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 정상심장 |
선천성심장병클리닉 |
정상심장
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선천성심장병의 원인 및 증상 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병심장병의 원인 및 증상
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동맥관 개존증 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병동맥관개존증합병증(대동맥 역류) 우려 시 조기수술이 바람직
이 병은 심장내부에는 아무런 구조적 문제가 없으나, 좌심실에서 온 몸으로 순환하기 위해 나가는 통로인 대동맥과 우심실에서 폐로 가는 폐동맥 사이에 두 혈관이 연결되는 관(동맥관)이 존재하는 질환입니다. 이 관은 태아시기에는 우리 모두에게 원래 존재하던 것으로 생후 2-3주이내에 닫혀야 되는데 이것이 온전히 막히지 못한 경우입니다. 이 관을 통해 대동맥으로 나가던 혈액이 폐동맥으로 흘러 들어가게 됩니다.
동맥관이 큰 경우에는 심장 기능 저하, 폐부종 등 증상 발현
이 질환은 여아에서 많이 발생하며, 미숙아의 경우 자연적으로 동맥관이 막히는 경우가 있으나 만삭으로 태어난 아이의 경우 저절로 막히는 경우는 드뭅니다. 동맥관의 크기가 작은 경우 이곳을 흐르는 혈액이 적기 때문에 환아에게는 증상이 거의 나타나지 않으며 우연히 신체검사에서 발견되게 됩니다.
하지만 동맥관이 큰 경우에는 많은 양의 혈액이 폐동맥으로 전해져 폐동맥압이 높아지게 되어 폐에 있는 혈관에 질환을 일으키게 됩니다. 이런 경우 환아는 어릴 때부터 심장기능이 떨어지고 폐부종이 나타나서 숨쉬는 것이 힘들어 질 수 있습니다. 합병증 예방을 위해 반드시 시술 필요
동맥관은 그 크기가 작고 평상시 증상이 없는 경우에도 이곳에 심내막염과 같은 무서운 합병증이 발생할 수 있으므로 반드시 이 관을 막아주어야 합니다. 이 병에서도 동맥관이 큰 경우 치료가 너무 늦어 폐동맥 고혈압이 어느정도 이상 지나게 되면 치료가 불가능한 상황, 즉, 폐쇄성 폐혈관 질환 (아이젠멩거 증후군)이 될 수 있습니다.
외과적 수술 없이 '중재적 심도자술'로 치료 가능
또한 이 질환은 '중재적 심도자술'이 발전하면서 수술을 대체한 대표적인 질환입니다. 요즈음은 영아기의 응급 환아를 제외한 대부분의 환자에서 수술 대신 중재적 심도자술로 코일 등 특수 폐쇄기구를 관에 삽입하여 치료하고 있습니다. 흔히 코일을 갖고 있는 관을 심장과 연결된 다리의 혈관으로 집어넣어 동맥관까지 이동시킵니다. 그 다음 동맥관으로 관속에 포함되어 있던 코일을 집어넣으면 동맥관은 안전하게 막히고 나머지 관은 밖으로 빼냅니다.
이러한 심도자술은 외과적 수술을 하는 것보다 환아의 통증이 덜하고 입원 기간도 2박 3일로 가능하고, 흉터가 없다는 장점이 있습니다.
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심방중격결손 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병심방중격 결손우심방과 좌심방을 나누는 심방 중격에 구멍(결손)이 있는 질환
심방중격결손은 우심방과 좌심방을 가르고 있는 심방 중격이라는 벽에 구멍이 있는 질환입니다. 구멍은 심방중격의 어느 부분에나 생길 수 있으며 삼첨판이나 승모판 근처에 생기면 판막의 기능에도 이상을 일으킵니다.
심장이 수축하면서 이 구멍을 통해 좌심방에서 우심방으로 혈액이 흐르게 되고 이 혈액은 우심실로 전해져 폐로 다시 가게 됩니다. 이렇게 되면 폐에 부담이 많아져 폐에 있는 혈관에 변화가 올 수도 있고, 우심방과 우심실은 정상보다 많은 혈액이 흘러 들어 피로해 지고 심장 기능이 약해질 수 있습니다.
'이차공 결손'시 성인기에 심장기능 감소와 청색증 우려
이 질환은 구멍이 심방 벽의 어디에 생기느냐에 따라 여러 가지 이름으로 불리는데, 가장 흔한 심방중격결손은 여자 아이들에게 많은 '이차공 결손'으로 이때는 판막의 기능은 정상이고 심방 중격에 구멍만이 있는 경우가 많습니다. '이차공 결손'은 어린 나이에는 증상이 거의 나타나지 않으며 심장기능의 이상을 보이는 일도 드뭅니다. 다만 성장한 뒤 심장 기능의 감소를 보일 수 있으며, 성인이 되어 폐동맥고혈압으로 폐혈관에 변화가 오면 구멍을 통해 혈액이 반대 방향으로 흘러 손과 발이 파래지는 '청색증'이 나타날 수 있습니다.
조기 수술 바람직, '중재적 심도자술' 선택적 시행
학교에 입학하기 전에 수술을 해주는 것이 바람직하며 조기에 수술을 시행함으로써 격한 활동을 할 때 나타날 수 있는 증상을 예방할 수 있습니다. 수술은 매우 안전하며, 최근에는 가슴을 열고 수술을 하는 대신 정밀검사 때 심장과 연결된 혈관에 도관을 집어넣고 이 도관을 통해 특수 폐쇄기구를 심방의 결손 부위까지 도달하게 한 다음 그 기구를 밖에서 조작하여 구멍을 막아주는 방법, 즉 수술을 하지 않고 심장의 결손을 교정하는 방법(중재적 심도자술)도 시행하고 있습니다.
이러한 방법은 주로 구멍의 크기가 작거나 여자 환자의 경우 흔히 시술되고 있습니다. 하지만 흉터가 작다는 장점이 있는 반면 아직은 비용이 비싸기 때문에 선택적으로 실시되는 것이 좋겠습니다. |
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삼심방 |
선천성심장병클리닉 |
정상심장선천성 심장병삼심방심
삼심방심이란 총폐정맥과 좌심방 사이의 연결에 장애가 있는 질환으로 좌심방에 비정상적인 섬유근육성 막이 존재함으로써 발생합니다.
섬유근육성 막이 좌심방을 총폐정맥과 연결되는 부분과 나머지 부분으로 분할하여 좌심방을 두개로 나누는 것처럼 보이므로 우심방과 나뉘어진 좌심방을 생각하여 삼심방심이라 합니다. 섬유근육성 막이 좌심방 입구를 완전히 막을 경우 폐정맥에서 좌심방으로 혈액이 들어오지 못하고 체정맥과 연결되는 전폐정맥 환류 이상이 되고, 작은 구멍 몇 개라도 존재하여 좌심방으로 혈액이 들어올 수 있는 경우를 삼심방심이라 합니다. 좌심실 유입부에도 다양한 정도의 협착을 보일 수 있고 흔히 심방 중격 결손증이 동반됩니다. 이로 인해 폐정맥 혈류가 심장 내로 들어오지 못함으로써 폐울혈, 폐부정, 우심비대 등이 나타나게 됩니다. 증상은 경우에 따라 무증상일 수도 있으나 협착이 심하면 영아기부터 증상이 나타나며 빈호흡, 수유장애, 잦은 상기도감염, 발육장애 등이 나타날 수 있습니다. 초음파 검사로 진단할 수 있습니다. 기타 폐동맥 고혈압이 있으면 심전도상 우심방 및 우심실 비대 소견을 볼 수 있고, X선 검사에서 폐울혈 및 폐동맥 확장 등이 나타나고 우심방 및 우심실 비대 소견을 보일 수 있습니다. 필요할 경우 심장 조영 촬영을 실시할 수도 있습니다. 진단이 되면 즉시 외과적으로 비정상적인 막을 제거해 줍니다. |
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심실중격결손 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병심실중격 결손우심실과 좌심실을 나누는 심실중격에 구멍(결손)이 있는 질환
전체 선천성 심장병 환자의 절반(약 50%)이 심실중격결손을 갖고 있습니다. 그 중 절반(전체의 약 25%)이 심실중격결손 만을 갖고 있는 소위 '단순 심실중격결손'으로 가장 흔한 선천성 심장병입니다. 나머지 절반은 이 결손과 함께 여러가지 다른 심장이상이 동반된 복합 심장병 환자들 입니다. '심실중격결손'은 우심실과 좌심실을 나누는 심실 중격이 온전하지 못하여 두 심실 사이에 구멍(결손)이 있는 경우입니다. 따라서 좌심실이 수축할 때 정상에서는 대동맥으로만 흐르던 혈액이 이 구멍을 통해 우심실로도 흘러 듭니다. 이 구멍을 통한 흐름이 청진기로 심장소리를 들었을 때 심잡음을 만들어 내게 되는 것입니다. 이렇게 우심실로 많은 혈액이 가게 되면 폐로도 많은 혈액이 보내져 폐의 기능에 이상이 생길 수 있으며 이것이 환아의 성장에 나쁜 영향을 미칠 수 있습니다. 또한 심실중격결손은 심실중격에 생긴 구멍의 크기에 따라 환자의 증상과 앞으로의 예후, 치료방법이 결정됩니다.
구멍이 작을 때는 저절로 구멍이 막히는 경우도 많음
구멍이 작은 경우 구멍을 통해 좌심실에서 우심실로 흐르는 혈액의 양이 적고 폐에 주어지는 부담도 그리 많지 않기 때문에 환아가 성장하는데도 문제가 없고 증상도 없는 경우가 많습니다. 이러한 경우 병원에서 검사할 때 가슴에서 심잡음이 들릴 수 있으나 수술은 필요 없으며 자라면서 (흔히 한 살 이전에) 저절로 구멍이 막히는 경우도 많습니다. 다만 감염성 심내막염이 걸릴 수도 있으므로 이것에 대한 예방만 철저히 한다면 별다른 문제가 없습니다.
구멍이 큰 경우 호흡기 감염, 성장장애, 얼굴이나 손이 파래지는 증상이 나타남
심실중격의 구멍이 큰 경우에는 어릴 때부터 호흡기 감염이 잦고 땀을 많이 흘리며, 잘 자라지 못하게 됩니다. 특히 심하게 울거나 감기에 걸렸을 때 아이의 얼굴이나 손이 파래지기도 합니다. 구멍이 큰 경우 좌심실에서 구멍을 통해 우심실로 전해지는 혈액이 많기 때문에 폐로 가는 혈액도 많아지게 됩니다. 폐로 가는 혈관은 한정되어 있는데 이로 가는 혈액의 양이 많아지게 되니 이 곳의 압력이 높아져 여러가지 문제를 나타내게 됩니다. 심실중격의 구멍을 막아주지 않아 이러한 상태가 오래 지속되면 폐에 있는 혈관이 굵어지게 되어 폐로 가는 혈액이 줄어들게 되는데 이렇게 되면(아이젠 멩거 상태) 수술을 하는데 어려움이 생기고 여러 가지 다른 증상도 나타나게 됩니다. 따라서 요즈음에는 이러한 사태가 생기는 것을 막기 위해 생후 1세 이전에 심실중격에 있는 구멍을 완전히 막아주는 수술을 하는 추세입니다. 아직도 많은 아이들이 치료시기를 놓치고 병원에 찾아오는 경우가 많습니다. 그렇기 때문에 겉으로 보아서 아이들이 뚜렷한 증상을 나타내지 않는다 하더라도 일단 심장질환이 의심되면 소아심장 전문의와 상의하고 심장초음파를 시행하여 진료방침을 결정해야 합니다.
합병증(대동맥 역류) 우려 시 조기수술이 바람직
특히 유념하여야 할 점은, 우리나라를 비롯한 동양인에서는 구멍의 크기가 크지 않고 증상이 별로 없는 경우라도 구멍의 위치가 좋지않아 결손의 크기와는 상관 없이 어릴 때 수술하지 않으면 나이가 들면서 본인도 모르는 사이에 대동맥 판막이 그 구멍으로 빠져나오고, 이로 인해 '대동맥 역류'라는 합병증이 발생하여 심한 심장손상을 받거나 치료가 힘들어 지는 경우가 흔하다는 점입니다.
