안과적 문제와 치료
수정체 탈구는 말판증후군에서 첫 증상으로 나타납니다. 그러므로 수정체 탈구가 있는 모든 환자에 있어서 관련 검진을 통한 말판증후군의 감별이 필요합니다. 본 장에서는 말판증후군에서 겪는 안과적인 문제 및 소아 안과적 문제와 치료에 대해서 알아 봅니다.
왜 수정체 탈구의 양상에 대한 자세한 검사가 필요한가요?
수정체 탈구는 말판증후군의 첫 징후입니다. 수정체 탈구는 시력의 발달과 기능의 저하를 초래하며, 말판증후군이 심혈관계까지 침범하는 경우에는 치명적일 수 있습니다. 그러므로 수정체 탈구가 있는 모든 환자에게 있어서 추가 검사를 통한 말판증후군 감별이 필요합니다. 환자의 약 65%가 수정체 탈구를 나타냅니다. 대개 수정체는 현저히 중심에서 벗어나 있으나, 미세한 탈구의 경우 안과의사도 동공을 완전히 산대하지 않고서는 발견하지 못하고 놓치는 경우도 있습니다. 수정체 탈구는 몇몇 특정 상황, 특히 외상 후에도 흔하게 나타날 수 있는데 이 경우에도 말판증후군을 의심하고 꼭 검사를 해 보아야하며, 수정체 탈구를 판별하기 위한 세극등 검사는 필수적입니다.
중증도의 수정체 탈구를 가진 환자의 오른쪽 눈 수정체가 위로 그리고 약간 바깥쪽에 위치
말판증후군에서 겪는 공통적인 안과적 문제는 무엇인가요?
말판증후군 환자는 다음과 같은 증상들 중 하나 이상을 가집니다.
큰 굴절오차 각막곡률 감소 수정체 탈구조기 발병 백내장, 녹내장, 망막 박리, 사시 등 말판증후군 환자에서 중년기에는 백내장이 흔히 생기며, 망막 박리도 정상인에 비해 발병률이 높습니다. 녹내장은 말판증후군 환자의 35%에서 발병하고, 보통 발병 연령에 비해 더 젊은 나이에 발생하는 경우가 많습니다.
큰 굴절오차 각막곡률 감소 수정체 탈구조기 발병 백내장, 녹내장, 망막 박리, 사시 등 말판증후군 환자에서 중년기에는 백내장이 흔히 생기며, 망막 박리도 정상인에 비해 발병률이 높습니다. 녹내장은 말판증후군 환자의 35%에서 발병하고, 보통 발병 연령에 비해 더 젊은 나이에 발생하는 경우가 많습니다.
적절한 안과적 치료는 무엇인가요?
말판증후군의 대부분의 안과 문제는 수정체와 근시와 관련이 있습니다. 이럴 경우, 안경이나 콘택트렌즈(필요한 경우 곡률이 낮은 특수 콘택트렌즈로 교정)로 완벽한 교정이 될 수 있습니다. 세심한 검영 굴절검사법이 정확한 시력교정에 필수적입니다. 만약 각막 곡률이 이미 현저히 낮다면, 각막 굴절교정술(레이저 각막절개술)은 금기입니다.
백내장
말판증후군을 가진 환자에서 종종 40에서 50대경에 흔히 발생합니다. 이의 치료인 렌즈 삽입술은 꽤 일상적으로 행해지고 있으며, 수정체 제거 및 삽입술의 새로운 기술의 발달로 인해 성공률이 매우 높습니다. 그러나 수술 합병증이 발생할 수 있는 만큼, 말판 증후군 환자에서 흔하게 발생하는 수술 합병증(유리체강으로 렌즈 탈구, 잔존 모양체 소대의 파열, 수정체낭 절개 확대)을 잘 알고 있는 전문 안과 병원에서 수술이 시행되어져야 합니다. 수정체 탈구가 동반되어 있는 환자들은 수술 대신, 동공확대를 위해 아트로핀 1%을 점안하면서 무수정체 안경(refracting around the lens)을 사용하면 좋은 결과를 얻을 수 있습니다.
