심전도검사란
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삼천판 폐쇄 |  |
선천성심장병클리닉 |
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선천성 심장병
삼천판 폐쇄
우심방과 우심실 사이의 삼첨판막이 완전히 막혀있는 질환
삼첨판막은 우심방과 우심실 사이의 판막으로서, 우심방에서 우심실로 가는 혈류의 흐름은 통과시키고 역방향의 흐름은 방지하는 역할을 합니다. 그런데, 삼첨판 폐쇄에서는 삼첨판막이 완전히 막혀 있으므로 혈류가 우심실로 들어가지 못하게 되고, 우심실은 발달이 되지 않아 매우 작은 것이 보통입니다. 또한, 우심실로부터 혈액이 나가는 출구인 폐동맥도 좁고 발육이 잘 되어 있지 않은 경우가 많습니다.
전신순환을 마치고 우심방으로 돌아온 산소가 부족한 혈액은 우심실을 거쳐 폐동맥으로 나가야 하지만, 이 병에서는 삼첨판막이 막혀있으므로 우심방으로 들어온 혈액은 모두 심방 사이의 결손을 통해 좌심방으로 흐르게 됩니다. 즉 우심방에서 우심실로 가지 못하는 정맥피는 좌심방을 통해 좌심실로 흘러들며, 이 혈액이 폐에서 돌아온 동맥피와 섞여 대동맥을 통해 온 몸으로 다시 흐르게 되고, 이 중 일부가 심실중격결손을 통해 발육부전의 작은 우심실과 폐동맥으로 흐르게 됩니다.
전신순환을 마치고 우심방으로 돌아온 산소가 부족한 혈액은 우심실을 거쳐 폐동맥으로 나가야 하지만, 이 병에서는 삼첨판막이 막혀있으므로 우심방으로 들어온 혈액은 모두 심방 사이의 결손을 통해 좌심방으로 흐르게 됩니다. 즉 우심방에서 우심실로 가지 못하는 정맥피는 좌심방을 통해 좌심실로 흘러들며, 이 혈액이 폐에서 돌아온 동맥피와 섞여 대동맥을 통해 온 몸으로 다시 흐르게 되고, 이 중 일부가 심실중격결손을 통해 발육부전의 작은 우심실과 폐동맥으로 흐르게 됩니다.
청색증, 호흡곤란, 피곤, 곤봉상 등의 증상
따라서 대부분의 환아가 생후 초기부터 청색증이 심하게 나타나게 됩니다. 가끔 예외적으로서 청색증이 경하거나 나타나지 않는 경우도 있는데, 이러한 환자는 대혈관 전위가 동반되어 폐동맥이 직접 좌심실과 연결되어 있거나 폐동맥 발육이 좋아 폐동맥으로 많은 혈액이 흐르는 경우입니다.
청색증 이외에 다른 증상으로는 호흡곤란, 피곤, 그리고 손가락과 발가락의 끝이 곤봉 형태로 뭉툭해지는 곤봉상이 나타나며 발육은 대개 좋지 않은 편입니다.
청색증 이외에 다른 증상으로는 호흡곤란, 피곤, 그리고 손가락과 발가락의 끝이 곤봉 형태로 뭉툭해지는 곤봉상이 나타나며 발육은 대개 좋지 않은 편입니다.
Fontan 수술, 양방향성 상공정맥-폐동맥 문합술(BCPS) 시술 등으로 생존율 향상
일반적으로 2-3세 이후에 'Fontan 수술'을 시행하는데, 이 수술은 몸에서 돌아온 산소가 부족한 혈액을 심실을 거치지 않고 정맥이나 우심방에서 직접 폐동맥으로 흐르게 해주는 수술입니다. 경우에 따라 1세 전후에 '양방향성 상공정맥-폐동맥 문합술(BCPS)' 등 단계적인 시술을 거쳐야 하는 경우도 있으며, 청색증이 아주 심한 경우에는 영아기에 1차 단락수술을 시행하기도 합니다. 최근 들어 수술 방법이 다양하게 개량되면서 생존율도 크게 향상되고 있습니다.