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방실중격결손 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병방실중격 결손
심장이 4개의 방으로 나뉘는 과정에서 이상이 생긴 병
태아의 몸이 형성될 때 심장은 처음에는 하나의 주머니입니다. 태생 3주부터 7주 사이에 태아의 심장의 모양이 만들어지는데 심방중격과 심실중격이라는 벽, 삼첨판과 승모판이라는 판막이 생기면서 네 개의 방으로 나뉘어 지게 됩니다. 방실중격 결손은 이렇게 심장의 방이 나뉘는 과정에서 이상이 생긴 병입니다.
정도에 따라 '부분 방실중격 결손'과 '완전 방실중격 결손'으로 구분
이 병은 그 정도에 따라서 분류되는데 경한 정도를 보이는 경우 '부분 방실중격 결손'이라고 합니다. 이 경우 심방중격 결손과 함께 승모판에 틈이 존재합니다. 대부분 환아가 어릴 때는 증상을 나타내지 않으며 심방중격결손과 비슷한 치료를 시행합니다. '완전방실중격 결손'은 심장을 나누는 벽에 생긴 구멍이 삼첨판과 승모판 주위에 생김으로써 이 두 개의 판막이 하나의 판막처럼 기능하는 것입니다. 심장이 수축할 때마다 판막 주위의 구멍으로 혈액은 왼쪽 심장에서 오른쪽 심장으로 흐르게 되고 판막의 기능도 온전하지 못하여 심실에서 심방으로 혈액이 역류하게 됩니다. 많은 환아에서 폐에 너무 많은 혈액이 전해져 폐동맥 고혈압을 일으킵니다.
심장기능 약화, 폐렴의 반복, 경한 청색증, 성장부전 등의 증세, 조기 수술 필요
환아는 어릴 때부터 심장기능의 약화와 폐렴이 반복되어 나타나게 되고 경한 청색증과 성장 부전을 보일 수 도 있습니다. 반드시 조기에 수술을 하여 결손 부위는 막아주고 판막의 모양을 바로잡아 주어야 합니다. 영아기에는 수술도 어렵고 위험률이 높지만, 심부전증 때문에 조기에 사망하는 경우가 많고 생존하여도 폐동맥고혈압이 일찍 진행되어 수술시기를 놓치는 경우가 많아, 일반적으로 생후 6개월~ 1세 이내에 수술을 시행합니다.
산전 진단될 경우 태아의 염색체 검사 시행
요즈음에는 완전 방실중격 결손이 태아심초음파 검사로 아기가 태어나기 전 임신중에 진단되는 경우가 늘어나고 있습니다. 이 병은 다운 증후군이나 무비증과 동반하여 발생하는 경우가 많아 태아기에 산전 진단될 경우에는 태아의 염색체 검사를 하는 것이 좋습니다.
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활로씨 4징후 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병활로씨 사징폐동맥협착, 우심실 비대, 심실중격 결손, 대동맥 기승 등 4가지의 이상이 동반되어 나타나는 선천성 심질환
청색증을 나타내는 선천성 심질환 중 가장 많은 질환으로 1세 이상의 청색증형 선천성 심질환의 70%이상을 차지하고 있습니다. '활로씨 4징'에선 다음과 같은 4가지의 이상이 복합적으로 동반되어 있으며 이런 이상을 처음으로 기술한 프랑스의 의사의 이름을 따서 "Fallot 씨의 네가지 징후"라는 의미로 '활로씨 4징'이라고 부릅니다.
폐동맥 협착
우심실에서 혈액이 나가는 출구는 폐동맥이며, 폐동맥을 통해 혈액이 폐에 도달하여 산소를 공급받고 다시 심장으로 돌아오게 됩니다. 그러나 활로씨 4징은 혈액이 폐로 나가는 출구인 폐동맥의 시작 부위에 협착이 생겨 폐로 혈액이 잘 흐르지 못하게 됩니다.
우심실 비대
우심실 비대우심실의 출구인 폐동맥에 협착이 있기 때문에 좁은 출구로 혈액을 내보내기 위해 우심실은 큰 힘을 들여야 합니다. 때문에 우심실이 비대하게 됩니다.
심실중격 결손
정상적일 때 혈액이 우심실로부터 나가는 유일한 출구는 폐동맥입니다. 그러나 활로씨 4징은 폐동맥에 협착이 있기 때문에 우심실의 혈액이 모두 폐동맥을 통해 원활히 나가지 못합니다. 따라서 전신순환을 마치고 산소가 부족한 상태로 우심실에 있던 혈액이 심실중격 결손을 통해 좌심실로 가서 전신순환을 하게 되므로 청색증이 발생하고 운동능력에 제한을 받게 됩니다.
대동맥 기승
대동맥이 정상적인 위치보다 오른쪽에 위치하는 것을 말합니다. 이럴 경우 대동맥은 좌우 심실 사이에 걸쳐있는 꼴이 되며 이런 이유로 대동맥 기승이라는 말이 쓰입니다. 혈액의 흐름은 마치 "Y"자형 교차로에서 두 길이 만나 한길로 되듯이 우심실, 좌심실에서 대동맥으로 흐르게 됩니다.
일반적으로 생후 3~6개월 경부터 청색증 발현
폐동맥 협착이 심할 경우에는 출생 시부터 청색증이 나타나고, 폐동맥 협착이 아주 경할 경우에는 청색증이 보이지 않는 경우도 있지만, 일반적으로 청색증은 생후 3∼6개월 경에 나타나는 경우가 많고 아기가 움직일 때 더욱 심해집니다. 그러나 청색이라기 보다는 잿빛에 가까워 아기를 처음 키우는 부모들은 모르고 지나치는 경우도 있는데, 울 때 입술과 입 주위를 자세히 보면 알 수 있습니다.
심한 경우 무산소 발작 및 신경합병증 발생
아기가 걷기 시작하면서 부터는 조금 걸으면 힘들어서 쪼그리고 앉곤 합니다. 심한 경우에는 아침에 잠을 깼을 때나 심하게 울고 난 후, 혹은 젖을 먹은 직후나 대변을 본 후 "무산소발작"을 일으키기도 합니다. 이때는 아기가 갑자기 숨을 가쁘게 쉬다가 점차 얼굴이 잿빛이나 청색으로 변하고 심한 통증이 있는 듯 몹시 우는데 아주 심한 경우에는 정신을 잃고 사망하거나 깨어난 후에 반신 불수 등의 신경합병증이 생기는 경우도 있습니다.
무산소 발작 시 신속한 응급처치, 영아기에도 근치수술로 치료
"무산소발작"이 일어나면 즉시 아기의 다리를 쪼그려 아기의 복부에 밀착시켜서 어느 정도 압박을 가하고, 기도가 막히지 않게 하며 가까운 병원으로 데리고 가서 응급치료를 받도록 합니다.
이런 발작을 일으키는 아기는 되도록 빨리 수술을 받도록 서둘러야 하는데, 수술은 폐동맥이 아주 가늘고 체중이 너무 작은 경우에는 1차 수술을(단락수술) 해 주었다가 1~2년 이내에 폐동맥이 자라면 근본적인 수술을(교정수술) 해 줄 수 있습니다. 그러나 요즈음엔 되도록 한번에 우심실 유출로의 좁은 부위를 넓혀주고 심실중격 결손을 막아주는 근치수술을 해주는데, 폐동맥이 충분히 발달된 경우에는 영아기(3개월 이후)에도 처음부터 근치수술을 할 수 있습니다.
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총폐정맥 환류이상 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병총 폐정맥 환류이상폐정맥 혈액이 좌심방으로 가지 않고 다른 경로를 통해 우심방으로 유입되는 질환
온 몸을 순환하고 난 혈액은 폐로 들어가 이산화탄소를 배출하고 산소를 얻어야 합니다. 즉 정상아에서는 몸을 돌아 온 혈액은 모두 우심실에서 폐동맥을 통해 폐로 들어가 산소가 많은 피로 바뀐 다음 다시 폐정맥을 거쳐 좌심방으로 돌아오게 됩니다. '완전 폐정맥 환류이상'이란 모든 폐정맥 혈액이 좌심방으로 가지 않고 다른 경로를 통해 우심방으로 유입되는 질환입니다.
즉 몸에서 돌아온 전신순환과 폐에서 돌아오는 폐순환 혈액이 모두 우심방으로 흘러 들어 이곳에서 서로 섞이게 됩니다. 따라서 우심방과 우심실은 정상보다 많은 혈액을 받기 때문에 과중한 부담을 가지게 되고, 폐동맥 혈류는 증가하게 됩니다. 대부분의 경우 심방중격결손 등의 통로가 있어 우심방에서 혼합된 혈액 중 일부가 우심방에서 좌심방으로 전해지고 이 산소가 부족한 혈액이 온 몸으로 흘러 갑니다. 영아기부터 증상 시작, 진단 즉시 수술 필요
대부분의 환아는 영아기부터 증상을 나타내기 시작하는데 숨을 쉬는데 어려움이 있으며 얼굴과 손발이 파래지기도 합니다. 심한 경우 신생아기에 청색증과 호흡곤란을 나타냅니다. 수술을 하지 않으면 1년 이내에 사망할 수 있는 위급한 질환입니다. 특히 혈액이 우심방으로 흘러드는 폐정맥 통로가 좁아진 경우에는 증세가 더욱 심해 생후 수개월 이상 살기 어려우며 응급수술이 필요한 경우가 많습니다.
그렇지 않은 경우라도 '완전 폐정맥 환류이상'이라고 진단되면 기다리지 않고 즉시 수술로 치료해 주는 것이 좋으며, 적절히 치료된 경우에는 그 예후가 아주 좋아 정상 생활을 할 수 있습니다. |
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단심실 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병단심실
정상심장 구조에서는 하나의 심방에서는 같은 쪽 하나의 심실로만 혈액을 내보내게 됩니다. 그런데 좌,우 양측 심방의 혈액이 모두 하나의 심실로 들어가는 경우를 단심실이라 하며 그 심실이 어느 쪽이냐에 따라 좌심실형 단심실과 우심실형 단심실로 나뉩니다.
심장으로 들어오는 혈액은 온 몸을 순환하고 돌아온 산소가 부족한 혈액과 폐를 순환하고 온 산소가 풍부한 혈액인데, 단심실일 경우 심장으로 들어온 혈액은 모두 하나의 심실로 가서 섞이게 되고, 이렇게 함께 섞인 혈액이 온 몸과 폐로 흐르게 됩니다.
단심실 환자는 대부분 여러 가지 다른 심장기형을 동반하고 이에 따라 나타나는 증세가 다양합니다. 일반적으로 심방과 심실을 연결하는 방실 판막(삼첨판과 승모판)의 이상이 많아 이 판막 중 하나가 완전히 막히거나(폐쇄), 또는 둘로 나뉘지지 않고 하나로 합쳐져 있을수 있으며(공통 방실 판막), 또한 심한 폐쇄부전을 동반 하기도 합니다. 또 대혈관 및 정맥들의 기형도 함께 발생하는 경우가 많습니다.
폐동맥이 시작되는 부위에 협착이 있어 폐로 혈액이 가기 어려운 상태이면 폐동맥으로 가는 폐 혈류량은 줄어들 수 밖에 없고 협착 된 정도가 심해지면 따라서 청색증도 심해지게 됩니다. 반면에 폐동맥 협착이 경미 하거나 없는 경우 폐로 가는 혈류가 많아지게 되고 청색증은 덜 해집니다.
