폐동맥고혈압은 폐동맥 자체에서 발생하는 폐고혈압을 의미하며, 폐정맥 고혈압, 저산소증 또는 혈전-색전 질환의 결과에 의한 폐고혈압이 아닙니다. 폐동맥 고혈압은 폐동맥 그 자체의 질환이기 때문에, ‘전 모세혈관(precapillary) 폐고혈압’ 이라고도 불립니다. 따라서 동맥 이하의 부위(폐포, 폐정맥 등)와는 연관성이 없습니다.

폐동맥고혈압 환자의 폐동맥을 이루고 있는 평활근 세포는 비정상적으로 증식하며 내피세포의 기능은 저하됩니다. 초기에는 조직의 변화가 있더라도 환자가 증상을 못느끼거나 경도의 증상만을 느끼게 되나 점점 병이 진행하면 폐동맥내경이 좁아지면서 폐동맥압력이 심하게 상승하고 이에 따라 우심실의 압력증가로 인한 우심실 부전이 나타납니다. 우심실 부전의 증상으로는 호흡곤란, 피로감, 복수, 하지부종 등이 있으며 이와 함께 실신, 가슴통증 등이 나타날 수 있습니다.

여성호르몬과의 상관관계는 확실히 알려진 바는 없으나 여성 환자수가 절대적으로 많으며 (80%) 평균 발병 연령은 30-40세입니다.



폐동맥고혈압 초기 (A,B)에는 폐동맥평활근이 증식되고 벽이 두꺼워지나 내경은 유지됩니다. 폐동맥고혈압이 진행하면 내경이 좁아지고 (C) 더 진행되면 내막과 평활근의 경계가 허물어지고 내부에 혈전이 발생하기도 합니다.