심혈관계 문제와 치료
말판증후군에서 가장 심각한 문제는 대동맥 확장 등과 같은 심혈관계 증상들입니다. 대부분의 환자들은 선천적으로 대동맥 중막이 약하여 대동맥 시작 부위가 확대되고, 심하면 풍선같이 늘어나는 대동맥류나 대동맥이 찢어지는 대동맥 박리가 발생할 수 있고 이는 생명을 위협할 수 있습니다. 따라서 예방적 약물치료와 수술이 필요하며, 정기적인 관찰이 필수적입니다.
차 례
심혈관계 합병증은 무엇인가요?
대동맥과 심장은 어떻게 관찰되나요?
대동맥 확장을 예방하는 방법에는 어떤 것이 있나요?
수술은 언제 받는 것이 좋은가요?
수술 후 관리는 어떻게 하나요?
또 다른 수술이 필요한 경우도 있나요?
일반인에 비해 수명은 어떠한가요?
심장관련 문제를 잘 이해하는 것이 왜 중요한가요?
심혈관계 합병증은 무엇인가요?
대동맥과 심장은 어떻게 관찰되나요?
대동맥 확장을 예방하는 방법에는 어떤 것이 있나요?
수술은 언제 받는 것이 좋은가요?
수술 후 관리는 어떻게 하나요?
또 다른 수술이 필요한 경우도 있나요?
일반인에 비해 수명은 어떠한가요?
심장관련 문제를 잘 이해하는 것이 왜 중요한가요?
심혈관계 합병증은 무엇인가요?
말판증후군 환자의 90% 이상이 심장이나 혈관에 문제를 경험하게 됩니다.
가장 큰 심혈관계 문제점은 심장으로부터 혈액을 운반하는 가장 큰 혈관인 대동맥이 늘어나는 것입니다.
대동맥은 긴 혈관으로 대략 4부분으로 나누는데, 심장에서 가까운 순서대로 1) 대동맥륜과 상행대동맥 2) 대동맥궁 3) 하행흉부대동맥 4) 복부 대동맥입니다(그림1).
가장 큰 심혈관계 문제점은 심장으로부터 혈액을 운반하는 가장 큰 혈관인 대동맥이 늘어나는 것입니다.
대동맥은 긴 혈관으로 대략 4부분으로 나누는데, 심장에서 가까운 순서대로 1) 대동맥륜과 상행대동맥 2) 대동맥궁 3) 하행흉부대동맥 4) 복부 대동맥입니다(그림1).
어느 부위든 대동맥이 늘어나는 경우에는 대동맥박리(대동맥벽 사이가 갈라지는 상태)가 일어날 수 있으며, 박리가 일어난 부분에 따라 가슴의 한가운데나 배 또는 등에 심한 통증을 일으킬 수도 있습니다.
대부분의 말판증후군 환자에서 확장되거나 박리가 일어나는 첫 번째 부분은 상행대동맥입니다. 상행대동맥의 박리는 생명을 위협하는 응급상황으로 즉각적인 수술과 약물치료가 필요합니다.
상행대동맥 이외의 다른 부위의 박리 또한 내과적 치료를 요하는 응급상황이기는 하지만, 상행대동맥의 박리와 달리 보통 즉각적인 수술을 요하는 심각한 합병증이 생기지 않는 한 내과적으로 치료하면서 잘 관찰하면 됩니다.말판증후군 환자에서 대동맥 확장은 그 자체가 아무런 증상을 유발하지 않기 때문에 수 년 동안 발견되지 않을 수도 있습니다. 하지만 대동맥의 확장은 혈류의 심장으로의 역류(대동맥판막 폐쇄부전)를 일으킬 수 있으며, 이 때에는 일상적인 활동에서 숨차는 증상을 일으키거나 강한 심장고동을 느끼게 됩니다.
또 다른 심혈관계 문제는 승모판막의 탈출증입니다. 승모판막의 탈출증은 일반적으로 아무런 증상을 유발하지 않지만, 종종 불규칙하거나 빠른 심장 박동을 유발할 수도있습니다.
승모판막에서 혈류가 역류하는 경우(승모판막 폐쇄부전)에는 숨차는 증상을 경험할 수 있습니다.
대동맥과 심장은 어떻게 관찰되나요?
대동맥박리가 의심되는 경우에 보통의 흉부사진 만으로는 대동맥의 박리를 발견할 수 없습니다. 또한, 통상적인 심초음파 검사로 대동맥 박리를 발견하지 못할 수도 있기 때문에 대동맥 박리를 진단하기 위해 경식도 초음파 검사(식도를 통하여 초음파 검사를 시행하는 방법)와 같은 특수한 심초음파 검사나 자기공명영상 또는 컴퓨터 단층촬영이 필요합니다.
심초음파 검사는 최신의 초음파 기계 중 하나로 숙련된 전문가에게 받아야 합니다.