치료는 대부분 몸에서 돌아온 산소가 부족한 혈액을 심실을 거치지 않고 정맥이나 심방에서 직접 폐동맥으로 흐르게 해주고, 단심실은 몸으로 피를 보내는 체순환만 담당하게 하는 소위 'Fontan 수술'을 시행합니다. 많은 경우 영아기에 폐동맥 교약술이나 단락수술 같은 1차 수술을 미리하여야 하며, 1세 전후에 '양방향성 상공정맥-폐동맥 문합술(BCPS)' 등 단계적인 시술을 거쳐야 하는 경우도 흔합니다. 원래는 '삼첨판 폐쇄'에서만 시행되던 이 수술이 근년들어 수술 방법이 다양하게 개량되면서 단심실 같은 보다 복잡한 병에서도 이용되면서 수술후 예후가 크게 향상 되었습니다.
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심실중격 결손이 있는 폐동맥 폐쇄 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병심실중격 결손이 있는 폐동맥 폐쇄우심실에서 폐로 가는 길이 완전히 막힌 경우, 청색증 및 운동능력 제한 등의 증세
'활로씨 4징'의 아주 심한 경우라고 할 수 있으며, 우심실에서 폐로 가는 혈류가 막힌 경우입니다. 이 경우에는 우심실에서 폐로 가는 길이 완전히 막혀있기 때문에 전신순환을 마치고 산소가 부족한 상태로 우심실로 돌아온 혈액이 모두 심실중격 결손을 통해 좌심실로 가고, 이 혈액이 다시 대동맥을 통해 전신순환을 하게 되므로 청색증이 발생하고 운동능력에 제한을 받게 됩니다.
이 경우 폐로 가는 혈류의 정상적인 경로가 완전히 막혀 버렸으므로 비정상적인 다양한 경로를 통해 폐로 혈류가 흐릅니다. 일반적으로 출생후 정상적으로는 퇴화되어 막혀야 하는 '동맥관'이나, '기관지혈관' 혹은 대동맥과 폐동맥을 연결하는 '측부동맥 (MAPCA)' 등을 통하여 폐에 혈류가 공급되는데, 그 흐르는 양에 따라 청색증의 정도가 결정됩니다. 출생 시부터 청색증 혹은 심부전으로 인한 호흡곤란
환아들은 대부분 출생시 부터 청색증을 보입니다. 특히 '동맥관'으로 폐혈류가 유지되는 환아에서는 출생후 아기가 숨을 쉬기 시작하면서 이 동맥관이 수축하여 좁아지는 경우가 많은데, 이 때문에 출생 후 상태가 악화되면 프로스타글란딘(PGE1) 이라는 약물로서 동맥관을 유지한 후 즉시 단락수술을 시행하여야 합니다. 반면 측부 혈류가 너무 많아 폐혈류가 너무 많을 때에는 청색증은 별로 눈에 띄지 않고 오히려 일찍부터 심부전 증세로 호흡곤란 등을 보이는 경우도 있습니다.
출산 직후부터 치료 시작, 산전 진단 경우에는 심장센터에서 계획분만하기도
치료는 아기의 상태에 따라 출산 직후부터 시작합니다. 산전 진단이 된 경우에는 미리 신생아나 영아 심장수술을 많이 하는 심장센터에서 계획분만을 하기도 합니다. 치료의 궁극적인 목표는 원활한 혈류를 유지해 줄 수 있도록 폐동맥을 키운 후 우심실과 폐동맥을 이어주고, 심실중격 결손을 막아주는 것입니다. 필요에 따라서는 불필요한 측부동맥을 심도자 검사시 '코일 색전술'로 막아주기도 하며, 수술은 몇 단계에 걸쳐 순차적으로 여러 번 시행하는 경우도 매우 흔합니다.
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심실중격 결손이 없는 폐동맥 폐쇄 |
선천성심장병클리닉 |
폐동맥 협착의 극단적인 유형, 출생 시부터 심한 청색증
태아기부터 진행되어온 '폐동맥 협착'의 극단적인 한 유형이라 볼 수 있습니다. 폐동맥은 심장에서 폐로 혈류를 보내주는 큰 혈관으로서 우심실로부터 나오는 혈액의 출구가 됩니다. 그러나 폐동맥이 폐쇄되어 있다면 우심실로부터 혈액이 나갈 수 없고 정상적인 경로를 통해 심장에서 폐로 혈액을 보내는 것이 불가능하게 됩니다. 이 경우, 정상적이라면 우심방에서 우심실을 거쳐 폐동맥으로 가야 할 혈액이 심방중격에 난 결손을 통해 우심방에서 좌심방을 거쳐 좌심실로 가서 전신순환을 하게 됩니다. 우심에 있는 혈액은 전신순환을 마쳤으므로 산소가 부족한 상태에 있으나 폐에서 산소도 공급받지 못한 채 다시 좌심을 거쳐 전신순환으로 가게 되므로 환아는 출생시부터 심한 청색증이 나타나게 됩니다.
폐혈류 부족으로 청색증 및 심한 산소부족, 산혈증 증세
태아 때부터 우심실의 압력이 과도하게 높아져 우심실벽은 심하게 두터워지고, 우심실 혈액은 삼첨판 역류를 일으켜 우심방 쪽으로 거꾸로 흐르는 경우가 많으며, 대부분의 환아에서 우심실과 삼첨판이 제대로 자라지 못하고 발육부진을 보여 '우심형성 부전증'이라고 부르기도 합니다. 그러나 일부 환아에서는 삼첨판 역류가 심해지며 오히려 우심실이 늘어나는 경우도 있습니다. 폐동맥 폐쇄에서 폐혈류는 대부분 대동맥에서 폐동맥으로 연결된 '동맥관'에 의존합니다. 따라서 대부분 출생 직후부터 폐혈류가 부족해 청색증을 보이며, '동맥관'이 줄어들기 시작하면 심한 산소부족과 산혈증을 보여 사망하게 됩니다.
출생 직후부터 치료시작, 최근 산전진단으로 심장센터에서 선택분만 경향 증가
따라서 환아는 출생 직후부터 프로스타그란딘(PGE1)을 주사하여 동맥관을 유지하면서, 수술 혹은 심도자 치료를 하여 폐혈류를 유지하고 우심실 압력을 낮추어 주어야 합니다. 최근에는 태아 심초음파검사로 산전진단하여 큰 심장센터에서 선택 분만하는 경향이 늘고 있으며, 폐동맥 판막이 폐쇄된 경우에는 출생 직후 풍선도자로 치료하여 좋은 결과를 보이는 경우가 많습니다.
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좌심형성 부전증 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병좌심형성 부전증정상보다 작은 좌심실크기, 여러 심기형 동반으로 좌심실이 전신순환 기능을 하지 못하는 질병
좌심실의 기능은 혈액을 전신으로 순환시켜 주는 것입니다. 그러나 좌심형성부전에서는 좌심실의 크기가 너무 작고 여러가지 심기형이 동반되기 때문에 좌심실이 전신순환 기능을 전혀 해주지 못합니다. 때문에 우심실이 전신순환의 기능까지 도맡게 되며, 원래 폐순환 만을 맡고 있던 우심실이 부가적으로 떠맡은 전신순환 기능을 함께 해내기 위해서는 출생 후 정상적으로는 퇴화되어 버리는 통로 즉 '동맥관'이라는 혈관을 이용하게 됩니다.
동맥관이 막히는 경우 전신 산소부족 및 산혈증으로 인해 사망
동맥관이란 대동맥과 폐동맥 사이에 연결된 혈관으로, 출생 후 아기가 숨을 쉬기 시작하면 저절로 수축하여 좁아지게 됩니다. 그러나 좌심형성부전 환아에서 이 동맥관이 막히면 피가 전신으로 갈 수 있는 유일한 혈관이 막히게 되는 셈이 됩니다.
결국 아기는 온몸으로 피가 흐를 수 없게 되어 전신 산소부족 및 산혈증이 생기며 대부분 오래 견디지 못하고 사망하게 됩니다. 출생 2일 이내 청색증, 호흡곤란, 간 부종 발현
좌심형성부전 환아는 일반적으로 태어날 때는 정상적인 아이처럼 보입니다. 그러나 대부분 출생 2일 이내에 청색증과 호흡곤란을 보입니다. 폐순환 이외에 전신순환까지 떠맡게 된 우심실의 기능도 점차 나빠져 온 몸과 간이 붓게 되며, 이차적으로 폐정맥 압력도 함께 높아지면서 폐에서의 산소교환이 제대로 이루어지지 못해 심한 호흡곤란이 생기게 됩니다.
심장이식과 Norwood술식으로 수술적치료
태어나서 진단을 받으면 즉시 프로스타글란딘(PGE1)이라는 약물을 투여하여 동맥관이 막히는 것을 잠시 늦추어 주며 바로 응급 수술을 시행하여야 합니다. 수술 치료에는 '심장 이식'을 하는 방법과, 'Norwood 술식'이라는 매우 복잡하고 어려운 3단계 수술 방법이 있습니다. 요즘은 대부분 'Norwood 술식'을 시행하고 있으며, 수술 성적도 많이 향상 되었습니다.
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수정대혈관 전위 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병수정대혈관 전위심방-심실의 연결 및 심실-대혈관의 연결이 두번 뒤바뀐 질환
수정 대혈관 전위란 심방-심실 연결이 바뀌어 있고, 심실-대혈관 연결 역시 뒤바뀐 매우 드문 질환 (전체 심기형의 약 0.5 %)입니다. 즉 해부학적으로 우심방은 승모판→ 좌심실→ 폐동맥으로 이어지고, 좌심방은 삼첨판→우심실을 거쳐 대동맥으로 연결되어 있습니다. 쉽게 말해, 정상의 심장에서 심방과 큰 혈관들의 위치는 정상이나 심실의 위치만 좌우가 바뀐 것과 같습니다.
이러한 복잡한 해부학적 변화에도 불구하고 체정맥혈이 폐순환과 연결되고 폐정맥혈이 체순환과 연결되는 점은 정상과 같아서, '순환생리가 정상으로 수정되어있는 대혈관 전위'라는 의미에서 '수정 대혈관 전위'라고 부릅니다. 또 외형상 대혈관 전위(D-TGA)와는 달리 대동맥이 폐동맥보다 왼쪽, 앞쪽에 위치하기 때문에 L-TGA 라고도 불리웁니다. 다른 심기형과 부정맥을 동반할 수 있으며, 우심실의 기능에 부담이 큼
이와 같이 혈액의 순환 자체만을 볼 때 폐순환, 체순환 모두 적절히 이루어지고는 있으나 몇 가지 문제점이 있습니다. 그 이유는 대부분의 경우 몇 가지 심기형(심실중격 결손, 폐동맥 협착, 삼첨판 폐쇄부전 등)이 동반되어 있고 이들을 교정하기가 어려우며, 심실이 바뀌어 있기 때문에 부정맥이 잘생기기 때문입니다. 또 원래는 폐순환을 담당하는 우심실이 수정 대혈관 전위에서는 훨씬 부담이 큰 체순환을 담당하고 있으므로 평생동안 견뎌낼지가 의문이 있습니다.
수술 까다롭고 합병증 빈도 높음, 일부 환자에게서 '이중 치환술(Double switch operation)'로 좋은 결과
따라서 장기적인 예후는 다른 병 보다는 좋지 않은 편이며 동반된 기형이 심할 경우 수술을 시행해야 합니다. 수정 대혈관 전위에 대한 외과적 수술은 기술상 어려울 뿐 아니라 수술 후 합병증의 빈도도 높습니다. 다행이 요즈음 일부 환자에서 심방-심실 연결과 심실-대혈관 연결을 한꺼번에 바꾸어 주는 '이중 치환술(Double switch operation)'을 시행하여, 혈액 순환뿐 아니라 해부학적 연결 자체도 정상으로 바꾸어 주어 좋은 결과를 보이고 있기도 합니다.
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대혈관전위 |
선천성심장병클리닉 |
완전대혈관전위
완전 대혈관 전위의 수술 방법은 심방에서 혈류를 바꿔주는 Mustard 수술과 Senning 수술이 있고, 대혈관을 바꿔주어 혈류를 교정해 주는 동맥 치환술법이 있습니다.
