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대동맥 축착 |  |
선천성심장병클리닉 |
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선천성 심장병
대동맥 축착
대동맥이라는 통로의 흐름이 막히는 질환
선천성 심장 질환의 5% 정도를 차지하며 남자아이에게 더 많습니다. 또 터너 증후군에서 많이 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
신체로 순환하는 피는 좌심실에서 대동맥을 통해 분출되는데 대동맥이라는 통로의 흐름이 막히는 것이 대동맥 축착입니다. 좌심실로부터 시작되는 대동맥은 처음에는 대동맥궁이라는 활모양의 휘어진 줄기를 이루고 여기서 머리, 가슴, 팔로 가는 혈관 가지가 나옵니다. 그 다음 대동맥은 폐동맥을 감싸며 아래로 나아갑니다. 대동맥이 폐동맥의 곁을 지나가는 위치에 대동맥과 폐동맥을 연결하고 있는 '동맥관'(태아 시절에 있다가 정상인에서는 출생 직후 저절로 막힘) 이라고 부르는 혈관 통로가 있는데, 대동맥 축착에서는 이 부위 주변 대동맥궁이 좁아지거나 막히게 됩니다. 또 대동맥이 완전히 막혀 연결이 끈긴 경우에는 이를 '대동맥궁 단절: IAA)이라고 합니다.
대동맥 축착은 대동맥의 좁아진 부위가 어느 곳이냐, 그리고 심실중격 결손이나 동맥관 개존 등 다른 질환과 동반되어 있는가에 따라 매우 다른 양상을 보이는 질환입니다. 다른 동반 기형없이 대동맥 축착만 있는 경우를 단순 대동맥 축착이라고 하고, 좌심실 유출로 협착, 심실 중격결손, 대혈관 전위 등과 같은 다른 심장 기형을 동반하는 경우를 복잡 대동맥 축착이라고 합니다.
대동맥의 좁아진 부위가 대동맥궁에서 머리, 팔로 가는 혈관 가지가 나오는 부분과 동맥관 연결된 부분 사이인 경우 tubular hypoplasia (preductal coarctation)라고 부릅니다. 이 경우 다른 선천성 심질환을 동반하고 있는 경우가 많고 동맥관이 대개 열려있습니다. 따라서 좌심실에서 나오는 혈액이 머리, 팔로 가는 혈관으로는 흐르지만 그 아래로는 제한을 받게 되며 동맥관을 통해 폐동맥에 있던 혈액이 대동맥으로 유입되게 됩니다. 폐로 가지 않고 바로 대동맥으로 나아가는 혈액이 존재하기 때문에 가슴 아래 몸에 산소를 공급하는 데 지장이 생기며, 폐고혈압이나 심부전이 생기는 경우가 많습니다.
동맥관이 연결되는 부위 근처의 대동맥 후벽이 국한적으로 좁아져 있는 경우 juxtaductal coarctation(postductal coarctation)이라고 부르며 앞의 경우보다는 경한 양상을 보입니다. 다른 선천성 심장질환을 갖고 있는 빈도가 낮으며 위치상 혈액이 몸의 아랫 부분으로 흐를 수 있는 다른 길이 잘 발달되어 있는 경우가 많아서 증상이 나타나지 않고 성장하는 경우가 많습니다. 상반신은 오히려 발육 상태가 좋을 수 있으며 때로는 심한 운동 후 다리에 통증을 느끼거나 피로, 두통을 호소하기도 합니다.
단순 대동맥 축착에서는 영아기에 증상이 없더라도 나이가 많아지면서 거의 모든 환자에서 상지의 고혈압이 생깁니다. 또한 좌심실 기능 부전, 고혈압성 뇌증, 뇌출혈, 심내막염, 대동맥 박리, 대동맥 파열 및 박리 등의 합병증이 생길 수 있습니다. 따라서 나이나 체중에 관계없이 진단후 바로 풍선요법이나 수술을 해주도록 합니다. 다른 선천성 심장 질환을 갖고 있는 복잡 대동맥 축착의 경우 대부분 심한 심부전 증세를 보입니다.
대동맥 축착이 심한 경우 동맥관이 완전히 막히는 생후 1-2주경에 심부전이 심해지고 심한 쇼크상태로 나빠지게 됩니다. 따라서 이 경우에는 진단 즉시 프로스타글란딘E1을 투여하여 동맥관을 유지하고 그외에 강심제 이뇨제 등이 심부전 약제를 투여합니다. 그리고 가능한 빨리 수술을 시행하며, 가능하면 대동맥 축착과 동반 심장 기형을 한꺼번에 교정 해줍니다.
대동맥 축착에서도 중재적 심도자술이 이용되고 있습니다. 외과적 수술후 다시 좁아진 부위를 넓혀 줄 때 풍선 혈관 성형술을 시행합니다. 풍선이 달린 관을 심장과 연결된 혈관으로 집어넣어 막힌 부위에 위치시킨 다음 풍선을 부풀려 좁아진 부위를 넓히는 방법입니다. 성장한 아이나 성인의 경우 처음부터 수술을 하지않고 풍선시술을 하기도 합니다.
