정형외과적 문제와 치료
정형외과적 문제는 무엇인가요?
말판증후군은 정형외과적으로 뼈와 인대가 문제가 되는데, 뼈와 인대가 약해지고 뼈의 성장이 균형을 잃습니다. 그러나 말판증후군 환자라 하더라도 정형외과적 문제는 다음과 같이 다양하게 나타나므로 정형외과 전문의와의 정기적인 상담이 필요합니다.
증상
뼈의 불균형적인 성장은 말판증후군 환자의 팔, 다리, 발과 손가락을 가늘어집니다.
흉골이 안 혹은 밖으로 자랍니다.
일부 말판증후군 환아에서는 뼈가 약하여 성장하면서 비구가 골반 내로 깊숙이 들어가게 되며 (골반 내 돌출비구) 갈고리나 망치형 발가락이 생길 수도 있습니다.
일정한 압력이 가해지는 신체 부위에서는 인대가 늘어나는데, 발바닥의 경우 아치가 늘어나면서 평편하게 되어 평발이 됩니다.
관절이 매우 유연해져서 관절의 운동범위가 늘어나고 이와 같은 현상은 특히 손가락에서 뚜렷합니다. 그러나 어깨나 무릎, 고관절에서 탈구가 일반인 보다 더 많이 발생하지는 않습니다. 척추에도 영향을 주어 약 50%에서는 척추가 옆으로 휘는 측만증이 발생하며 등이 튀어나오는 후만증이 발생하기도 합니다.
일부 말판증후군 환자에서는 등과 팔, 다리, 발에서 통증을 느낄 수 있습니다. 1주에 4-5회 정도 대동맥에 무리를 주지 않는 범위 내에서의 규칙적인 운동과 냉찜질,스트레칭 체조나 의사의 처방에 따른 진통제(타이레놀 등) 복용을 통해 통증을 예방할 수 있습니다.
흉골이 안 혹은 밖으로 자랍니다.
일부 말판증후군 환아에서는 뼈가 약하여 성장하면서 비구가 골반 내로 깊숙이 들어가게 되며 (골반 내 돌출비구) 갈고리나 망치형 발가락이 생길 수도 있습니다.
일정한 압력이 가해지는 신체 부위에서는 인대가 늘어나는데, 발바닥의 경우 아치가 늘어나면서 평편하게 되어 평발이 됩니다.
관절이 매우 유연해져서 관절의 운동범위가 늘어나고 이와 같은 현상은 특히 손가락에서 뚜렷합니다. 그러나 어깨나 무릎, 고관절에서 탈구가 일반인 보다 더 많이 발생하지는 않습니다. 척추에도 영향을 주어 약 50%에서는 척추가 옆으로 휘는 측만증이 발생하며 등이 튀어나오는 후만증이 발생하기도 합니다.
일부 말판증후군 환자에서는 등과 팔, 다리, 발에서 통증을 느낄 수 있습니다. 1주에 4-5회 정도 대동맥에 무리를 주지 않는 범위 내에서의 규칙적인 운동과 냉찜질,스트레칭 체조나 의사의 처방에 따른 진통제(타이레놀 등) 복용을 통해 통증을 예방할 수 있습니다.
척추측만증이 무엇인가요?
척추측만증은 척추가 S자 형이나 나선형으로 척추가 꼬여서 척추에 굴곡이 생기는 것을 말합니다. 말판증후군 환아가 급격히 성장하면서 비정상적으로 척추의 인대가 늘어나서 발생하는 척추측만증은 척추의 다양한 부위에 발생할 수 있고 그 정도도 경증에서 중증까지 다양합니다.
척추측만증의 진단
말판 증후군 환자의 50%에서 척추측만증이 발생하지만 실제로 치료가 필요한 경우는 3분의 1정도입니다. 대부분의 아이들이 학교에서 척추측만증을 확인할 수 있지만 말판증후군 환아들은 어릴 때부터 소아과 또는 정형외과 전문의를 통해 척추측만증을 확인하여야 합니다. 검진은 어린이를 앞으로 구부리게 해서 시행합니다(그림1). 만약중학교에 들어갈 때까지도 척추측만증의 징후가 없다면 심한 척추측만증은 발생하지 않으며 성인에서는 거의 발생하지 않습니다.