Mustard수술은 심방 중격을 절개하고 심낭 막 혹은 Dacron baffle을 삽입하는 수술로서, 심방성 부정맥, 동결절의 직접손상 혹은 동결절 동맥의 혈류 차단으로 인한 간접손상 및 방실 결절의 손상이 발생할 수 있다. 심방성 부정맥은 동결절 기능 이상, 수술에 의한 심방조직의 손상으로 발생하게 됩니다. 수술직후에는 심방성 빈맥이나 서맥이 환자의 30-75%에서 발생하며, 가속성 방실 접합부 박동, 접합부 이탈 박동, 이소성 심방 박동 및 동결절 기능 장애 등이 대부분이고, 대개는 큰 문제없이 수주 내에 없어지게 됩니다. 1도 방실 차단은 환자의 5-13%에서 나타나며 흔히 수 주내에 호전 됩니다. 2도나 3도의 방실 차단은 주로 동반된 심실 중격 결손을 막은 환자에서 관찰됩니다. 퇴원 시에는 80-95% 정도의 환자가 정상맥박을 유지하지만, 이들 중 상당수가 간헐적인 접합부 박동이나 이소성 심방박동 및 동결절 기능 장애를 보입니다. 다기관 연구에 따르면 Mustard 수술을 받은 환자 중 76%가 처음 1년간 정상 동성맥을 유지하지만, 수술 후 8년에는 57%에서만 동성맥이 관찰되었고, 나머지는 동성서맥, 접합부 이탈 박동, 방실 차단 등을 보였다고 합니다. 그러나 최근에는 보다 좋은 결과가 보고되어 동성맥 유지가 5년에 77%, 20년에 40%였습니다. 수술 후 처음 10년 동안 2-10%의 환자가 상심실성빈맥을 경험하는데, 주로 심방빈맥, 심방조동 및 심방세동, 방실 접합부 빈맥 등입니다. Mustard 수술 후 환자들은 심방성 빈맥을 잘 견디지 못하므로 신속한 조치가 필요합니다. 전기생리학 검사에 의하면 이들 환자의 심방빈맥이나 심방조동은 대개 수술 시 절개부 주위의 재입 기전(macro-reentry)에 의한 것으로 밝혀지고 있습니다. 장기 추적 관찰 시 2-8% 환자에서 돌연사가 보고되는데 주로 심방조동이나 심방빈맥이 있는 환자에서 발생합니다. 다기관 연구에서 Mustard 수술 후 심방조동이 확인되면 10%의 돌연사 위험이 있다고 보고하였고, 다른 보고들에서는 우심실 기능부전과 상심실성빈맥이 돌연사의 위험요소로 분석되었습니다. 무증상의 동결절 기능부전 환자는 조심스럽게 관찰할 수 있으나, 증상을 동반한 서맥환자는 인공 심장박동기 삽입을 고려해야 합니다. 완전 방실차단이 있는 환자는 비록 상당수가 적절한 이탈 박동을 보이며 비교적 오랜 기간 무증상으로 지내기도 하지만 연령이 증가하면서 실신 및 돌연사의 위험성이 높아지므로 인공 심장박동기 삽입이 필요합니다. 심방성 빈맥이 있는 환자는 심실박동수가 적절히 유지되더라도 운동제한 등의 문제가 있으므로 정상 동성맥으로 전환시켜주는 것이 필요합니다. 전기생리학 검사를 통해 심방 내 중요 전도 부위를 찾아 제거하면 항부정맥제의 사용을 피할 수 있고 부정맥을 근본적으로 치료할 수도 있습니다. Senning수술은 동결절의 위치가 변하지 않는 Mustard 수술과는 달리 동결절이 새로 형성된 심방의 폐정맥부로 내측하방으로 위치가 바뀌게 됩니다. 수술 후 전기생리학적 후유증은 Mustard 수술 시와 유사하며, 동결절 기능부전의 빈도가 낮게 보고되는 것은 동결절의 이러한 위치변화에 기인할 수도 있다. 동맥치환 술(Arterial switch operation) 자체는 심방부위를 이용하여 혈류를 교정하는 것이 아니므로 심방조직이나 동결절 및 방실 결절 손상은 동반된 심방 중격 결손이나 심실 중격 결손 교정과 연관되어 있습니다. 의미 있는 동결절 기능부전이나 방실 전도 장애는 드물며, 354명을 평균 2.1년 추적한 연구에서는 98%의 환자가 정상 동성맥을 보였습니다. 옮겨진 관상동맥의 손상으로 인한 허혈성 심실 부정맥이 가능하지만, 수술 후 늦게 나타나는 심실 혹은 심방 부정맥의 빈도는 매우 낮습니다. |
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승모판 탈출증 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병
승모판 탈출증
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이엽성 대동맥판 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병이엽성 대동맥판성인에게서 가장 흔한 선천성 심장기형 중 하나
이엽성 대동맥판 (Bicuspid aortic valve)의 빈도가 과연 우리나라를 포함한 동양인에게서도 서양과 같이 높을까 하는 논란이 있는 것은 사실이나, 이 기형의 빈도는 전인구의 약 1%로 가장 흔한 선천성 심장기형 중 하나로 알려져 있습니다. 이엽성 대동맥 판막이 있어도 소아기에는 대부분 정상적인 기능을 갖고 있지만 세월이 흐르면서 일부 환자에서 대동맥판에 석회화 등 변화가 오면서 40~50대 이후에 점차 대동맥판 협착을 일으키는 경우가 흔합니다.
일부 환자, 특히 젊은 연령에 문제를 일으키는 경우에는 판막의 협착 대신 역류를 보이는 경우가 있는데, 이 때도 생활하는 데는 문제가 없는 경미한 경우로 계속 남아 있는 경우도 있고, 나이를 먹으며 만성 대동맥 역류가 점차 심해져서 수술을 치료를 받게 되는 경우도 있습니다. 이엽성 대동맥판이 있을 때에는 감염성 심내막염 위험이 높으며, 이로 인해 판막의 역류가 심해지는 경우가 있어, 심내막염 예방이 꼭 필요합니다. |
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대동맥 협착 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병대동맥 협착 대동맥이 좁아지거나 대동맥판이 막히거나 대동맥판 이전 좌심실 유출로가 좁아진 경우
선천성 심장질환에서는 5%를 차지하는 것으로 알려져 있지만 성인에게 나타나는 선천성 심질환 중에는 이보다 흔합니다. 혈액은 좌심실에 모여진 후 좌심실이 강한 수축을 함에 따라 온몸의 혈관으로 퍼져나가게 됩니다. 좌심실에서 나가는 통로는 대동맥인데 좌심실과 대동맥 사이에는 대동맥판이라는 판막이 있어 혈액이 한 방향으로만 흐르게 합니다.
대동맥 협착은 대동맥이 좁아지거나 대동맥판이 막히거나 대동맥판 이전 좌심실 유출로가 좁아지는 경우를 모두 포함합니다. 이중에서 대동맥판이 막히는 경우가 가장 흔하고 특히 성인에게 많습니다. 이 경우 정상적인 판막모양이 아니고 찌그러져 있고 크기도 불규칙하여 혈액이 이곳을 지나는데 제한이 생기게 합니다.
혈액통로가 막힌 정도에 따라 증상 달라
혈액이 흐르는 통로가 막히면 그 정도에 따라 증상이 달리 나타납니다. 대부분의 소아에서는 막힌 정도가 경하여 별다른 증상 없이 잘 자라다가 우연히 신체검진시 발견되는 경우가 많습니다. 대동맥이 막힌 정도가 심한 경우에는 환아가 운동할 때 숨쉬기 힘들어 하며 쉽게 피로해 합니다. 그리고 간혹 가슴에 통증을 느끼거나 쓰러지는 경우도 생깁니다.
아무런 증상도 나타내지 않고 막힌 정도가 경한 경우 수술이 당장 필요하지 않습니다. 그러나 막힌 부분이 경하더라도 이것이 지속되면서 대동맥 판막과 좌심실에 부담을 주어 기능이 저하될 수도 있기 때문에 적절한 시기에 치료를 고려해 보는 것이 좋습니다.
풍선을 이용한 중재적 심도자술 및 Ross 수술 치료법 적용
대동맥으로 나가는 통로가 막혀 좌심실이 수축하는데 어려움이 생기면 좌심실이 보상적으로 커지게 되는데 이런 경우에는 반드시 수술을 해 줍니다. 그리고 대동맥판막이 막혀 있는 경우에도 교정해 줍니다. 대동맥판 협착의 경우에도 풍선을 이용한 중재적 심도자술을 이용합니다. 그런데 대동맥판막의 모양이나 막힌 정도에 따라 수술의 효과가 달리 나타나기 때문에 일반적으로 풍선 성형술을 시행하여 시간적 여유를 갖고 성장한 후 외과적 수술로 교정하는 방법을 선택합니다.
수술 방법에는 자신의 대동맥판을 고쳐 쓰는 방법과 인조 판막으로 바꾸어 주는 방법이 있으며, 요즈음은 자신의 건강한 폐동맥판을 병든 대동맥판 위치에 옮겨주는 'Ross 수술'을 해주기도 합니다.  |
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대동맥 축착 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병대동맥 축착 대동맥이라는 통로의 흐름이 막히는 질환
선천성 심장 질환의 5% 정도를 차지하며 남자아이에게 더 많습니다. 또 터너 증후군에서 많이 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
신체로 순환하는 피는 좌심실에서 대동맥을 통해 분출되는데 대동맥이라는 통로의 흐름이 막히는 것이 대동맥 축착입니다. 좌심실로부터 시작되는 대동맥은 처음에는 대동맥궁이라는 활모양의 휘어진 줄기를 이루고 여기서 머리, 가슴, 팔로 가는 혈관 가지가 나옵니다. 그 다음 대동맥은 폐동맥을 감싸며 아래로 나아갑니다. 대동맥이 폐동맥의 곁을 지나가는 위치에 대동맥과 폐동맥을 연결하고 있는 '동맥관'(태아 시절에 있다가 정상인에서는 출생 직후 저절로 막힘) 이라고 부르는 혈관 통로가 있는데, 대동맥 축착에서는 이 부위 주변 대동맥궁이 좁아지거나 막히게 됩니다. 또 대동맥이 완전히 막혀 연결이 끈긴 경우에는 이를 '대동맥궁 단절: IAA)이라고 합니다.
대동맥 축착은 대동맥의 좁아진 부위가 어느 곳이냐, 그리고 심실중격 결손이나 동맥관 개존 등 다른 질환과 동반되어 있는가에 따라 매우 다른 양상을 보이는 질환입니다. 다른 동반 기형없이 대동맥 축착만 있는 경우를 단순 대동맥 축착이라고 하고, 좌심실 유출로 협착, 심실 중격결손, 대혈관 전위 등과 같은 다른 심장 기형을 동반하는 경우를 복잡 대동맥 축착이라고 합니다.
대동맥의 좁아진 부위가 대동맥궁에서 머리, 팔로 가는 혈관 가지가 나오는 부분과 동맥관 연결된 부분 사이인 경우 tubular hypoplasia (preductal coarctation)라고 부릅니다. 이 경우 다른 선천성 심질환을 동반하고 있는 경우가 많고 동맥관이 대개 열려있습니다. 따라서 좌심실에서 나오는 혈액이 머리, 팔로 가는 혈관으로는 흐르지만 그 아래로는 제한을 받게 되며 동맥관을 통해 폐동맥에 있던 혈액이 대동맥으로 유입되게 됩니다. 폐로 가지 않고 바로 대동맥으로 나아가는 혈액이 존재하기 때문에 가슴 아래 몸에 산소를 공급하는 데 지장이 생기며, 폐고혈압이나 심부전이 생기는 경우가 많습니다.
