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질환명 악성림프종 출처 조혈모세포이식센터

내용

1. 악성림프종이란?

악성 림프종은 림프계에서 발생하는 암입니다.
림프계란 감염으로부터 우리의 몸을 보호하는 면역체계의 일부분입니다.
림프계는 림프구, 림프절, 림프관, 비장, 편도, 골수 등으로 구성되어 있습니다.

1) 림프구

백혈구의 한 종류로서 T-림프구, B-림프구, 자연살해세포(NK 세포) 3가지 종류로 다시 분류됩니다. 림프구는 세균, 바이러스나 질병을 일으키는 물질과 싸워 감염과 질병으로부터 우리 몸을 보호하는 역할을 합니다.

 

림프계

림프절

림프구들이 모이는 코 모양의 집합관으로, 전신에 분포되어 있습니다. 특히 목, 겨드랑이 밑, 사타구니, 복부, 흉부, 등에 모여 있습니다.

3) 림프관

림프절을 연결하는 관으로 림프구가 포함된 무색의 림프액이 흐르고 있어, 림프구를 이동시키는 역할을 합니다.

4) 기타 장기

비장(왼쪽 상복부의 장기), 흉선(가슴의 흉골 뒤쪽),편도(목 안쪽의 조직), 골수 등도 림프계에 포함되는 장기입니다.
악성 림프종은 림프구가 악성으로 변화하여 림프종 세포가 되고, 이러한 세포들이 림프절이나, 장기에 종양 덩어리를 만들게 되는 질환으로, 림프계가 전신에 분포되어 있기 때문에 어느 부위에서든 생길 수 있습니다. 발생 부위에 따라 증상은 다양하게 나타납니다.
악성 림프종은 "비호지킨 림프종"과 "호지킨 림프종"으로 나눕니다.

2. 비호지킨성 림프종

1) 원인

정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나, 일부는 환경적 독소와 유전적 소인, 바이러스, 면역 체계의 결핍 등과 관련이 있을 것으로 생각되고 특히 몇 가지 종류의 림프종은 장기 이식을 받은 후 복용하는 면역억제제나, 면역결핍 바이러스 (HIV), EB (Epstein-Barr) 바이러스 감염과 관련이 있다고 알려져 있습니다.

2) 발생 빈도

보통 50∼60대의 고령자에게 많이 발생합니다. 서양의 경우 악성 림프종의 50% 정도를 차지하나, 우리 나라의 경우 80-90%로 대부분을 차지하고 있습니다.

3) 특징

호치킨 림프종은 병의 발생부위가 림프계를 따라 순차적으로 즉, 처음 발생한 부위 인접한 곳으로 진행이 되는 것에 비해, 비호치킨 림프종은 처음 발생한 부위와 상관없이 산발적으로 전이가 되는 특징을 가지고 있습니다.

4) 종류

어떤 세포에서 기원한 것인지에 따라 크게 B-세포 림프종, T-세포 림프종, 자연살해세포(NK 세포) 림프종으로 분류되고, 다시 여러 가지 세부형태로 분류됩니다. 또한 병의 경과 속도 및 예후에 따라 진행이 더딘 저위험군 림프종과, 공격형의 고위험군 림프종으로 분류하기도 합니다.

진행이 더딘 저위험군 림프종의 경우에는 주로 특별한 치료없이 경과를 관찰하고, 공격형의 고위험군 림프종의 경우에는 완치를 목적으로 항암치료, 방사선 치료, 조혈모세포이식 등 여러 가지 치료를 시행합니다.
비호지킨 림프종의 대표적인 종류는 다음과 같습니다.

미만성 B 형 대세포 림프종 (DLBL, diffuse large B cell lymphoma)

- 우리나라에서 가장 흔한 종류로서, 진행속도가 빠른 공격형의 고위험군 림프종입니다.
- 항암화학요법에 비교적 좋은 반응을 보이나, 치료에 반응을 보이지 않거나, 재발하는 경우에는 고용량 항암화학요법과 조혈모세포이식이 필요합니다.

여포 림프종 (Follicular lymphoma)

- 주로 서양에서 높은 빈도로 발생하는 림프종으로 대부분 B 림프구에서 기원한 형태입니다.
- 50세 이상의 연령에서 자주 발생합니다.
- 진행속도가 더딘 것이 특징으로 치료를 없이 경과를 관찰하거나, 항암치료를 시행합니다.