척추측만증의 진행 가능성
척추측만증이 진행할 가능성은 환자의 성장이 얼마나 남았는가와 현재의 만곡이 어느 정도인가에 따라 달라집니다. 만곡은 척추 사이의 각도를 측정하여 표현합니다(그림 2). 청소년기의 20도 이하의 작은 굴곡은 진행할 가능성이 낮습니다. 어린이 혹은 청소년의 20도에서 40도 사이의 중등도 만곡은 진행할 가능성이 높고, 50도 이상의 큰 만곡은 어른이라 하더라도 대부분 진행합니다. 이는 만곡이 너무 심하면 중력에 의해서도 계속 악화되기 때문입니다.
척추 측만증은 요통, 폐기능 감소, 자세와 외형 변형 등 많은 문제를 일으키므로 때때로 치료가 필요합니다. 척추측만증이 있는 환아는 1년에 한 두 차례 검진을 받는 것이 좋고. 어른은 1년 내지 3년 간격으로 검진을 받는 것이 좋다. 만곡이 심해져서 20도 이상이 되면 운동만으로는 굴곡이 진행하는 것을 막을 수 없기 때문에 치료를 시작하여야 합니다.
척추측만증의 치료에는 허리 보조기 착용과 수술, 두 가지가 있습니다.
척추 측만증은 요통, 폐기능 감소, 자세와 외형 변형 등 많은 문제를 일으키므로 때때로 치료가 필요합니다. 척추측만증이 있는 환아는 1년에 한 두 차례 검진을 받는 것이 좋고. 어른은 1년 내지 3년 간격으로 검진을 받는 것이 좋다. 만곡이 심해져서 20도 이상이 되면 운동만으로는 굴곡이 진행하는 것을 막을 수 없기 때문에 치료를 시작하여야 합니다.
척추측만증의 치료에는 허리 보조기 착용과 수술, 두 가지가 있습니다.
허리 보조기는 언제 착용하나요?
20도에서 40도 정도의 척추측만증이 있는 어린이는 허리 보조기를 사용하는 것이 좋은데, 허리 보조기는 어깨부터 허리까지 내려오는 몸에 꼭 맞는 플라스틱 자켓으로 일시적으로 척추를 곧게 펴주어 악화되는 것은 막아줍니다. 하지만 보조기는 영원히 척추를 곧게 유지할 수 없고 보조기를 벗으면 점차적으로 척추는 원래 만곡으로 되돌아 갈 수 있습니다. 보조기의 목적은 성장하면서 척추의 만곡이 악화되지 않도록 하는 것입니다. 보통 하루에 23시간 착용하며 보조기를 벗는 시간은 씻는 시간, 옷을 갈아입는 시간과 운동하는 시간입니다. 또한 필요하다면, 수영이나 스포츠를 할 때? 보조기를 벗을 수 있습니다. 성장이 끝날 때까지 보조기를 착용하게 되는데 그 시기는 여자는 14세 혹은 15세이고, 남자는 16세 혹은 17세입니다. 만곡이 너무 심한 경우에는 보조기를 하더라도 수술이 필요할 수 있습니다.
척추측만증 수술은 언제 하나요?
성장이 많이 남아 있는 경우는 40도 이상, 성장이 많이 남아 있지 않는 경우는 45도, 성장이 끝난 경우는 50도 이상의 만곡에서는 수술을 고려하게 됩니다(그림 3). 일단 수술을 하기로 결정되면 더 진행하기 전에 하는 것이 더욱 안전하고 효과적이므로 굴곡이 40도가 넘으면 치료 방법에 대해 전문의와 상의하는 것이 좋습니다.
