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선천성 림프관종

선천성 림프관종 (Congenital Lymphangioma)

선천성 림프관종은 드물지만 가장 흔한 태아 종양의 하나이다. 선천성 림프관종은 림프관의 증식으로 인한 것으로 단순형 림프관종(Simple lymphangioma), 해면형 림프관종(cavernous lymphangioma) 및 낭형 림프관종(cystic hygroma) 등으로 분류된다. 선천성 림프관종의 호발 부위로는 약 75%가 두경부에 발생하는 것으로 알려져 있으며, 나머지 25% 중 2/3는 액와부, 1/3은 몸통이나 사지에 발생한다. 선천성 림프관종은 조직학적으로는 양성이나 임신 기간 중 그 크기가 빠르게 증가할 수 있고 기관지와 같은 태아의 주요 기관은 침범할 가능성이 있어 임상적으로 치료가 매우 어려운 경우도 있다. 최근 산전 초음파 및 MRI의 발달로 선천성 림프관종의 산전 진찰은 용이해졌으나, 위치와 크기가 다양하기 때문에 임상 양상 또한 다양하게 나타나 산전 상담에 대한 정보는 여전히 많이 부족한 실정이다. 선천성 림프종이 산전에 진단되는 경우, 추적 검사를 통하여 변화를 관찰하며 기도 침범이 의심이 되는 경우 태아 MRI를 시행하여 분만 방법을 결정하고 환아의 미용적 측면 및 기능적 측면을 고려하여 치료에 대한 종합적 접근을 시도하고 있다.