대동맥의 크기 변화가 없어질 때까지는 6개월에 한번, 그 이후에는 최소 1년에 한번은 시행하는 것이 좋으며 대동맥이 커진 경우에는 더 자주 검사해야 합니다. .
심초음파 검사로 보기 어려운 부위의 대동맥은 자기공명영상(MRI)이나 컴퓨터 단층촬영(CT)을 사용하여 검사합니다. 이런 검사는 대동맥의 모든 부위를 볼 수 있는 장점이 있습니다. 자기공명영상은 최근 사용되고 있는 기계판막 수술을 받은 경우에도 안전하게 시행될 수 있습니다. 하지만 자기공명영상은 소음이 심하고 폐쇄된 검사실에서 시행되어야만 하고, 컴퓨터 단층촬영은 약간의 방사선 조사와 알레르기 반응을 보일 수 있는 조영제를 사용하여야 하는 제한점이 있습니다.
대동맥 확장을 예방하는 방법에는 어떤 것이 있나요?
혈압을 낮추고 심장의 수축력을 감소시키는 약물들이 있습니다. 베타차단제, 칼슘차단제, 안지오텐신 수용체 차단제 등의 약물이 있는데 이들은 대동맥의 점차적인 확장을 막거나 늦출 수 있고 대동맥 박리의 위험도 감소시켜 줍니다.
일반적으로 우선 사용되는 약물은 베타차단제입니다. 여러 연구에서 베타차단제가 대동맥의 확장 속도를 감소시킨다고 보고되었습니다.
우울증이나 천식을 가진 사람 또는 베타차단제의 부작용이 있는 경우 베라파밀과 같은 칼슘차단제가 고려될 수 있습니다. 베라파밀 또한 혈압을 낮추고 심장의 수축력을감소시킵니다.
안지오텐신 수용체 차단제(ARB’s)군의 약물은 말판증후군의 치료에 특별한 희망을 줄 가능성이 있습니다. 말판증후군 환자를 대상으로 한 ARB약인 로잘탄과 베타차단제의 비교 임상연구가 2006년 11월부터 시작되어 진행되고 있습니다.
대동맥이 받는 부담을 줄이기 위해 격렬한 운동이나 무거운 물건을 드는 활동은 삼가는 것이 좋습니다.
수술은 언제 받는 것이 좋은가요?
1. 상행대동맥의 수술
확장된(늘어난) 상행대동맥은, 대동맥이 어느 일정한 “크기 역치”에 도달 했을 때는 수술하여야만 합니다. “크기 역치”는 몇 가지 요소들을 동시에 고려해서 결정하게 됩니다. 그 몇 가지 요소들이란 다음과 같습니다.
-절대적인 크기 : 말판증후군에서 개개인의 대동맥의 질환의 자연적인 경과가 어떨지는 아무도 예측할 수 없습니다. 대동맥 근부의 직경이 클수록 대동맥의 박리의 위험은 높아집니다. 일반적으로 대동맥의 크기가 5㎝ 이거나 이보다 큰 경우 대동맥 근부의 치환 수술이 추천됩니다. 상행대동맥이 4.5~5㎝인 경우, 특히 판막보존술이 계획된다면 대동맥근부 수술을 고려하는 경우도 있습니다.
-대동맥의 확장속도가 1년에 0.5㎝를 넘는 경우
-대동맥판막의 수술을 요하는 심각한 대동맥 판막의 역류가 있거나 시간경과에 따라 심해지는 경우
-대동맥 박리의 가족력, 특히 대동맥의 크기가 5㎝이거나 이보다 작은 경우에 박리가 일어난 경우
상행대동맥의 수술에는 다음과 같은 몇 가지 방법들이 있습니다.
상행대동맥의 수술에는 다음과 같은 몇 가지 방법들이 있습니다.
-복합 판막 도관술 : 대동맥판막을 인공판막으로 바꾸어 주고 판막과 연결된 상행대동맥을 인조혈관으로 바꾸어 주는 방법(그림 2)
-판막 보존술 : 대동맥 판막을 그대로 두면서 심장과 연결된 대동맥을 인조혈관으로 바꾸어 주는 방법(그림 3)
조직 판막 : 늘어난 대동맥과 대동맥 판막을 특별히 준비한 조직판막과 인조혈관으로 치환하는 방법복합판막도관은 내구성이 뛰어난 것으로 잘 알려졌지만, 그로 인해 발생할 수 있는 색전증(혈액의 응고)과 심내막염(심장판막의 염증)의 위험에 대비해야 합니다.
판막 보존술은 대동맥 판막의 기능이 정상적인 경우에만 가능합니다. 이러한 수술은 말판증후군의 수술에 숙련된 의사가 있는 병원에서 받는 좋으며, 필요에 따라 향후 재수술을 해야 하는 경우도 있습니다. 응급상황을 제외하면 확장된 대동맥의 수술 생존율은 98~99%으로 매우 안전한 편입니다. .