척추측만증 수술은 금속핀을 이용하여 척추를 곧게 하고, 그 상태로 고정시키는 데. 금속핀은 등 근육 안쪽 깊숙이 고정되므로 환자는 핀으로 인한 통증을 느끼지 못합니다. 금속핀이 척추를 곧게 고정하고 있는 동안 척추뼈들이 한 개의 뼈로 굳어서 척추는 영구적으로 곧게 고정됩니다. 보통 수술은 등을 절개하지만 굴곡이 심한 경우는 가슴이나 배를 절개할 수도 있습니다. 척추측만증 수술은 대체로 성공적이지만, 많은 경우 수혈이 필요할 수 있습니다. 금속핀이 느슨해 지거나 척추가 고정이 안되거나 신경 손상이 발생하는 등의 합병증이 있을 수 있지만 매우 드물며. 보통 수술 후 1달 내지 2달이면 일상복귀가 가능합니다.
척추측만증 수술은 금속핀을 이용하여 척추를 곧게 하고, 그 상태로 고정시키는 데. 금속핀은 등 근육 안쪽 깊숙이 고정되므로 환자는 핀으로 인한 통증을 느끼지 못합니다. 금속핀이 척추를 곧게 고정하고 있는 동안 척추뼈들이 한 개의 뼈로 굳어서 척추는 영구적으로 곧게 고정됩니다. 보통 수술은 등을 절개하지만 굴곡이 심한 경우는 가슴이나 배를 절개할 수도 있습니다. 척추측만증 수술은 대체로 성공적이지만, 많은 경우 수혈이 필요할 수 있습니다. 금속핀이 느슨해 지거나 척추가 고정이 안되거나 신경 손상이 발생하는 등의 합병증이 있을 수 있지만 매우 드물며. 보통 수술 후 1달 내지 2달이면 일상복귀가 가능합니다.
다른 척추 문제는 없나요?
1.척추후만증 혹은 곱사등이
척추 후만증이란 무엇인가요?
척추후만증은 옆에서 굴곡이 잘 보입니다. 50도 까지는 정상이지만 각도가 커지면 변형을 일으키거나 통증을 유발할 수 있습니다. 말판증후군 환자에서의 척추후만증은 흉요추 경계 부위에서 가장 흔하게 발생하나 흉추와 요추에서도 발생할 수 있습니다(그림 4).
척추후만증의 치료는 어떻게 하나요?
척추후만증의 치료는 척추측만증 치료와 비슷합니다. 성장기에 있는 어린이에서는 허리 보조기가 효과적이나, 나이가 많거나 정도가 심한 경우에는 보조기만으로는 부족하며, 통증을 줄이기 위해 운동을 하여야 하며, 만족스럽지는 않더라도 수술을 고려할 수 있습니다. 척추후만증의 경우 골다공증이 발생하면 더욱 악화되므로 골다공증 예방을 위해 칼슘섭취와 경도의 운동을 해야만 합니다.
2. 척추전위증
척추전위증은 위쪽의 척추뼈가 아래 쪽의 척추뼈에 비해 앞으로 미끄러져 어긋나는 것이다. 대부분 하부척추에서 발생하며 일반인에게도 발생할 수 있지만 말판증후군 환자에서 전방으로 탈위되는 경우가 많습니다. 허리가 아프거나 뻣뻣해지고 앞으로 구부려 발가락에 손을 닿는 것이 어려울 수 있으나. 아주 심한 경우가 아니면 신경학적인 증상은 없습니다. 치료는 운동을 하거나 보조기를 사용하는 방법이 있는데, 척추전위증으로 인해 요통이 심하거나 다리가 땡기는 증상이 있는 경우에는, 전위가 진행하거나 또는 증상이 없더라도 50% 이상 어긋났을 때는 수술을 고려합니다.
3. 경막 확장증
경막 확장증이란 무엇인가요?
뇌와 척수로 구성된 중추신경계는 뇌척수액으로 둘러싸여 있고, 뇌척수액은 다시 경막(Dura)이라는 막에 싸여 있습니다. 경막은 주로 결합조직으로 이루어져 있는데, 이경막이 늘어난 것을 경막 확장증(Dural ectasia)이라고 합니다. 신경주위낭종과 수막류낭종도 경막확장증에 포함됩니다(그림 5).
