| 제목 | 중증근무력증 | ||
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| 작성자 | 관리자 | 등록일 | 2015-02-04 |
내용
원인
신경의 자극은 신경의 말단부에서 아세틸콜린이라는 화학물질을 배출하게 하는데이 화학물질이 근막의 끝에 위치하는 아세틸콜린 수용체와 결합하면서 근섬유가 활성화되고 그 결과 근수축이 나타납니다. 중증근무력증에서는 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 아세틸콜린 수용체의 기능을 차단하거나 형태를 변형하거나 혹은 파괴하여 근수축이 제대로 나타나지 않습니다. 항체는 원래 외부에서 유입된 물질로부터 신체를 보호하기 위해 만들어지지만 중증근무력증과 같은 자가면역질환에서는 신체의 일부를 외부 물질로 오인하여 자가 항체를 생성합니다. 그러나 자가 항체가 나타나는 기전에 대해서는 아직 명확하게 밝혀지지는 않았습니다.
증상
안검하수와 가벼운 안구 운동 장애가 가장 흔한 초기 증상이며이에 따라 복시가 나타나거나 손가락으로 눈꺼풀을 자주 밀어올리게 됩니다. 이 밖에도 말을 할 때에 정확한 발음이 되지 않거나 음식을 삼키기 어려운 등 얼굴 근육이 약화되고쉽게 피로하게 됩니다심하게는 전신의 근력이 약화되어 잘 넘어지거나호흡근이 마비되어 숨쉬기가 어려운 등의 치명적인 증상이 나타나기도 합니다.
진단 및 검사
증상이 경미하거나 근무력이 일부 근육에만 나타날 경우 비슷한 증상의 다른 질환으로 오진할 수 있습니다. 중증근무력증에서는 다른 증상 없이 일정하지 않은 근력의 약화만 나타나며일반적으로 아침에는 증상이 없거나 경미하다가 시간이 지나면서 심해지고잠을 자거나 푹 쉬면 일시적으로 나아집니다. 또 중증근무력증은 신체의 여러 부위에서 발생할 수 있으므로 근력이 약화된 부위만 가지고 진단할 수 없습니다. 근력이 약화된 것과 쉽게 피곤한 것의 구별이 어려운 경우똑같은 운동을 반복할 때 근력이 점차 약해지는 것을 확인하여 근력 약화를 진단합니다. 중증근무력증이 의심되면 항콜린에스테라제 약물투여 검사아세틸콜린 수용체에 대한 혈청 항체 측정전기생리학적 검사 등의 검사를 통해 확진합니다.
치료
항콜린에스테라제부신 피질 호르몬제기타 면역억제제 등의 약물치료와 흉선 절제술방사선 조사혈장교환 등의 치료법이 있습니다진단 후 항콜린에스테라제를 가장 먼저 복용하게 됩니다상 흉선종이 있는 경우 흉선절제술을 하기도 합니다.
경과 및 예후
중증근무력증은 유전성 질환이 아니며 잘 치료하면 환자의 약이상에서 소량의 약을 복용하거나 투약을 중단하고도 완전한 생활이 가능합니다나머지 환자도는 비록 증상은 계속 있으나 일상생활은 가능하며난치성 중증근무력증은 비교적 드뭅니다.
주의점
장기적으로 약을 복용하는 경우 부작용이 있을 수 있으며이상반응이 의심될 시 의사와 상의하여야 합니다약의 종류에 따라 태아기형의 위험이 있으므로 임신을 원하는 경우에는 의사와 상의하여 계획하는 것이 좋습니다.