동맥관이 연결되는 부위 근처의 대동맥 후벽이 국한적으로 좁아져 있는 경우 juxtaductal coarctation(postductal coarctation)이라고 부르며 앞의 경우보다는 경한 양상을 보입니다. 다른 선천성 심장질환을 갖고 있는 빈도가 낮으며 위치상 혈액이 몸의 아랫 부분으로 흐를 수 있는 다른 길이 잘 발달되어 있는 경우가 많아서 증상이 나타나지 않고 성장하는 경우가 많습니다. 상반신은 오히려 발육 상태가 좋을 수 있으며 때로는 심한 운동 후 다리에 통증을 느끼거나 피로, 두통을 호소하기도 합니다.
단순 대동맥 축착에서는 영아기에 증상이 없더라도 나이가 많아지면서 거의 모든 환자에서 상지의 고혈압이 생깁니다. 또한 좌심실 기능 부전, 고혈압성 뇌증, 뇌출혈, 심내막염, 대동맥 박리, 대동맥 파열 및 박리 등의 합병증이 생길 수 있습니다. 따라서 나이나 체중에 관계없이 진단후 바로 풍선요법이나 수술을 해주도록 합니다. 다른 선천성 심장 질환을 갖고 있는 복잡 대동맥 축착의 경우 대부분 심한 심부전 증세를 보입니다.
대동맥 축착이 심한 경우 동맥관이 완전히 막히는 생후 1-2주경에 심부전이 심해지고 심한 쇼크상태로 나빠지게 됩니다. 따라서 이 경우에는 진단 즉시 프로스타글란딘E1을 투여하여 동맥관을 유지하고 그외에 강심제 이뇨제 등이 심부전 약제를 투여합니다. 그리고 가능한 빨리 수술을 시행하며, 가능하면 대동맥 축착과 동반 심장 기형을 한꺼번에 교정 해줍니다.
대동맥 축착에서도 중재적 심도자술이 이용되고 있습니다. 외과적 수술후 다시 좁아진 부위를 넓혀 줄 때 풍선 혈관 성형술을 시행합니다. 풍선이 달린 관을 심장과 연결된 혈관으로 집어넣어 막힌 부위에 위치시킨 다음 풍선을 부풀려 좁아진 부위를 넓히는 방법입니다. 성장한 아이나 성인의 경우 처음부터 수술을 하지않고 풍선시술을 하기도 합니다.
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엡슈타인 기형 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병엡슈타인 기형삼첨판은 우심방과 우심실 사이에 존재하면서 혈액이 우심실에서 우심방으로 역류하는 것을 막아줍니다. 이러한 삼첨판은 3개의 소엽이 서로 맞물려 개폐됨으로써 기능을 합니다. 엡슈타인 심기형은 삼첨판의 3개 소엽 중 두개의 소엽이 정상보다 아래쪽에 위치함으로써 판막 자체의 형태가 변형되어 기능을 상실하여 삼첨판 폐쇄부전이 생기고 우심실이 심방화 되어 얇은 벽을 가진 부분과 정상 심근벽을 가진 우심실로 변하게 됩니다. 따라서 정상 기능을 하는 우심실이 작아지게 됩니다. 이로 인해 우심실이 수축할 때 혈액이 우심방으로 역류하면서 우심방이 커지고 결과적으로 울혈성 심부전이 발생할 수 있습니다. 또한 우심방의 압력이 높아지면 심방 사이의 난원공을 통하여 혈액이 좌심방으로 흐르게 되어 산소 농도가 낮은 정맥혈이 동맥혈과 섞여서 전신으로 공급되게 됩니다. 또한 우심실에서 폐로 가는 길이 좁아지는 협착 소견이 심해지면 폐 혈류가 적어지게 됩니다. 엡슈타인 심기형을 가진 환아는 경미한 경우에는 심잡음 이외의 다른 이상 소견이 없을 수 있습니다. 하지만 대개의 경우 호흡곤란, 피로, 운동시 청색증 등을 주로 호소할 수 있고, 심한 병변을 가진 경우에는 생후 1주 내에 심한 심부전증과 청색증이 생길 수 있습니다. 엡슈타인 심기형 환자는 빈맥이 잘 발생하여 심계항진을 주증상으로 호소하는 경우도 있습니다. 진찰상 심음이 3박자 또는 4박자 양상으로 들리고, 삼첨판 역류가 심한 경우 수축기 잡음이 흉골좌연에서 들리게 됩니다. 삼첨판 역류가 심한 경우일수록 심장이 커지고, 폐동맥 혈류가 적을수록 청색증이 뚜렷해지게 됩니다. 신체검진, 청진, 심전도, 흉부사진 소견을 참고해 심초음파검사로 확진하며 질환의 정도를 파악할 수 있습니다. 판막 협착 정도, 우심실 크기 및 증상 발현 정도에 따라서 치료가 결정되게 됩니다. 심기형이 수술적 교정이 필요하지 않은 경미한 경우에는 동반된 부정맥이 주요 증상인 경우 고주파 절제술을 이용하여 부정맥 치료를 할 수 있습니다. 엡슈타인 기형에서는 부전도로가 여러 개 있는 경우가 있어서 부정맥 치료 후에도 재발할 수도 있습니다. 어른이 된 경미한 엡슈타인 심기형 환자는 수술이 필요하지 않으나 심부전이나 청색증이 생긴 환자의 경우에는 수술이 필요합니다. 행해지는 수술은 대부분 삼첨판을 성형해주는 것을 포함하고 있습니다. 지속적으로 심장전문의의 관리를 받아야 하며 적당한 운동이 건강에 좋습니다. 주의해야 할 것은 심내막염으로서 수술이나 치과 치료를 받기 전에 항생제가 필요할 수 있습니다. 임신은 개인별로 차이가 있으므로 세심한 관찰을 요합니다. 예후는 매우 다양하여 영아기에 사망하는 경우부터 정상 수명을 다하며 살수도 있습니다. 사망의 원인은 심부전, 저산소증, 부정맥이며 증상이 발현된 연령이 낮을수록 예후가 좋지 않습니다. |
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혈관륜 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병혈관륜
대동맥은 전신 순환을 위해 좌심실에서 나와 좌후방으로 돌고 오른쪽 폐동맥과 왼쪽 기관지를 지나 활모양의 대동맥궁에 이르며 하행대동맥으로 이어집니다. 이러한 대동맥은 직접적으로 심장의 힘을 받기 때문에 매우 굵고 튼튼합니다. 이에 비해 기도나 식도는 대동맥만큼 강하지 않습니다. 따라서 정상적으로는 대동맥과 기도, 식도는 겹쳐지지 않아야 합니다.
혈관륜이란 태생기시 대동맥궁의 발달이상으로 대동맥궁이나 그 분지가 식도나 기관을 압박하여 음식물을 삼키는데 장애를 일으키거나 호흡 곤란등의 증상을 일으키는 일련의 혈관기형을 말합니다. 혈관 기형의 형태에 따라서 여러 가지 종류로 나누고 이중에서 대동맥궁이 두개 존재하는 완전한 고리 형태를 중복대동맥궁이라 하며 가장 중하고 흔합니다. 혈관륜의 증상은 혈관이 얼마나 기도와 식도를 압박하느냐에 달렸으며 호흡 곤란, 청색증, 쌕쌕거리는 소리등의 호흡기 증상과 딱딱한 고형 음식을 잘 삼키지 못하는 소견을 보입니다. 이러한 증상은 태어난 직후에는 잘 발견되지 않으나 몇 개월내로 나타나게 됩니다. 이러한 아이들은 대부분 호흡기 감염이 자주 반복되어 병원에 다니게 됩니다. 또한 기도 압박이 심하지 않아 평소에는 증상이 없는 경우라도 아이가 울거나 운동을 할때 증상이 생길 수 있습니다. 바륨을 먹고 찍는 가슴 x-ray가 진단을 위해 흔히 이용되고 CT나 MRI도 최근 들어 진단에 많이 사용되고 있습니다. 혈관 조영술은 확진과 수술을 위해 사용됩니다. 때로 드물게 기도에 영향은 주지만 명확하게 압박을 찾기 어려운 경우가 있습니다. 이경우에는 기관지 내시경을 이용하기도 합니다. 혈관륜은 증상의 정도와 기형의 형태가 치료방법을 결정하게 됩니다. 우선 호흡기 또는 식도의 증상이 있으면 수술이 필요합니다. 증상이 없다면 수술을 미룰 수 있고 수술 전에 건강 상태를 양호하게 만드는데 주력하게 됩니다. 하지만 조절되지 않는 감염이 있다면 수술을 미뤄선 안됩니다. 특히 호흡기 폐쇄가 있는 유아는 신속한 수술이 필요합니다. 다른 동반 심혈관 기형이 없는 경우, 수술 사망률이 매우 낮으므로 필요한 경우 반드시 수술을 받는 것이 좋습니다. 수술 후에도 호흡기 증상은 남는 것이 보통이며 한참 뒤에야 호흡기 증상이 사라집니다. 때때로 기관지 확장제등이 필요할 수도 있습니다. 하지만 수술 후에 음식을 먹는 데는 지장이 없습니다. |
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폐동맥 슬링 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병폐동맥 슬링
폐동맥 슬링이란 좌측 폐동맥이 비정상적으로 오른쪽에서 기시하여 팔걸이 붕대(sling)와 같은 형태를 보이며, 기관과 식도 사이를 지나가게 되는 경우를 말합니다. 비정상적인 혈관 주행으로 인하여 우기관지와 기관이 눌려서 좁아 질 수 있습니다. 또한 기관의 원위부와 기관지가 협착을 보일 수 있고 기관지 자체의 이상이 동반되기도 한다.
출생후 수주에서 수개월 사이에 기관지가 좁아져서 호흡 곤란, 청색증, 쌕쌕거림 등과 같은 호흡기 증상이 주로 나타납니다. 이시기를 지나면 대대는 호흡기 감염이 반복되는 소견을 보입니다. 그러나 식도가 눌려서 일어나는 증상은 나타나지 않습니다. 심초음파 검사로 좌 폐동맥이 정상 기시 부위가 아니고 우측 폐동맥에서 기시하는 것을 관찰하여 진단을 할 수 있습니다. 기관지의 협착이나 동반 이상은 기관지 내시경을 이용하여 관찰할 수 있으며, CT나 MRI도 많이 이용합니다. 아동기 환아의 경우에는 기관지 조영술을 이용합니다. 바륨 식도 조영술에서 식도 앞부분이 눌리는 특징적인 소견이 관찰됩니다. 호흡기 증상에 따라서 수술 여부를 결정 합니다. 폐동맥을 정상위치로 바꿔주는 수술을 시행하며 기관지의 협착이 심한 경우 기관지 성형술을 같이 시행합니다. |
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좌관사동맥의 이상기시 |
선천성심장병클리닉 |
선천성 심장병좌관상동맥의 이상기시
좌측관상동맥이상기시
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동정맥루증 |
선천성심장병클리닉 |
동정맥루증
동맥과 정맥사이에 모세 혈관을 거치지 않고 직접 연결이 이루어져서 혈류가 흐르는 경우를 말합니다.
체순환 동정맥루
원인은 대부분 선천적인 것이지만 외상이나 혈관 천자 등으로 인하여 발생하는 경우도 있습니다. 위치는 간과 뇌에서 제일 흔하게 관찰됩니다.동정맥루를 통하여 혈류가 많이 흐르게 되고 따라서 심장으로 돌아오는 혈류량이 증가하여 심박출량과 심박수가 증가하고 심하면 심부전이 발생하게 됩니다.