경막 확장증은 어느 부위에서 발생할 수 있나요?
경막 확장증은 목이나 상부척추에도 발생할 수 있지만 매우 드물며, 99%는 서 있는 자세에게 가장 수압(뇌척수액의 압력)을 많이 받는 부위인 하부 척추에 발생합니다.
자동차사고에 의한 외상으로도 경막확장증이 발생할 수 있나요?
경막 확장증은 외상으로도 발생할 수 있지만 흔하지 않습니다.
경막 확장증은 어디가 어떻게 아픈가요?
대부분은 증상이 없으나 일부에서 다양한 증상이 발생할 수도 있습니다. 머리, 허리에서부터 꼬리뼈, 다리, 배가 아플 수도 있고, 천골신경 때문에 회음부가 아프고 저릴 수도 있습니다. 안타깝게도 발생연령과 정도의 차이 외에는 다른 점이 없어 다른 원인의 허리통증과 구별이 힘듭니다.
어떤 증상이 있으면 경막 확장증을 의심하고 검사를 하나요?
검사의 필요성은 증상과 장애의 정도에 따라 다릅니다. 증상이 견딜만 하다면 급하게 검사할 필요는 없습니다.
경막 확장증 때문에 척추에 다른 이상이 생기지는 않나요?
경막 확장증이 있으면 척추가 얇아져서 다른 이유로 척추 수술을 받을 때 문제가 될 수 있습니다.
치료 방법은 무엇인가요?
통증이 있을 경우는 최근까지도 진통제가 가장 중요한 치료제이며, 아쉽게도 대동맥수술처럼 경막을 대체하는 것은 불가능합니다. 일부 수술을 하는 경우도 있지만 매우제한적입니다.
4. 새가슴 또는 오목가슴
말판증후군에서 흉골 혹은 가슴뼈의 문제는 새가슴과 오목가슴 두 가지입니다. 오목가슴은 흉골이 움푹 들어가면서 다양한 정도로 발생하며 심한 경우, 특히 척추나 심장, 폐에 이상이 있는 경우에는 호흡곤란이 발생할 수 있습니다. 이런 흉골의 변형은 성인에게서 두드러지며 미용적인 문제를 일으킬 수 있습니다.
보조기는 적절한 치료가 아니며 수술 이외에는 별다른 치료 방법이 없습니다. 오목가슴 수술을 하는 것은 미용적인 부분 이외에도 의학적인 문제 때문인 경우가 많으며 수술은 학동기 정도에 시행하는 것이 좋습니다.
수술은 변형된 흉골과 늑골을 펴서 교정하고 금속바(bar)로 고정시키는 것입니다. 금속바는 수술 후 4-6개월 후 외래에서 제거하며, 그 후에 약간의 변형이 남을 수 있지만 훨씬 좋아 보입니다. 약간의 변형을 모두 교정하기에는 위험이 크기 때문에 약간의 변형이 남더라도 더 이상 교정하지 않는데, 따라서 너무 어린 나이에 교정 수술을 받으면 일부 환자에서는 성장하면서 진행되어 재발할 수도 있습니다.
새가슴은 흉골이 앞으로 튀어나온 것입니다. 일부 환자들은 오목가슴이 있으면서 다른 부분에는 새가슴도 있을 수 있습니다. 새가슴은 심장이나 폐를 압박하지는 않지만 청소년에게 미용적인 문제가 될 수 있습니다. 때때로 보조기로 교정을 할 수도 있지만 수술을 하는 경우가 많습니다.
보조기는 적절한 치료가 아니며 수술 이외에는 별다른 치료 방법이 없습니다. 오목가슴 수술을 하는 것은 미용적인 부분 이외에도 의학적인 문제 때문인 경우가 많으며 수술은 학동기 정도에 시행하는 것이 좋습니다.
