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질환명 무비 증후군과 다비증후군 출처 선천성심장병클리닉

내용

선천성 심장병

무비증후군과 다비증후군

심장은 우리 몸에서 좌우 비대칭의 대표적인 장기입니다.

즉, 정상적으로 왼쪽에 치우쳐 있고 그 형태도 좌우심방, 심실이 대칭을 이루지 않습니다. 하지만 전체 선천성 심장병의 약 1% 환자에서는 심장이 비정상적으로 오른쪽에 있거나, 왼쪽 가슴에 있더라도 복부 장기와 심방의 위치가 제 위치가 아닌 경우가 있습니다. 이 경우 심장뿐 아니라 주기관지와 폐동맥의 위치관계, 폐의 분엽, 간과 비장의 형태 위치가 달라집니다.
 
무비 증후군은 복부 장기 및 심장의 구조가 우측 대칭형으로 좌우가 모두 오른쪽에 닮은 것으로 왼쪽에 있어야 할 비장이 없고(무비증), 폐가 모두 3엽씩이며 심방도 좌우 모두 우심방 모양입니다. 좌심방이 없는 상태이므로 폐정맥 환류이상이 동반 됩니다. 또 방실중격결손이 대부분의 예에서 동반되고 폐동맥 협착과 폐쇄가 많습니다. 따라서 청색증이 일찍부터 나타납니다.

다비 증후군은 장기 구조가 좌측 대칭형으로 좌우가 모두 왼쪽과 닮아 비장이 여러 개 있고(다비증) 폐가 좌우 2엽씩이고 좌우측 심방이 모두 좌심방 모양입니다. 우심방이 없으므로 전신에서 돌아오는 체정맥 환류 이상이 흔히 동반됩니다. 장관의 회전 이상 또는 회전 결여, 간 및 위의 착위, 담낭 결여, 담도 폐쇄 등이 흔합니다.

심장 기형의 해부학적 진단은 심초음파로 하며, 필요하면 심도자 검사를 시행하고 폐정맥과 폐동맥의 정확한 구조를 보기 위해 혈관조영술을 시행하기도 합니다. 또한 비장의 유무나 위치를 알기 위해 복부 초음파 검사를 합니다. 복부 장기의 이상을 동반하므로 초음파 검사로 산전 진단되는 경우도 있습니다. 무비증후군에서는 비장이 없으므로 심한 세균감염으로 인한 패혈증이 잘 발생합니다. 따라서 패혈증을 예방하기 위해 폐렴구균에 대한 예방접종과 뇌수막염 예방 접종 (hemophilus influenzae), 그리고 장기간 항생제 예방 요법이 5-7세까지 추천됩니다.

다비증후군은 세균성 심내막염에 대한 예방이 필요합니다. 심장 기형의 정도와 구조에 따라 수술 방법과 치료의 차이가 있지만 무비증후군의 경우 폐동맥의 협착이나 폐쇄와 폐정맥의 환류 이상으로 인해 출산 직후부터 청색증이 심해 영아기에 수술 받는 경우가 많습니다. 최근에는 폰탄 수술을 하여 비교적 양호한 경과를 보입니다. 일반적으로 다비 증후군은 심장 기형이 무비증후군보다 경하며 예후 역시 양호합니다.

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