진찰상 동정맥루가 있는 곳에서 수축기 또는 지속성 잡음이 청진되고, 심장에서는 증가된 혈류 량으로 인하여 구출성 심잡음이 ?滂옇팀犬? 폐동맥 부위에서 청진 될 수 있습니다. 또한 맥압이 증가하고, 심부전이 있으면 분마음이 청진 됩니다. 발생 위치와 침범 크기 그리고 나이에 따라서 치료를 결정합니다. 색전술이나 수술을 시도하기도 하며, 수술이 불가능한 경우는 스테로이드나 인터페론과 같은 약물 치료 또는 방사선 치료를 시도하기도 합니다. 폐 동정맥루
폐동맥과 폐정맥사이에 모세혈관을 거치지 않고 직접 연결이 된 경우를 말하며, 작은 혈관종이 다수의 형태로 있는 경우와 큰 폐동맥과 정맥이나 좌심방이 직접 연결되는 경우가 있습니다. 혈관종 형태인 경우는 환자의 약 60%에서 Rendu-Osler-Weber 증후군이 동반되며, 만성 간질환이나 대정맥 폐정맥 문합술 후에 발생하기도 합니다.
혈류 증가는 없으나 산소 농도가 낮은 혈류가 폐정맥에 직접 유입되어 청색증이 나타나며 지속 시 손발가락이 뭉툭해지는 곤봉지양상이 관찰됩니다. 합병증으로 뇌농양, 심내막염, 객혈, 혈흉 등이 생길 수 있다. 청진 시 병변이 있는 폐쪽에서 수축기 잡음이나 지속성 잡음이 들릴 수 있습니다. 진단은 조영 심초음파를 시행하여 폐동정맥루가 있는 지를 확인해 볼 수 있으며 정확한 진단은 심장 조영술을 시행하여야 합니다. 수술로 침범 된 부위를 잘라내기도 하고, 최근에는 수술하지 않고 심도자술을 통하여 병변이 생긴 혈관을 선택적으로 coil 로 막는 방법을 시행하고 있습니다. 관상 동맥루
관상동맥이 심방, 심실 또는 폐동맥으로 연결된 경우를 말하며 대개의 경우 주로 우측 심장 특히 우심실로 연결됩니다. 병변이 있는 관상 동맥은 혈액량이 증가하여 늘어나고 구불구불 해집니다. 혈액량, 연결된 심장 부위, 심근 허혈의 정도에 따라서 환자 상태가 결정됩니다. 운동시 호흡곤란, 피로, 심부전, 심근 허혈, 심근 경색, 급사의 순서로 흔하게 나타납니다. 관상 동맥으로 흐르는 피가 다른 곳으로 빠져나가서 심근에 혈류 공급이 저하되면 심근 허혈과 심근 경색 소견을 보일 수 있습니다.
수술로 치료하며, 최근에는 심도자를 이용하여 coil로 막는 방법을 시행하기도 합니다. |
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아이젠맹거 증후군 |
선천성심장병클리닉 |
아이젠멩거 증후군이란 ?
심질환 치료시기를 놓쳐 폐동맥 고혈압을 유발한 경우
커다란 심실 중격 결손, 동맥관 개존증, 방실 중격 결손 등이 있는 경우에 적절한 시기에 치료를 하지 않으면, 폐로 가는 혈류량이 많아 지게 되고, 이는 높은 폐동맥 고혈압을 유발하게 됩니다.
폐동맥 고혈압은 결국 폐혈관을 망가뜨리는 결과를 초래하고, 폐저항을 높여 더 이상 수술로는 치료 할 수 없는 상태가 됩니다. 이 때에는 결손을 통하여 혈액이 보통 때와는 반대쪽으로 즉 좌심실이나 대동맥으로 흘러 청색증이 보이게 되며 이러한 상태를 아이젠멩거 증후군이라고 합니다.
일반적으로 커다란 결손을 치료하지 않고 놓아두면 병이 진행하여 20대가 되면 청색증이 보이고 심한 삼첨판 폐쇄부전 및 운동시 호흡곤란이 생기게 됩니다. 일부환자에서는 50-60대 까지 사는 경우도 있으나, 심실성 빈맥증이나, 객혈, 뇌농양, 감염성 심내막염,등의 원인으로 10대 후반 ~ 40대 사이에 갑자기 사망하게 되는 경우를 많이 볼 수 있습니다.
일반적으로 심실 중격 결손의 경우에는 만 1세 이전에 수술을 하면, 아이젠멩거 증후군으로 진행하는 경우가 드물지만 심내막상 결손, 대혈관전위, 총동맥간증, 다운 증후군 등에서는 영아기에 아이젠 멩거 증후군으로 진행하는 경우가 많이 있습니다. 따라서 조기에 진단을 받아 적절한 치료를 하는 것이 가장 중요합니다.
증상1. 과도점도 증후군
과도점도 증후군으로 인하여 나타나는 증상은 두통, 의식저하, 시력장애, 이명, 감각이상, 피로감, 어지럼증, 근육통 등 매우 다양하다. 이러한 증상들은 경증부터 중증까지 그 정도가 다양하게 나타날 수 있으며 일반적으로 적혈구 용적율이 65% 이상 상승된 경우에 잘 나타나지만 철 결핍성 빈혈이 있는 경우에는 적혈구 용적율이 65%에 미치지 못할 경우에도 나타날 수 있다. 보통 매번 유사한 증상을 호소하게 되고 사혈(phlebotomy)이 좋은 치료법이 될 수 있다. 그러나 증상이 없는 경우에는 적혈구 용적율이 증가되었다고 하더라도 사혈의 적응증이 되지 않는다. 반복적인 사혈은 철 결핍성 빈혈을 유발하여 뇌졸중의 가능성을 높일 수 있으므로 주의하여야 한다. 이 밖에 심한 더위나 질병, 열병, 설사 또는 구토 등에 의하여 탈수증상이 나타나는 경우에도 hyperviscosity증상이 나타날 수 있으므로 이때는 적절히 체액을 보충하는 것이 필요하다.
2. 철 결핍성 빈혈
철 결핍성 빈혈은 아이젠멩거 심장 질환 환자에서 매우 흔하고 중요한 질환이다. 그 원인은 객혈, 비출혈, 월경과다 등 여러 가지 원인이 있을 수 있으나 가장 치명적인 것은 부적절한 사혈이다. 철 결핍성 빈혈로 인한 적혈구 크기의 감소(microcytosis)는 정상 적혈구에 비하여 적혈구의 변형력을 떨어뜨림으로써 혈액의 점도가 증가되게 된다. 치료는 철분 공급이 가장 중요하다.
3. 지혈장애
출혈경향은 가벼운 경우에는 점상출혈이나 점막하 출혈과 같은 경우도 있고 심한 경우에는 수술 후 출혈과다로 위험한 지경에 이를 수도 있다. 이러한 지혈장애의 원인으로는 다양한 응고인자의 부족으로 보고되고 있다.
4. 뇌졸중뇌경색의 위험성은 철분 결핍 상태이거나 철분 보충이 없이 적혈구 숫자만이 증가된 경우에 잘 나타나고 뇌출혈의 경우는 지혈장애의 경우에 잘 나타난다. 또한 우좌 단락으로 인하여 기이성 색전증도 뇌졸중의 원인이 될 수 있다. 따라서 정맥주사 시에는 반드시 공기필터를 사용하고 기이성 색전증이 생기지 않도록 매우 조심하여야 한다. 5. 신장 기능 저하신장 기능의 저하는 단백뇨, 요산 증가 등으로 나타나는데 드물게 신부전으로 나타날 수도 있다. 요산 증가는 청색증 선천성 심장병 환자에서 흔히 나타나는 소견으로 적혈구 수 증가에 의한 요산의 과도한 생성보다는 요산의 재흡수가 증가되어 주로 나타난다. 다행히 요산 증가에도 불구하고 요산성 신증이나 요산성 신결석, 통풍 등이 매우 드물다. 증상이 없는 요산 증가는 치료할 필요가 없고 급성 통풍의 경우에는 약물 치료가 필요하다. 부신피질호르몬도사용할 수 있으나 비스테로이드성 소염진통제는 출혈경향을 악화시킬 수 있으므로 피하여야 한다. 6. 관절통
청색증 선천성 심장 질환 환자의 1/3에서 관절통을 호소하는데 그 기전으로는 비후성 골관절증(hypertrophic osteoarthropathy)이 생각되고 있다. 우좌 단락이 있는 환자에서는 골수로부터 거핵세포(megakaryocyte)의 생성이 촉진되고 이러한 거핵세포들은 세동맥(arteriole)과 모세혈관에서 걸리게 되고(entrapment), 이로 국소적인 세포의 증식을 일으킨다. 골막염과 동반된 새로운 골혈성은 관절통과 골통을 유발한다. 관절통의 치료는 아스피린의 nonacetylated analog인 salsalate를 사용할 수 있다.
7. 비심장계 수술
외과적 시술은 가벼운 경우에도 이러한 환자들에서 심각한 결과를 초래할 수 있고 일반적으로 수술에 따른 사망률이 최고 19%까지 보고되고 있다. 특히 수술시간이 길어지거나 혈역학적으로 불안정하여 다량의 수분공급이 필요하였을 경우에 위험성이 높아진다. 그러므로 외과적 치료는 가능한 3차병원에서 시술하는 것이 좋고 이때에도 경험 많은 심장마취 전문의와 외과의사 그리고 선천성 심장질환을 전문으로 하는 심장전문 내과의사의 협진이 매우 중요하다. 후에는 조기에 움직이도록 한다. 그리고 삼첨판 폐쇄부전증이나 폐동맥판 폐쇄부전증이 잘 동반되므로 이에 대한 심내막염의 예방적 처치가 필요하다.
주의사항
생명의 위험을 초래할 수 있는 몇몇 상황은 반드시 피하여야 하는데 여기에는 임신, 탈수, 등장성 운동, 고지대로의 여행 등이 있다.
1. 임신임신할 경우 산모의 사망률을 30~50%에 이르고 사망은 출산 시 또는 출산 후 일주일 이내에 일어난다. 대부분의 사망은 혈전형성 및 이로 인한 색전증이나 체액감소로 인한 우좌단락의 증가, 임신중독증 등에 기인한다. 또한 태아의 유병률과 사망률도 높아지고 미숙아의 비율이 전체의 50%에 이르며 단지 임신의 15~25%만이 만삭까지 유지된다. 자연유산도 매우 흔하며 미숙아의 비율이 높아 신생아 사망률도 높다. 이러한 이유로 임신은 금기사항이며 만일 임신이 되었을 경우에도 치료목적의 유산이 권장되고 있다.. 피임의 경우에는 에스트로겐을 함유한 경구 피임약은 혈전의 위험과 이로 인한 기이성 색전증의 위험이 증가하므로 피하는 것이 좋고, 대신에 난관결찰이나 프로게스테론 단독제제의 경구피임약 등을 사용해 볼 수 있겠다. 2. 탈수 및 운동
탈수, 등장성 운동, 뜨거운 탕에서의 목욕이나 과도한 알코올 섭취로 인한 혈관확장 등은 전신 혈압을 떨어뜨려 우좌 단락이 증가됨으로 피하여야 한다.
3. 고지대 여행고지대는 산소 분압이 낮아 동맥혈내의 산소포화도를 더욱 낮출 수 있으므로 이러한 곳으로의 여행은 피하여야 한다. 그러나 상업적 비행기를 통한 여행의 경우에는 비행기 내에 압력이 적절히 유지되고 필요에 따라 산소공급이 가능하다면 금기사항은 아니다.
4. 추적관찰
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무비증후군과 다비증후군 |
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선천성 심장병무비증후군과 다비증후군
심장은 우리 몸에서 좌우 비대칭의 대표적인 장기입니다.