2. 하행 흉부대동맥 또는 복부대동맥의 수술
하행대동맥 또는 복부대동맥의 수술 적응증은 다음과 같습니다.
크기의 갑작스런 변화가 있거나 1년에 0.5㎝를 넘는 경우
대동맥의 크기가 5.0~6.0㎝를 넘거나 인접한 정상 대동맥 크기의 두 배를 넘는 경우
크기의 갑작스런 변화가 있거나 1년에 0.5㎝를 넘는 경우
대동맥의 크기가 5.0~6.0㎝를 넘거나 인접한 정상 대동맥 크기의 두 배를 넘는 경우
3. 대동맥의 혈관내 스텐트 그라프트의 사용
스텐트는 혈관 내에 위치하여 이를 통해 혈류가 흐르게 하고 바깥 벽을 압력으로부터 보호하여 더 이상의 확장을 막는 튜브입니다. 말판증후군에서 스텐트 그라프트의 사용에 대한 자료가 매우 제한적이기 때문에 이의 사용에 대한 안전성과 효과에 대한 결정을 내릴 만한 정보가 부족합니다. 말판증후군과 다른 연관된 결체조직 질환에서 스텐트 그라프트의 사용은 지금까지 모든 연구목적의 기구사용의 예외규정에서 금기로 여겨지고 있습니다.
수술 후 관리는 어떻게 해야 하나요?
대동맥 수술을 받고 나서 보통은 1~2주간의 입원이 필요합니다.
복합판막도관의 수술은 인공 판막을 몸 속에 남겨두는 것이기 때문에, 피가 굳지 않게 하는 항응고제(쿠마딘)를 평생 복용해야만 합니다.
모든 환자는 심장판막에 염증이 생기는 것을 예방하기 위해서 치과치료나 세균이 혈액으로 들어갈 수 있는 시술 (치과, 교정적 고려사항; 심내막염 예방지침 참조)등을 받기 전에 미리 항생제를 복용해야 합니다.
일반적으로 수술 후 베타차단제는 수술하지 않은 다른 부위 대동맥을 보호하기 위해 반드시 지속적으로 복용해야 합니다.
나중에 상행대동맥 이외의 다른 부위의 대동맥이 늘어날 수도 있기 때문에 지속적으로 관찰해야 합니다. 이를 위해 심장초음파와 가슴(경우에 따라 배/골반) 컴퓨터단층촬영이나 자기공명영상을 최소한 1년에 한 번 시행하여야 합니다.
복합판막도관의 수술은 인공 판막을 몸 속에 남겨두는 것이기 때문에, 피가 굳지 않게 하는 항응고제(쿠마딘)를 평생 복용해야만 합니다.
모든 환자는 심장판막에 염증이 생기는 것을 예방하기 위해서 치과치료나 세균이 혈액으로 들어갈 수 있는 시술 (치과, 교정적 고려사항; 심내막염 예방지침 참조)등을 받기 전에 미리 항생제를 복용해야 합니다.
일반적으로 수술 후 베타차단제는 수술하지 않은 다른 부위 대동맥을 보호하기 위해 반드시 지속적으로 복용해야 합니다.
나중에 상행대동맥 이외의 다른 부위의 대동맥이 늘어날 수도 있기 때문에 지속적으로 관찰해야 합니다. 이를 위해 심장초음파와 가슴(경우에 따라 배/골반) 컴퓨터단층촬영이나 자기공명영상을 최소한 1년에 한 번 시행하여야 합니다.
또 다른 수술을 받아야 하는 경우도 있나요?
복합판막도관으로 시행한 수술은 이미 25년 이상 시행되어 왔습니다. 대부분 이 수술과 관련하여 후에 추가적인 다른 수술을 받는 경우는 없었습니다. 하지만 최소한 말판증후군의 25%에서 하행흉부대동맥이나 복부대동맥의 확장이 상행대동맥의 확장과 동시에 또는 나중에 발생합니다. 판막 보존술을 시행 받은 경우, 이 수술이 새로운 방법이고 아직 장기적인 결과가 알려져 있지 않았기 때문에 추가적인 수술이 필요할 수도 있습니다.
대동맥 수술 받을 때 이미 대동맥 박리가 있었다면 나중에 추가적인 대동맥 수술을 받게 될 가능성이 높습니다. 따라서 대동맥 박리 후엔 대동맥의 확장(대동맥류)을 발견하기 위해 지속적인 영상검사가 중요합니다.
일반인에 비해 수명은 어떠한가요?
의학의 발달로 말판증후군 환자의 평균 수명이 지금은 일반인과 거의 같은 수준에 도달하였습니다. 하지만 이를 위해서는 질환에 대해 제대로 알아야 하고 조기에 발견하여 적절한 치료를 받아야 합니다.