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현재 페이지 위치 : 모아집중치료센터 > 정보마당 > 질환정보 > 태아의 흉곽에 생기는 질환 > 선천성 횡경막 탈장

선천성 횡경막 탈장

선천성 횡격막 탈장 (Congenital diaphragmatic hernia)

  발생빈도는 약 2000-3000명의 출생아 당 1명이고 결손이 있는 횡격막의 구멍을 통하여 태아의 소장 등이 흉곽에 위치하게 된다. 선천성 횡격막 탈장에는 모르가니 탈장, 열공탈장, 보크달렉 탈장이 있으며, 이중 모르가니 탈장과 열공탈장은 출생 후 발견되며 대부분 수술 후 문제가 없다.
산전 진단이 되어 출생 후 문제가 되는 것이 보크달렉 횡경막 탈장이다. 보크달렉 횡경막 탈장이 의심되면 정밀 초음파 검사를 통하여 동반기형의 유무를 판단하고 필요시 태아 염색체 검사를 시행하게 된다. 일반적으로 일찍 진단될수록 폐 발육부전이 심할 수 있고 동반기형이 있을수록 출생 후 경과가 안 좋을 수 있다. 출생 후 호흡곤란으로 즉시 인공호흡기를 적용해야 되는 경우에서 증상이 전형 없는 경우까지 다양한 양상을 보인다. 예후는 폐동맥압에 의해 결정되어 출생 후 즉시 응급수술을 시행하지는 않고, 신생아가 안정화 된 후 횡경막 복원 수술을 시행한다.
과거에는 생존율이 매우 낮았으나, 2000년대 이후 도입된 계면활성제사용, 산화질소 환기법 (nitro oxide ventilation), 고빈도 진동환기 요법 (high frequency ventilation), 고이산화탄소허용 환기요법에 의한 폐손상 방지, 체외순환욥법(ECMO, extracorporeal membrane ventilation) 등에 의해 생존율이 80%까지 보고 하고 있다. 본 병원에서는 위의 모든 기법을 사용하고 있으면 생존율도 향상되고 있다.