즉, 정상적으로 왼쪽에 치우쳐 있고 그 형태도 좌우심방, 심실이 대칭을 이루지 않습니다. 하지만 전체 선천성 심장병의 약 1% 환자에서는 심장이 비정상적으로 오른쪽에 있거나, 왼쪽 가슴에 있더라도 복부 장기와 심방의 위치가 제 위치가 아닌 경우가 있습니다. 이 경우 심장뿐 아니라 주기관지와 폐동맥의 위치관계, 폐의 분엽, 간과 비장의 형태 위치가 달라집니다. 무비 증후군은 복부 장기 및 심장의 구조가 우측 대칭형으로 좌우가 모두 오른쪽에 닮은 것으로 왼쪽에 있어야 할 비장이 없고(무비증), 폐가 모두 3엽씩이며 심방도 좌우 모두 우심방 모양입니다. 좌심방이 없는 상태이므로 폐정맥 환류이상이 동반 됩니다. 또 방실중격결손이 대부분의 예에서 동반되고 폐동맥 협착과 폐쇄가 많습니다. 따라서 청색증이 일찍부터 나타납니다. 다비 증후군은 장기 구조가 좌측 대칭형으로 좌우가 모두 왼쪽과 닮아 비장이 여러 개 있고(다비증) 폐가 좌우 2엽씩이고 좌우측 심방이 모두 좌심방 모양입니다. 우심방이 없으므로 전신에서 돌아오는 체정맥 환류 이상이 흔히 동반됩니다. 장관의 회전 이상 또는 회전 결여, 간 및 위의 착위, 담낭 결여, 담도 폐쇄 등이 흔합니다. 심장 기형의 해부학적 진단은 심초음파로 하며, 필요하면 심도자 검사를 시행하고 폐정맥과 폐동맥의 정확한 구조를 보기 위해 혈관조영술을 시행하기도 합니다. 또한 비장의 유무나 위치를 알기 위해 복부 초음파 검사를 합니다. 복부 장기의 이상을 동반하므로 초음파 검사로 산전 진단되는 경우도 있습니다. 무비증후군에서는 비장이 없으므로 심한 세균감염으로 인한 패혈증이 잘 발생합니다. 따라서 패혈증을 예방하기 위해 폐렴구균에 대한 예방접종과 뇌수막염 예방 접종 (hemophilus influenzae), 그리고 장기간 항생제 예방 요법이 5-7세까지 추천됩니다. 다비증후군은 세균성 심내막염에 대한 예방이 필요합니다. 심장 기형의 정도와 구조에 따라 수술 방법과 치료의 차이가 있지만 무비증후군의 경우 폐동맥의 협착이나 폐쇄와 폐정맥의 환류 이상으로 인해 출산 직후부터 청색증이 심해 영아기에 수술 받는 경우가 많습니다. 최근에는 폰탄 수술을 하여 비교적 양호한 경과를 보입니다. 일반적으로 다비 증후군은 심장 기형이 무비증후군보다 경하며 예후 역시 양호합니다. |
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선천성심장 수술 전후 부정맥 |
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심방중격결손
심전도상에 PR 간격 연장과 넓은 QRS 형태가 흔히 관찰됩니다. 수술을 하지 않은 경우 소아에서는 심방성 빈맥은 드물지만 연령이 증가하면서 상심실성 빈맥의 빈도는 높아져서, 60세 이상 생존하는 환자의 절반가량이 심방성 부정맥을 경험 한다고 알려져 있고, 심방세동과 심방조동이 가장 흔한 것으로 보고 되고 있습니다. 이러한 부정맥은 우심방의 국소적 섬유화가 진행되고 좌우단락이 지속되어서 발생한다고 생각됩니다.
수술직후에는 일시적인 심방성 빈맥, 방실 접합부 박동이 흔히 관찰되지만, 대개는 혈역학적으로 안정적이며 특별한 치료 없이 회복됩니다. 수술전의 PR 간격 연장은 대개 수술 후 회복된다.
수술 전 심방성 부정맥, 교정 수술 시 나이가 많은 경우, 수술 후 우심실 기능부전 등을 보이는 경우 수술 후 심방세동이 발생할 가능성이 높습니다. 심방성 빈맥과 심방조동은 흔히 하공정맥에서 삼첨판륜으로의 isthmus, 심방 절개부 주위 혹은 결손을 막은 patch 주위를 지나는 재입기전(macro-reentry)에 기인하므로 고주파 절제술로 치료할 수도 있습니다.
최근에는 수술을 하지 않고 심도자를 통해 특수기구를 이용한 심방중격결손을 막는 것이 수술보다 부정맥 등의 전기 생리학적 합병증을 덜 일으킨다는 보고가 있습니다.
심실중격결손
자연경과로 작은 결손을 포함해서 수술하지 않은 환자의 3-6%에서 심실성 빈맥을 경험한다고 합니다. 동맥류(Aneurysm)가 생기면서 자연 폐쇄되는 막양부 심실중격결손 환자에서 간혹 방실 전도장애가 생길 수 있으며 드물게는 완전 방실 차단이 올 수도 있습니다.
심실중격결손 수술 후 전기생리학적 문제는 주로 방실 전도계의 손상입니다. 근위부 방실 전도체계 손상 특히 이섬유속 차단 (bifascicular block)이 완전방실차단이나 급사를 유발할 수 있는지가 관심의 초점이지만, 이러한 위험은 5% 미만의 환자에서만 문제가 됩니다.
방실중격결손
수술 전에는 심전도상 소견으로 PR 간격 연장, 좌상방 QRS 축, 후하방으로 편위된 방실결절 소견을 보입니다. 심방성 빈맥은 심방 중격 결손과 유사한 빈도로 발생하며 고도의 방실차단은 심방중격결손 보다는 다소 흔합니다.
수술 후 전기생리학적 문제는 같은 연령의 심방중격결손과 유사합니다. 수술 후 완전 방실차단의 빈도가 더 높은 것은 후하방으로 편위된 방실 결절과 His 속이 수술 교정 부위와 가깝기 때문으로 생각됩니다. 심실내 전도장애 (주로 우각차단)가 수술 후 발생할 수 있으나 절반이상에서 결국 QRS 간격이 짧아집니다. 심실성 빈맥은 드물며 대개 좌심실 기능의 감소와 연관되어 있습니다. 활로씨 사징
활로씨 사징 수술 후 동결절 기능부전은 드물고 서맥이 수술 후 늦게 발생하는 경우도 흔하지 않습니다. 이섬유속차단(bifascicular block)은 좌각의 전섬유속과 우각 근위부의 손상을 뜻하며, 평균 4-8.5년의 추적기간동안 1-11%의 완전 방실 차단 발현과 0-1%의 돌연사의 위험이 보고되었습니다. 그러나 수술직후 일시적인 완전 방실 차단 병력이 없는 이섬유속차단 환자에서는 1% 미만에서만 후발성의 완전 방실차단이 발생하였습니다.
고도의 방실차단이 지속되어도 초기에는 흔히 안정된 이탈박동이 있지만 인공 심장박동기를 삽입하지 않은 환자는 5-10년 내에 많게는 30%에서 실신이나 돌연사를 경험하는 것으로 보고 되었습니다. 수술 후 일시적인 방실 차단은 후기의 방실 차단 발생에 중요한 위험요소로서, 초기의 일과성 완전 방실 차단 환자의 약 절반이 회복 후 이섬유속 차단을 보이고, 수술 후 이섬유속차단을 보이는 환자 중 많게는 절반이 전기 생리학 검사상 HV 간격 연장을 보이는데, 이 경우는 완전 방실 차단으로 이행할 가능성이 높습니다. 활로씨 사징에서 빈맥과 돌연사와의 관련성이 많이 알려지고 있습니다. 심실성 부정맥은 8세 이전의 수술하지 않은 환자에서는 드물지만 연령이 증가하면서 발생빈도가 높아지게 됩니다. 활로씨 사징 수술 후 환자의 0.5-5.5%에서 돌연사가 보고되고 있습니다. 일부에서 완전 방실 차단이나 심방빈맥이 급사를 유발하거나 심각한 문제를 일으킬 수 있다고 보고된 바 있으나 활로씨 사징 수술 후 급사는 주로 지속적인 단일형 심실빈맥에 의한 것으로 보고 되고 있습니다. 전기생리학 검사에 의하면 지속적인 심실빈맥은 대부분 수술 후 섬유화가 심한 우심실 절개부나 심실 중격 결손 폐쇄부에서 재입기전에 의하여 발생하게 됩니다. 돌연사와 심실빈맥은 교정수술이 5세 이전에 이루어지거나 수술 후 좋은 혈역학 상태를 유지할 때는 드물게 발생합니다. 돌연사하는 환자는 대부분 우심실 기능이 떨어져 있고, 수축기압이 60 mmHg 이상 소견을 보였다는 보고가 있습니다. 또 다른 연구에서는 활로씨 사징 수술 후 만성적인 우심실의 용적 과부하가 우심실의 이완기 기능 및 QRS 기간 연장과 연관되어 있으며, 우심실이 커져 있고 QRS 간격이 연장되어 있으면 (특히 휴식상태에서 180 milliseconds 이상) 심각한 심실성 부정맥의 발생 위험이 높다고 보고하였습니다. 체표 12유도 심전도상 심실 기외수축이 있는 환자는 30% 정도가 급사했지만 기외수축이 없는 환자는 급사가 없었다는 보고가 있지만, 심전도상 심실 기외수축 등의 자체가 급사의 위험을 뜻하지는 않습니다.그러나 정기적인 운동부하검사와 24시간 심전도를 통해 심실 기외수축 등을, 특히 우심실의 기능저하나 확장이 있는 환자에서는 확인하는 것이 필요합니다. 심실 기외수축이 있는 환자에서 심실빈맥의 발생을 예측해보기 위해서 특별한 심전도(signal averaged ECG) 검사, 전기 생리학 검사 등을 시행하지만 정확히 예측하기는 쉽지 않습니다. 전기 생리학검사에서 같은 형태의 심실 빈맥이 유발되는지 확인해보고 유발되면 고주파 절제술을 시도해 볼 수 있습니다. 우심실절개를 하지 않고 우심방과 폐동맥을 통해 수술하면 심실성 부정맥이 적다는 보고도 있습니다. 활로씨 사징 수술 후 부정맥과 관련된 증상이 있거나 의심되는 환자는 먼저 일반적인 심전도나 24시간 심전도 등을 통해 부정맥을 확인하여야 한다. 또한 철저한 병력청취, 이학적 검사 및 흉부 X-선사진, 심 초음파검사 등을 통한 혈역학적 상태 평가가 필수적이며, 운동부하검사가 도움이 될 수 있습니다. 위의 결과에 따라 필요 시 심도자 및 전기생리학 검사를 시행하게 됩니다. 완전대혈관전위
완전 대혈관 전위의 수술 방법은 심방에서 혈류를 바꿔주는 Mustard 수술과 Senning 수술이 있고, 대혈관을 바꿔주어 혈류를 교정해 주는 동맥 치환술법이 있습니다.
