 국소적이면 후측방개흉술(posterolateral thoracotomy)을 통해 대동맥차단 후 수술하지만, 그 외의 경우에는 정중흉골절개 하에 대동맥궁을 재건한다. 이 경우 이전에는 완전순환정지를 시행하였으나, 완전순환정지 후 발달과정에서 인지 기능의 결함이 발생할 수 있어 근래에는 우측 무명동맥을 통한 선택적 대뇌 관류(selective cerebral perfusion) 하에 수술하므로 수술과 관련된 신경학적 손상을 최소화 할 수 있다.