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신경근육면역질환

글 내용
제목 근위축 측삭경화증
작성자 관리자 등록일 2015-02-04

내용

근위축 측삭경화증은 퇴행성 신경질환의 하나로운동신경이 선택적으로 파괴되어운동신경원 질환이라고도 합니다미국의 유명한 야구 선수인 루게릭이 이 질환을 앓고 사망하게 되면서 일반인에게 알려져‘루게릭 병’으로도 불리게 되었습니다.

근위축 측삭경화증의 원인은

근위축 측삭 경화증의 원인은 아직 밝혀지지 않았으며환경적 요인면역학적 요인 등 여러가지 가설이 있는 상태입니다환자의 약에서 가족 내 유전성을 보이는 경우가 있으며유전성의 경우 보통 일반적인 근위축 측삭경화증 발병 나이보다 어린 나이에 발병하는 것으로 알려져 있습니다.

근위축 측삭경화증의 진단

근위축 측삭경화증 진단에 있어서근위축성 측상경화증과 비슷한 증상을 나타낼 수 있는 다른 질환을 배제하는 것이 매우 중요합니다
이를 위해 신경전도근전도 검사혈액검사뇌척수및 필요시 뇌척수액 검사근신경 생검 등의 검사를 시행하게 됩니다.

근위축 측삭경화의 치료

근위축 측삭경화증은 퇴행성 질환이며명확한 원인이 아직 밝혀져 있지 않아뚜렷한 치료법도 없는 상태입니다.
임상에서 처방 가능한 약물 중에 병의 진행을 지연시키는 효과가 있다고 인정받은 약제로리루졸이 있습니다근위축성 측삭경화증의 진행을 늦추는 역할을 하며 경구로 복용합니다하지만 손상된 신경은 원래대로 되돌릴 수 없으며 리루졸을 복용하더라도 환자의 증상이 멈추거나 원래의 건강한 상태로 돌아오지는 않습니다.

환자와 보호자가 알아야 할 사항

근위축 측삭경화증의 뚜렷한 치료법이 없다고 하더라도환자의 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법과 합병증을 조절하고 완화시키기 위한 지지요법은 매우 중요합니다.

지속적인 운동

관절의 유연성 유지를 위해 지속적인 운동 및 재활이 필요하며부위에 따라 보조기의 도움을 얻을 수 있습니다.

영양 공급 유지

환자의 병이 진행함에 따라음식섭취에 제한이 생겨영양공급이 불충분해지는 경우가 많습니다이를 도와주기 위해 튜브경피적 위루관를 통해 영양분을 공급 받는 것이 도움이 됩니다.

호흡기 사용

질환의 진행에 호흡근육의 힘이 약해져 호흡장애가 발생하고기계호흡이 필수적인 상태가 됩니다기관절개술 및 재택 인공호흡기를 통해 호흡을 유지할 수 있습니다.

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