Mustard수술은 심방 중격을 절개하고 심낭 막 혹은 상업용 패치를 삽입하는 수술로서, 심방성 부정맥, 동결절의 직접손상 혹은 동결절 동맥의 혈류 차단으로 인한 간접손상 및 방실 결절의 손상이 발생할 수 있다. 심방성 부정맥은 동결절 기능 이상, 수술에 의한 심방조직의 손상으로 발생하게 됩니다. 수술직후에는 심방성 빈맥이나 서맥이 환자의 30-75%에서 발생하며, 가속성 방실 접합부 박동, 접합부 이탈 박동, 이소성 심방 박동 및 동결절 기능 장애 등이 대부분이고, 대개는 큰 문제없이 수주 내에 없어지게 됩니다. 1도 방실 차단은 환자의 5-13%에서 나타나며 흔히 수 주내에 호전됩니다. 2도나 3도의 방실 차단은 주로 동반된 심실 중격 결손을 막은 환자에서 관찰됩니다. 퇴원 시에는 80-95% 정도의 환자가 정상맥박을 유지하지만, 이들 중 상당수가 간헐적인 접합부 박동이나 이소성 심방박동 및 동결절 기능 장애를 보입니다. 다기관 연구에 따르면 Mustard 수술을 받은 환자 중 76%가 처음 1년간 정상 동성맥을 유지하지만, 수술 후 8년에는 57%에서만 동성맥이 관찰되었고, 나머지는 동성서맥, 접합부 이탈 박동, 방실 차단 등을 보였다고 합니다. 그러나 최근에는 보다 좋은 결과가 보고되어 동성맥 유지가 5년에 77%, 20년에 40%였습니다. 수술 후 처음 10년 동안 2-10%의 환자가 상심실성빈맥을 경험하는데, 주로 심방빈맥, 심방조동 및 심방세동, 방실 접합부 빈맥 등입니다. Mustard 수술 후 환자들은 심방성 빈맥을 잘 견디지 못하므로 신속한 조치가 필요합니다. 전기생리학 검사에 의하면 이들 환자의 심방빈맥이나 심방조동은 대개 수술 시 절개부 주위의 재입 기전(macro-reentry)에 의한 것으로 밝혀지고 있습니다. 장기 추적 관찰 시 2-8% 환자에서 돌연사가 보고되는데 주로 심방조동이나 심방빈맥이 있는 환자에서 발생합니다. 다기관 연구에서 Mustard 수술 후 심방조동이 확인되면 10%의 돌연사 위험이 있다고 보고하였고, 다른 보고들에서는 우심실 기능부전과 상심실성빈맥이 돌연사의 위험요소로 분석되었습니다. 무증상의 동결절 기능부전 환자는 조심스럽게 관찰할 수 있으나, 증상을 동반한 서맥환자는 인공 심장박동기 삽입을 고려해야 합니다. 완전 방실차단이 있는 환자는 비록 상당수가 적절한 이탈 박동을 보이며 비교적 오랜 기간 무증상으로 지내기도 하지만 연령이 증가하면서 실신 및 돌연사의 위험성이 높아지므로 인공 심장박동기 삽입이 필요합니다. 심방성 빈맥이 있는 환자는 심실박동수가 적절히 유지되더라도 운동제한 등의 문제가 있으므로 정상 동성맥으로 전환시켜주는 것이 필요합니다. 전기생리학 검사를 통해 심방 내 중요 전도 부위를 찾아 제거하면 항부정맥제의 사용을 피할 수 있고 부정맥을 근본적으로 치료할 수도 있습니다. Senning수술은 동결절의 위치가 변하지 않는 Mustard 수술과는 달리 동결절이 새로 형성된 심방의 폐정맥부로 내측하방으로 위치가 바뀌게 됩니다. 수술 후 전기생리학적 후유증은 Mustard 수술 시와 유사하며, 동결절 기능부전의 빈도가 낮게 보고되는 것은 동결절의 이러한 위치변화에 기인할 수도 있다. 동맥치환술(Arterial switch operation) 자체는 심방부위를 이용하여 혈류를 교정하는 것이 아니므로 심방조직이나 동결절 및 방실 결절 손상은 동반된 심방 중격 결손이나 심실 중격 결손 교정과 연관되어 있습니다. 의미 있는 동결절 기능부전이나 방실 전도 장애는 드물며, 354명을 평균 2.1년 추적한 연구에서는 98%의 환자가 정상 동성맥을 보였습니다. 옮겨진 관상동맥의 손상으로 인한 허혈성 심실 부정맥이 가능하지만, 수술 후 늦게 나타나는 심실 혹은 심방 부정맥의 빈도는 매우 낮습니다. 수정대혈관전위
수정 대혈관 전위 환자는 동반된 이상과 무관하게 비정상적인 방실 전도체계를 갖고 있습니다.
이것은 정상적인 후방 방실 결절이 방실 결절 하부의 전도 체계와 연결이 없고, 또 다른 전방 방실 결절이 누두부 중격을 통해 폐동맥 앞쪽을 지나는 긴 전도조직과 연결되어 우각과 좌각으로 나뉜다. 전방방실 결절이 하부 전도 조직과 연결되지 못하면 출생 시부터 방실차단이 존재하게 됩니다. 전체 연령을 포함시키면, 수정 대혈관 전위 환자의 75% 이상에서 다양한 정도의 방실 전도 장애가 관찰되며, 111명의 환자를 20년 이상 추적한 한 연구에서는 30%의 환자에서 완전 방실차단이 발생하였습니다. 때로는 부전도로가 있어서 심전도상 조기 흥분파 양상의 심전도를 보일 수 있으며, 방실 판막이 엡슈타인 기형인 경우 잘 동반됩니다. 전도조직이 심실 중격 결손의 위쪽 경계부를 지나므로 심실 중격 결손 교정 시 완전 방실 차단의 위험이 있습니다. 엡슈타인기형
엡슈타인 기형에서는 심방 내 및 방실 결절의 전도장애로 PR 기간 연장, 큰 P파, HV 간격(His-ventricular interval) 및 PR 간격의 심한 연장에도 불구하고 완전 방실 차단은 드물다고 합니다.
부전도로가 많이 동반되며, 심전도상 조기흥분(preexcitation) 양상을 보이는 환자의 1/3 정도가 하나 이상의 부전도로를 갖고 있다고 합니다. 엡슈타인 기형을 가진 환자는 엡슈타인 기형 없이 우측의 부전도로만 있는 환자보다 빈맥 시 심실-심방 전도 시간(ventriculoatrial conduction time)이 깁니다 (150-300msec). 불응기가 짧은 부전도로를 통해 심실로 전도가 되면 심방조동이나 심실세동 발생시 매우 빠른 심실 박동수를 유발할 수 있어서 실신이나 급사의 원인이 될 수 있습니다. 따라서 이런 경우는 이곳의 전도를 느리게 하고 불응기를 길게 하는 항부정맥제(Class IA, IC, III)를 사용해야 하며, 방실 결절을 통한 전도를 느리게 하는 디곡신, 베타 차단제, 칼슘차단제 등은 심방세동시 부전도로를 통한 전도가 증가하여 심실 박동수를 빠르게 하는데 기여할 수 있으므로 사용하지 않아야 합니다. 이런 환자들은 수술적 혹은 고주파 절제술을 통한 부전도로를 하는 것이 필요합니다. 기타 소견으로 상심실성빈맥, 심방조동, 심방세동, 심방화 된 우심실이 과민성을 보이며, 심방화 된 우심실을 자극하면 심실성 빈맥이 유발될 수 있고 심도자시 이곳을 자극하거나 전신마취 유도 시 심실세동이 일어날 수 있으나, 자연적으로 발생하는 심실성 빈맥은 드뭅니다. 수술직후에는 심방조동이나 심방세동이 흔하고, 심실 기외수축이나 심실세동도 올 수 있습니다. 일과성인 방실 차단은 삼첨판 재건술을 시행하는 환자의 20% 정도에서 발생하지만 지속적인 완전 방실 차단은 드물고, 수술후기에 발생하는 고도의 방실 차단도 환자의 3% 미만으로 보고되고 있습니다. 수술 후 늦게 나타나는 상심실성빈맥의 빈도는 수술전의 빈도와 연관이 있어서 수술 전 심방조동이나 심방세동이 있었던 환자의 1/3 정도가 수술 후 2-3년 내에 재발을 경험하지만 수술 시 부전도로 절제를 통해 빈맥의 발생을 막을 수 있습니다. 수술후기의 급사는 많게는 7%까지 보고되는데 수술 전 심실세동이 있었던 환자에서 위험이 높습니다. 단심실
단심실 환자에서는 심실 유입부의 심실 중격이 없으므로 방실 전도계의 위치가 정상과 다르게 변해 있습니다. 좌심실형 단심실에서는 일반적인 후방 방실 결절(posterior AV node)이 작고 심실과의 연결이 없으며 전방 방실 결절(accessory anterior AV node)이 His속 전도체계와 연결되는데 그 경로는 심실 유출로(outlet chamber)의 위치에 따라 달라지게 됩니다.
심실 유출로가 심장의 우측 기저부에 위치하는 경우는 비교적 긴 His속이 좌심실의 우측벽을 따라 유출로 쪽으로 내려간 후 우각과 좌각으로 나뉘게 됩니다. 이 경우 PR 간격은 대개 정상이고, QRS 축은 좌상방 혹은 좌하방을 향하게 됩니다. 심실 유출로가 심장의 좌측 기저부에 위치하면 방실 전도계는 좌심실의 유출로를 둘러싸면서 유출로 부근에서 좌각과 우각으로 나누어 집니다. 방실 전도 시간은 흔히 지연되어있고, 때로는 완전 방실차단이 오기도 합니다. QRS 축은 하방을 향하게 됩니다. 반면 우심실형 단심실에서는 정상적인 후방 방실결절이 존재하고 방실 전도는 대개 정상소견을 보입니다. 비정형의 단심실에서는 방실 결절이 앞쪽 혹은 앞쪽 바깥쪽에 위치하며, 방실 결절은 다수의 Purkinje 섬유를 통해 심실과 연결되어 있습니다. 이 같은 환자에서는 수술여부와 무관하게 부정맥에 기인하는 사망이 알려져 있는데, 30%에 달한다는 보고도 있다. 폰탄수술후
폰탄 수술을 받은 환자는 동성맥의 유지가 매우 중요한데, 심방성 빈맥은 좌심실 기능에 영향을 미쳐서 좌심방의 압력을 높게 하고, 높아진 압력은 폰탄 순환계의 장애를 유발하기 때문입니다.
수술 후 초기에는 약 20-30%의 환자에서 심방 부정맥이 관찰되며 대개는 특별한 치료 없이 회복되지만, 심방세동 혹은 심방조동(특히 심실박동이 빠른 경우), 지속적인 가속성 접합부 박동 혹은 접합부 빈맥 시에는 혈역학을 급격히 악화시켜 사망할 수도 있습니다. 심방빈맥은 심방과 폐동맥을 직접 연결한 수술보다는 총 정맥 폐동맥 문합술 (total cavopulmonary connection) 후에 적다고 보고되고있으며, 최근에는 심외도관 (extracardiac conduit)을 사용하면서 부정맥 발생 빈도가 더 줄어들고 있습니다. 인공 심장박동기 삽입이 필요한 경우로 증상이 있는 동성 서맥이나 완전 방실 차단은 많게는 수술직후 환자의 10%에서 보고됩니다. 폰탄 수술 후 늦게 나타나는 상심실성빈맥은 환자의 20-40%에서 보고되는데 혈역학적으로 급격히 나빠질 수 있으므로 신속한 치료가 필요합니다. 심방성 빈맥이 빈발하는 경우에는 고주파 절제술을 시도하여 치료할 수 있습니다. 새로운 부정맥이 발생하는 경우에는 반드시 혈역학적인 이상 여부를 확인해야 하는데, 수술후기 부정맥은 폰탄 경로 내 압력 증가와 관련이 있으며, 역으로 부정맥은 심실기능저하와 혈역학적 이상을 유발하게 됩니다. 과거 전통적 방식의 폰탄 수술 후 발생한 심방부정맥 환자 대상 연구에서는 우심방과 폐동맥 연결 부위 장애, 우심방 내 혈전, 폐동맥 색전 등의 우심방 혈류 장애가 관찰되었으며, 부정맥이 폰탄 경로 내 혈류장애 없이 발생하는 경우에도 항응고제의 사용을 고려해야 하며, 재수술이 필요한 경우도 있습니다. 이런 경우 전통적 방식의 폰탄을 총정맥 폐정맥 문합(심외도관 사용)으로 바꾸어 주면 혈역학적으로 호전될 수 있습니다. 폰탄 수술 후 환자를 계속 추적 관찰하면 절반 이상에서 동결절 기능부전 발생이 관찰됩니다. 증상을 동반한 서맥이 있으면 인공 심장박동기가 가장 적절한 치료입니다. 수술 후 늦게 발생하는 급사는 심실성 부정맥에 기인한다고 생각되어 왔으나 일반적으로 전기생리학 검사상 심실성 부정맥이 유도되지는 않고, 부검에서는 우심방 내 혈전이나 폐동맥 색전이 발견되기도 합니다. 수술 후 늦게 나타나는 심실성 부정맥은 심실의 기능과 밀접한 관련이 있다고 생각됩니다. |
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