말트 림프종 (MALT lymphoma)

- 점막과 연관된 부위에서 발생하는 림프종으로 위, 폐, 눈, 갑상선, 소장 등에서 발생합니다.
- 위에서 발생하는 경우는 헬리코박터 감염과 연관성이 있다고 알려져 있어 헬리코박터 항생제 치료로 완치할 수 있으나 항생제에 반응하지 않는 경우는 항암제나 방사선으로 치료합니다.

마지날 존 림프종 (Marginal zone lymphoma)

- 장기보다는 림프절을 주로 침범하는 경우가 많습니다.
- 저 위험군의 형태를 보이지만 때로 급격하게 진행되어 고위험군에 준한 치료가 필요하기도 합니다.

맨틀세포 림프종 (Mantle cell lymphoma)

- 염색체 특정 부위의 전위에 의해 종양의 증식이 일어나는 것으로 알려져 있습니다.
- B 세포 형태이며 우리 몸의 어디든지 침범을 합니다.
- 진단 시 병기가 진행된 경우가 많고 예후가 불량해 조혈모세포이식을 고려합니다.

자연살해 / T세포 림프종 (NK/T cell lymphoma)

- 비강, 비인두, 부비동 등을 침범하는 림프종으로 동양인에게 흔합니다.
- 일부는 초기 치료에 잘 반응하나, 진행과 재발을 잘 하여 조기에 조혈모세포이식을 고려합니다.

말초 T세포 림프종 (PTCL, peripheral T cell lymphoma)

- 대표적인 T 세포 림프종으로 간과 비장, 피부등을 잘 침범합니다.
- 고용량 항암치료와 조혈모세포 이식을 고려합니다.

미분화 대세포 림프종 (Anaplastic large cell lymphoma)

- T 세포에서 유래되며 피부에서 흔히 나타납니다.

림프아세포 림프종 (Lymphoblastic lymphoma)

- 급성 T 세포 림프구성 백혈병과 유사한 질환입니다.
- 흔히 종격동에 덩어리를 형성하고 골수와 중추신경계의 침범도 흔합니다.
- 중추 신경계의 예방치료가 필요합니다.
- 신속한 항암화학요법이 필요하며 급성 림프구성 백혈병에 준하는 치료를 하고 조혈모세포이식을 고려하기도 합니다. 

버킷 림프종

- 급성B세포 림프구성 백혈병과 비슷합니다.
- 림프절 외 침범이 흔하며 중추신경계에 침범될 가능성이 높아 모든 환자에게 중추신경계의 예방치료가 필요합니다.
- 고 위험군의 림프종이나 초기에 치료가 잘 되면 예후가 아주 좋습니다.

원발성 중추신경계 림프종

- 일차적으로 중추신경계에 생긴 림프종입니다. 
- 의식저하, 두통, 뇌압상승 등 일반적인 뇌종양과 유사한 증상을 보입니다.
- 요추 천자를 통해 척수로의 전이 유무 확인이 필요합니다.
- 정맥과 척수를 통한 항암치료를 하고 방사선을 병행하여 치료합니다.
- 비교적 치료에 반응을 잘하나 조기 재발의 가능성이 높습니다
- 뇌척수액으로 항암제를 투여하기 위하여 뇌실에 옴마야 (ommaya)라는 장치를 삽입 하기도 합니다.
뇌실에 항암제를 투여하는 모습

저위험군 고위험군
  · 1, 2기의 여포 림프종 (Follicular lymphoma)
  · 말트 림프종 (MALT lymphoma)
  · 마지날 존 림프종 (Marginal zone lymphoma)
  · 소림프구 림프종 (SLL)
  · 균상식육종 (Mycosis fungoides)



 
  · 미만성 B형 대세포 림프종 (DLBL)
  · 3, 4기의 여포 림프종 (Follicular lymphoma)
  · 맨틀 세포 림프종 (Mantle cell lymphoma)
  · 자연살해 / T세포 림프종 (NK/T cell lymphoma)
  · 말초T세포 림프종 (PTCL)
  · 미분화 대세포 림프종 (Anaplastic large cell lymphoma)
  · 림프아세포 림프종 (Lymphoblastic lymphoma)
  · 버킷림프종 (Burkitt’s lymphoma)
  · 원발성 중추신경계 림프종 (CNS lymphoma)

5) 증상

가장 흔한 증상은 하나 또는 그 이상의 림프절이 통증없이 커지는 것입니다. 주로, 목, 흉부, 겨드랑이, 복부, 사타구니 부위에 잘 나타납니다.
        림프절이 커진 모습

그 외 다음과 같은 일반적인 증상들이 나타날 수 있습니다.


