바로가기 메뉴

단축키 목록

맨 위로

현재 페이지 위치 : 모아집중치료센터 > 정보마당 > 질환정보 > 선천성심기형 > 좌심형성부전증후군

좌심형성부전증후군

좌심형성부전증후군 (Hypoplastic left heart syndrome)

좌심실의 유입로(승모판), 좌심실, 좌심실유출로(대동맥판막, 대동맥)의 발육부전을 보이는 질환으로 선천성 심장병 중 아직까지 가장 성적이 좋지 않아 미국 내에서도 최근 4년간 평균 18.7%에 이르는 수술사망률을 보이는 질환이다. 수술 전후의 상태가 매우 불안정하므로 출산 후 빠른 진단과 집중치료가 환자의 생명과 직결될 수도 있는 질환 군이다. 산전 진단된 경우 수술 후 사망률과 합병증을 낮출 수 있다고 알려져 있다. 결국 폰탄(Fontan)수술이 필요하겠지만, 신생아기에는 작지 않은 체순환유출로와 안정적이고 적당한 폐혈류를 확보하고 폐정맥순환의 협착을 막는 것이 수술의 목적이며, Norwood수술을 일차적으로 시행한다. 수술은 대동맥과 폐동맥을 모두 이용하여 심실의 유출로를 새로 재건하며 이 때 필요한 경우 대동맥궁도 같이 넓혀 준다. 심방중격결손이 작은 경우에는 이를 넓혀 주고, 폐혈류를 확보하기 위해 변형 Blalock-Taussig shunt를 시행한다. 수술의 범위가 넓고 – 완전순환정지의 필요, 긴 심근허혈시간 및 술 후 심근부전 -, 술 후 상태가 완전 교정된 것이 아니라 고식적인 상태가 되므로 술 후 상당히 불안정하며 특히 폐혈류량의 변화에 따라 아주 민감하게 된다. 이를 피하기 위해 근래 단락술 대신 우심실과 폐동맥을 도관으로 연결하는 변형이 시도되고 있으며, 완전순환정지를 피하고 선택적으로 뇌혈류를 공급하기도 한다. 본원의 성적도 수술사망률은 10~20% 정도이다. 최근에는 심정지를 시키지 않고 1단계 고식적 치료를 위해 동맥관에 중재술로 스텐트(stent)를 삽입하고, 좌 우 폐동맥을 각각 줄여주는 hybrid 술식도 시도되고 있다.