대혈관 전위 | 선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병
대혈관 전위
신생아기에 진단되는 청색증형 선천성 심기형
대혈관 전위는 신생아기에 진단되는 청색증형 선천성 심장병 중 가장 흔한 질환으로 전체 심기형의 약 5 %를 차지하며. 남아에서 보다 많이 볼 수 있습니다. 정상적인 심장에서는 우심실로부터 폐동맥이 나오고, 좌심실로부터 대동맥이 시작되게 됩니다. 그런데, 이와는 반대로 대혈관 전위에서는 대동맥이 우심실에서 나오고 폐동맥은 좌심실에 연결되어 있으며, 대동맥은 폐동맥보다 오른쪽, 앞쪽에 위치합니다. 이 경우, 온 몸을 순환하고 우심방으로 들어온 산소가 적은 혈액이, 우심실을 거쳐 폐로 흐르지 못하고, 잘못 연결된 대동맥을 통해 다시 온몸으로 가게 되므로 산소를 얻지 못한 채 계속 몸을 순환하게 됩니다.
혈액의 비정상적인 순환으로 산소결핍 증세 발현
마찬가지로 폐를 거쳐 좌심방으로 돌아온 산소가 풍부한 혈액은 좌심실을 거쳐 잘못 연결된 폐동맥을 통해 다시 폐로 되돌아 가게 되므로 산소를 몸으로 전달하지도 못한 채 폐만 순환하는 결과를 낳습니다. 즉 대혈관 전위에서는 폐순환과 전신순환이 정상인과 같이 서로 순차적으로 연결되어 있지 못하고, 각각 별개의 순환 경로로 따로 따로 흐르게되어, 몸은 산소공급을 전혀 받지 못하게 됩니다.
청색증, 산증, 저산소증 등 중대한 문제 발생
다행히도 출생 전 태아 시절에는 이 두 경로 사이에 연결이 존재하여 별다른 이상을 보이지 않고, 출생시에도 환아는 대개 정상 체중을 보입니다. 그러나 출생후 신생아가 호흡을 시작하여 '동맥관'이 수축하여 좁아지게 되고, 태아기에는 크게 열려있던 우심방과 좌심방 사이의 '난원공'이라는 구멍이 닫히면서, 두 순환 경로 사이의 연결이 막히고 청색증과 산증, 저산소증 등 중대한 문제가 발생하게 되며, 치료를 하지 않으면 조만간 환아는 사망하게 됩니다.
산전 진단하여 출생시부터 치료 시작
요즈음은 태아기에 산전 진단하여 출생과 동시에 치료를 시작하는 경우가 점차 늘어나고 있습니다. 초기 치료는 잘못된 두 순환 경로를 수술로 교정할 때까지 우선 프로스타글란딘(PGE1)이라는 약물을 투여하여, 보통의 경우라면 닫혀야 할 동맥관을 열려있게 하여 두 순환사이의 연결경로로서 활용하기도 하고, 혹은 풍선도자로 심방 중격을 부분적으로 뚫어서 두 순환의 혈액이 섞이도록 해주는 방법이 있습니다.
대혈관 치환술'과 Senning 혹은 Mustard 등의 교정수술 시술
교정수술로는 대혈관을 서로 바꾸어서 연결하는 '대혈관 치환술'(일명 Jatene 수술)과 심방 내에서 혈류를 바꾸어 주는 Senning 혹은 Mustard 수술이 있습니다. 대혈관을 서로 바꾼다 함은 '대혈관 전위'에서 우심실에서 대동맥이 시작되고, 좌심실에서 폐동맥이 시작되는 상태를 우심실에서 폐동맥이, 좌심실에서 대동맥이 시작되는 상태로 바꾸는 것을 말합니다. 이 '대혈관 치환술'을 시행하면 정상적인 심장과 해부학적으로 완전히 동일해지므로, 요즈음은 대혈관 전위의 기본 수술로 차츰 더 많이 시행되고 있는 추세입니다. 이 수술을 시행할 가장 적절한 시기는 생후 1주-2주 사이로, 생후 1-2개월이 지나면 오히려 수술 성적이 좋지 않고 폐동맥 교약술과 같은 1단계 수술을 거쳐야 이 수술이 가능한 경우가 많아 가능하면 빨리 시술하는 것이 좋습니다.
Senning 이나 Mustard 수술법은 온 몸으로부터 돌아온 혈액을 좌심실로 가게 하여 폐동맥으로 보내지게 하며, 폐로부터 돌아온 혈액을 우심실로 보내어 대동맥으로 보내어 온 몸을 돌게 하는 수술입니다. 수술 후 온 몸으로 혈류를 공급하게 되는 우심실은 원래의 기능인 폐순환보다 훨씬 부담스런 기능을 맡게 되므로 장기간 관찰을 해보면 부정맥 등의 문제점이 관찰되기도 합니다.
'대혈관 치환술'의 도입으로 예후 향상
동반된 심기형에 따라 달라지지만, 수술하지 않았을 경우의 예후는 매우 좋지 않아 전체의 90% 이상이 첫 돌 전에 사망하게 됩니다. 그러나 현재는 여러 가지 치료로 5년 생존율이 90%이상에 이르며, '대혈관 치환술'이 도입된 이후에는 수술 후 장기적인 예후도 거의 정상에 가깝게 향상되고 있습니다.