수술은 변형된 흉골과 늑골을 펴서 교정하고 금속바(bar)로 고정시키는 것입니다. 금속바는 수술 후 4-6개월 후 외래에서 제거하며, 그 후에 약간의 변형이 남을 수 있지만 훨씬 좋아 보입니다. 약간의 변형을 모두 교정하기에는 위험이 크기 때문에 약간의 변형이 남더라도 더 이상 교정하지 않는데, 따라서 너무 어린 나이에 교정 수술을 받으면 일부 환자에서는 성장하면서 진행되어 재발할 수도 있습니다.
새가슴은 흉골이 앞으로 튀어나온 것입니다. 일부 환자들은 오목가슴이 있으면서 다른 부분에는 새가슴도 있을 수 있습니다. 새가슴은 심장이나 폐를 압박하지는 않지만 청소년에게 미용적인 문제가 될 수 있습니다. 때때로 보조기로 교정을 할 수도 있지만 수술을 하는 경우가 많습니다.
발에는 어떤 문제가 발생하나요?
말판증후군 증후군에서 발은 가늘고 길며, 발바닥의 모양은 다양하지만 대개는 아치가 정상보다 납작하다. 어떤 경우는 아치가 정상보다 높은 경우도 있습니다. 치료는 대부분 필요하지 않으며 아치를 지지하더라도 평발이 교정되지는 않지만 걸음걸이가 호전되고 덜 불편합니다. 때때로 환자들은 발에도 통증이 있을 수 있는데, 이는 변형되기 쉬운 발에 스트레스가 주어지기 때문으로, 특수쿠션이나 깔창이 도움이 됩니다. 굽이 낮거나 없는 신발을 신는 것이 좋으며 본인에게 가장 편안한 신발을 찾아 신는 것이 가장 중요합니다. 수술은 거의 필요하지 않습니다.
발가락이 굽어 갈고리 발가락이나 망치 발가락이 생길 수 있으며, 발에 꼭 끼는 신발은 이런 상황을 더욱 악화시킵니다.
발가락이 굽어 갈고리 발가락이나 망치 발가락이 생길 수 있으며, 발에 꼭 끼는 신발은 이런 상황을 더욱 악화시킵니다.
말판증후군과 관련된 다른 정형외과적 문제는 없나요?
일부 환자들은 성장하면서 비구(고관절의 소켓)가 깊어집니다. 이렇게 비구가 골반 내로 돌출된 것을 골반 내 비구돌출이라고 합니다. 이런 현상의 원인은 정확히 밝혀져 있지는 않고, 환아에게는 특별한 문제를 일으키지 않지만 어른이 되면 골반내 비구돌출 때문에 고관절에 무리가 가서 통증이 발생할 수 있습니다. 몇몇 환자에서는 중년 이후에 인공관절 수술이 필요할 수 있지만 환자의 5% 미만에서 이런 문제가 발생합니다.
말판증후군 환자에게서 심한 육체 활동을 제한하는 이유는 심장이나 대동맥에 무리가 가지 않도록 하기 위함이며 정형외과적인 문제 때문은 아닙니다. 그러나, 심한 육체 활동 시 말판증후군 환자들은 큰 키에 비해 느슨한 관절에 스트레스가 가해지면서 등과 사지에 통증이 발생할 수 있습니다. 통증은 온찜질이나 타이레놀 같은 진통제나 활동을 조절하여 치료할 수 있고 이러한 치료로도 정상적인 기능회복이 가능합니다.
말판증후군 환자에게서 심한 육체 활동을 제한하는 이유는 심장이나 대동맥에 무리가 가지 않도록 하기 위함이며 정형외과적인 문제 때문은 아닙니다. 그러나, 심한 육체 활동 시 말판증후군 환자들은 큰 키에 비해 느슨한 관절에 스트레스가 가해지면서 등과 사지에 통증이 발생할 수 있습니다. 통증은 온찜질이나 타이레놀 같은 진통제나 활동을 조절하여 치료할 수 있고 이러한 치료로도 정상적인 기능회복이 가능합니다.