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단심실

단심실 (Univentricular heart)

이 질환은 심실중격의 결손이 커져 우심실과 좌심실이 분리가 되지 않는 경우로 형태학적으로는 하나의 심실이 작아지는 경우가 대부분이며 기능상 단심실인 경우를 의미한다.

다양한 질환이 이 카테고리에 속할 수 있는데, 결국 심실을 둘로 나누어 쓰는 것이 불가능하다고 판단되면, 폐동맥 혈류량이 적절한지를 판단하여, 필요한 경우 신생아기에 이를 줄이거나(폐동맥밴딩,Pulmonary artery banding) 또는 늘리기(Blalock-Taussig shunt) 위한 목적의 고식적 수술을 시행한다. 이후 생후 6개월 전후에 상대정맥을 폐동맥에 직접 연결하는 양방향성 체정맥-폐동맥단락술(bidirectional cavo-pulmonary shunt)을 시행하고 3세 무렵에 하대정맥을 폐동맥에 연결하여 줌으로써 폰탄(Fontan)수술을 완료한다. 폰탄수술은 1970년대 처음 제안된 이래 계속 발전을 거듭하여 최근에는 인조혈관을 심장외 도관으로 사용하는 변형폰탄수술이 주로 시행되고 있는데, 정맥혈류가 우심실의 수축 없이도 폐로 넘어가기 위해서는 이 방법이 현재까지는 에너지 손실이 제일 적은 것으로 알려져 있다. 이 술식에 대한 추적관찰기간이 아직 짧아 장기적인 결과를 이야기 하기에는 이르지만, 현재까지의 결과만으로도 이전에 시행했던 다른 형태의 폰탄수술에 비해 안정적인 결과를 보여 주고 있다. 또한, 심방의 확장을 막고 심방 내 봉합을 피함으로써 심방부정맥도 줄일 수 있을 것이라 기대된다. 최근에는 체외순환없이 체정맥-폐동맥단락술을 시행하거나 폰탄수술을 시행함으로써 술 후 폐기능 저하로 인해 혈역학 상태가 불안정해지는 것을 막으려는 노력도 시행되고 있다. 본원에서는 지난 10년간 79명에서 폰탄수술을 시행하였는데 수술사망은 2명(2.5%)이었다.