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폐동맥폐쇄와 온전한 심실중격

폐동맥폐쇄와 온전한 심실중격(Pulmonary Atresia with intact ventricular septum)

이 질환은 우심실에서 폐로 가는 유출로인 폐동맥이 막히는 경우로 혈액이 우심실에서 나가지 못하게 된다. 아직도 그 치료방법의 선택에 있어 논란의 여지가 많은 질환이다. 기본적으로는 폐동맥폐쇄만이 문제가 아니고 우심실의 발육부전이 문제가 된다. 우심실이 충분히 발달한 경우 중재술을 사용하든 수술을 하든 폐동맥을 통한 전방혈류를 확보하는 것이 신생아기에 필요하며 우심실의 발달이 미약한 경우 ‘1.5심실교정(one and a half ventricle repair)’를 시도하는 경우도 있다. 이는 상대정맥을 통한 혈류는 폐동맥으로 직접 연결하여 넘어 가도록 하고 하대정맥 혈류는 작은 우심실을 거쳐 폐동맥으로 구출되게 하는 것이다. 우심실이 심한 발육부전을 동반한 경우에는 좌심실 하나만을 단심실로 써야 하므로 결국 폰탄수술이 최종 목적이 되는데, 이를 위해서는 신생아기에 동맥관을 통한 혈류가 부족한 경우가 많으므로 체동맥-폐동맥단락술(Blalock-Taussig shunt)을 시행해야 한다.
최근 보고된 외국 성적은 1년 생존율이 75% 정도인데, 본원에서 정리한 데이터에 따르면10년간 38명의 환자에서 중재술 및 수술적 방법으로 일차 치료하였을 때 이 중 4명이 사망하였고, 나머지는 모두 생존하였다.