  - 고열
  - 밤에 땀을 많이 흘림
  - 피로감
  - 체중의 감소
  - 피부 가려움증
  - 피부 발진
 
또한 림프종이 침범한 장기에 따라 다양한 증상들이 나타날 수 있습니다. 

6) 진단적 검사

- 조직 검사
: 병변을 일부 떼어 내어 현미경 검사, 세포 면역 검사 등을 통해 진단하는 방법으로 가장 중요한 검사입니다.
  조직 검사를 통해 진단이 확정이 되면 병이 어느 정도 진행되었는지를 확인하기 위한 검사들을 시행합니다.
- 골수 검사
: 골수에 림프종이 침범되었는지 여부를 확인하기 위한 검사입니다.
  엉덩이뼈에 바늘을 찔러 골수조직을 얻어 검사하는 방법입니다.
골수검사
- 요추천자
: 일부 중추신경 (뇌와 척수)계의 침범 유무 확인이 필요한 경우 시행합니다.
- 컴퓨터 단층 촬영 (CT)
: 복부, 골반부와 흉부 컴퓨터 단층촬영을 (경우에 따라, 목CT)하게 되고 해당 부위의 침범 여부를 확인하기 위한 검사입니다.
- 양전자 단층 촬영 (PET)
: 종양의 전이와 침범 여부를 확인하기 위한 검사입니다.
- 이 외에도 혈액검사 및 진행 정도를 파악하기 위한 여러 검사들이 진행될 수 있습니다.

7) 병기

- 병기는 다음과 같이 분류합니다.

악성림프종 병기



  · 1기 : 한 곳의 림프절만 침범이 된 경우, 또는 림프 조직 외의 기관에 병변있되 국소적인 경우
  · 2기 : 둘 이상의 림프절이 침범되어 있고, 횡경막을 기준으로 어느 한 곳만 국한되어 있는 경우
  · 3기 : 둘 이상의 림프절이 침범되어 있고, 횡경막을 기준으로 양쪽 다 병변이 있는 경우
  · 4기 : 골수, 간 등의 다른 장기에 림프종이 퍼져 있는 경우
 
- 1∼4기로 분류하고 다시 A 또는 B 타입으로 분류하는데, A 타입은 고열, 야간 발한, 체중 감소의 증상이 없는 경우, B 타입은 이런 증상이 있는 경우입니다.

8) 치료

종류가 다양한 만큼 종류에 따라 예후와 치료에 대한 반응이 다양하게 나타납니다.또한, 같은 종류의 림프종이라 하더라도 치료에 대한 환자의 반응이 다양합니다. 최근에는 항암화학요법과 조혈포세포이식술 등 치료의 발달로 인해 장기 생존률이 높아지고 있고 치료의 부작용도 완화되고 있으므로 적극적인 치료가 무엇보다 중요하다고 할 수 있습니다.
일반적으로 치료 방법은 다음과 같습니다.


  · 1-2기 즉, 국소적으로 진행된 경우 → 전신항암치료 후 방사선 치료
  · 3-4기 즉, 많이 진행된 경우 → 전신항암치료
  · 치료 후 재발된 경우 → 항암치료 후 자가조혈모세포이식
  · 치료에 반응하지 않는 불응성의 경우 → 자가조혈모세포이식
 

방사선 치료

고 에너지가 치료 부위의 림프종 세포를 제거하는 방법으로, 단독으로 사용되기도 하나 보통, 항암치료와 동반하여 사용합니다. 주변의 정상 세포도 일부 손상을 받을 수 있고, 이로 인하여 부작용이 동반되기도 합니다.

항암치료

항암제가 전신을 순환하며 림프종 세포에 타격을 줍니다. 여러 약제를 병합한 요법이 이용되고 3∼4주 간격으로 같은 치료가 수회 반복됩니다. 항암제가 전신을 순환하므로 정상세포에도 영향을 주어 오심, 구토, 탈모, 골수기능 저하 등의 부작용이 일시적으로 발생하기도 합니다. 치료 중이나 치료 후 병이 진행하는 경우에는 치료 약물을 바꾸어 투여하기도 합니다.

표적치료제

최근 들어 새롭게 많이 개발되고 있는 약제중에 표적치료제가 있습니다. 이는 주로 암세포가 발현하는 특정신호를 차단하는 방법으로 효과를 발휘하며 기존의 항암치료와 달리 정상세포에 영향을 거의 주지 않아 부작용도 심하지 않은 특징을 가지고 있습니다. 그러나 이런 표적치료제가 기존의 항암제를 모두 대치할 수 있는 것은 아니며, 기존항암제와 병행하여 쓰는 경우 더욱 높은 효과를 기대할 수 있는 경우가 더 많습니다. 현재 쓰이고 있는 표적치료제에는 다음과 같은 것들이 있습니다.



  리투시맙 (맙테라)
  · CD20이라는 단백에 양성인 임파종에서 사용됩니다.
  · 주로 여포성 림프종과 미만성 대세포 림프종에 사용되고 있습니다.
  · 투여 도중 과민반응으로 발열, 오한, 부종, 호흡곤란 등이 나타나기도 하나, 적절한 약제 투여로 조절할 수
    있습니다.
 



  제발린
  · 제발린은 CD20 을 인지하는 항체에 방사선 동위원소를 붙인 것입니다.
  · CD20 양성인 모든 림프종에 사용될 수 있으며, 많은 임상 연구가 진행되고 있습니다.
 



  알렘투주맙 (맙캠퍼스)
  · CD52라는 단백에 붙어 림프종 세포를 제거합니다.
  · 주사주입시 과민반응으로 오한, 고열, 저혈압, 호흡곤란, 피부 발진 등이 있을 수 있고, 투여 후 백혈구와
    혈소판의 감소로 감염과 출혈의 위험이 있을 수 있어 적절한 보조치료가 병행됩니다.
 

자가조혈모세포 이식

항암제에 민감한 종양세포는 항암제의 강도가 증가하면 더 많은 수의 종양세포가 제거될 수 있습니다.
자가조혈모세포이식이란, 이러한 고용량의 항암치료로 종양세포를 최대한 제거하고, 부작용으로 발생하는 골수기능저하를 회복시키기위해 미리 채취해 둔 환자 자신의 말초 조혈모세포를 주입하는 방법입니다.

3. 호지킨림프종

 

1) 원인

바이러스와 관련이 되어 있다고도 하나, 명확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

2) 발생빈도

서구에서 더 흔하게 나타나며 20-30대에서 주로 발생하며, 60대 이후에 다시 발생빈도가 증가합니다. 우리 나라의 경우는 서양에 비해 발생 빈도가 낮으며, 전체 악성림프종의 10-20% 정도를 차지하고 있습니다.

3) 특징

비호치킨림프종과는 달리 병의 발생부위가 림프계를 따라 순차적으로 즉, 처음 발생한 부위 인접한 곳으로 진행되는 특징을 가지고 있습니다. 종양세포가 비교적 순하여 치료에 좋은 반응을 보이며, 완치률이 80% 이상 입니다.

4) 진단적 검사 및 병기, 증상 → "비호치킨림프종" 내용 참조

5) 치료

호지킨성 림프종 환자의 80% 이상이 완치가 가능하다고 알려져있습니다. 치료 방법에는 크게 방사선 치료, 항암치료, 조혈모세포 이식 등이 있습니다. 일반적으로 치료방법은 다음과 같습니다.


  · 1-2기 즉, 국소적으로 진행된 경우 → 전신항암치료 후 방사선 치료
  · 3-4기 즉, 많이 진행된 경우 → 전신항암치료
  · 치료 후 재발된 경우 → 항암치료 후 자가조혈모세포이식
  · 치료에 반응하지 않는 불응성의 경우 → 자가조혈모세포이식
 

4. 완치로 가는 길

악성림프종은 완치가 가능한 질환입니다. 하지만 전체적으로 B세포 림프종의 경우 60%, T세포 림프종은 40% 만이 완치되고 있어 아직 치료에 만족할 수 없는 상황입니다. 따라서 삼성서울병원 림프종진료팀은 다양한 임상연구를 통해 치료성적을 개선하려고 노력하고 있으니, 앞으로 완치로 가는 길이 좀 더 가까워 질 수 있기를 기대해 봅니다.

 

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