망막 박리
말판증후군 환자들은 망막 박리의 징후에 대해서 잘 알고 즉시 안과 의사와 상담할 수 있도록 해야 합니다.
녹내장
정상인에 비해 말판증후군 환자에서 녹내장이 비교적 흔하기 때문에 매년 정기 검사의 하나로 안압 측정이 필수적입니다. 또, 말판 증후군 환자에서는 저안압 녹내장도 흔합니다. 만약 안약 치료가 효과적이지 않을 경우, 수술을 하면 결과가 좋습니다. 매년 굴절 검사, 안압 검사, 망막 주변부 검사 등 정기 안과 검사가 권장되며, 시신경 평가 역시 꼭 해야 할 검사 중의 하나입니다.
소아 안과적 문제와 치료
말판증후군 환아 역시 성인과 같은 안과적 질환을 가집니다. 수정체탈구가 가장 대표적인 안과 질환의 하나이지만, 또한 “상 흔들림” (홍채 떨림, 렌즈 지지물 결손), 굴절 오차, 안구 오정렬(사시), 녹내장, 시신경 손상 또는 망막 박리(망막 감각 신경 분리) 등이 역시 관찰될 수 있으며, 이러한 진단을 받았을 경우 환자의 연령에 따라 치료 방법이 달라집니다.
소아에서 수정체 탈구가 얼마나 흔한가요?
출생 시부터 수정체 탈구 증상이 있을 수 있으나, 주로 2~4세, 12~15세 정도의 나이에서 주로 발병합니다. 수정체 탈구는 소아 말판 증후군의 16%, 성인의 8%에서 발견되는 것으로 보아 정적인 하나의 진단이 아니라 점진적으로 변화하는 질환이라 할 수 있습니다. 환아 그리고 성인에서 수정체 탈구는 주로 양쪽 눈에 모두 나타나지만, 꼭 대칭적으로 발병하지는 않습니다. 그러나 수정체 탈구가 비대칭적이라고 하더라도, 환아가 시력교정 처방을 받지 않을 경우에 실명의 위험에 까지 이를 수 있습니다.
왜 소아의 상당수가 굴절 오차를 가지는가요?
말판증후군에서 굴절오차의 원인은 많습니다 말판증후군 환자가 종종 안구가 크고 긴 경우가 많은데, 이 경우 근시가 초래되어 빛이 망막의 초점 거리에 제대로 맺히지 않게 됩니다. 또 수정체 위치 또는 눈의 형태의 변화로 인해 난시가 발생할 수도 있습니다. 어떤 경우이든 간에 적절한 시기에 알맞은 안과 처방을 받는 것이 중요하므로 정기적으로 안과검진을 받아야 합니다.
약시란 무엇이며 소아들의 치료는 무엇인가요?
약시는 한쪽 눈 또는 양쪽 눈의 시력 저하를 말하며, 한쪽 눈만 약시인 경우에는 약시 치료가 필요합니다. 좋은 눈을 가리고 약시인 눈을 사용하도록 하는 가림치료나, 안경 또는 기타 다른 치료기구를 통한 약시 치료를 받을 수 있습니다.
사시란 무엇이며 소아들의 치료는 어떻게 해야 하나요?
사시는 눈의 정렬이 바르게 되지 않는 것으로 말판 증후군 환자의 19~45%에서 발견됩니다(정상인의 3~5%). 정상 인구 집단에서 사시는 주로 눈이 안으로 몰리는 내사시가 흔한 반면, 말판증후군 환자들에서는 눈이 밖으로 나가는 외사시가 흔합니다. 정상인과는 반대로 말판증후군 환자는 수평 정렬이 바르지 않은 사시의 발병률이 더 큽니다. 사시는 시력 감소를 초래할 수도 있어서 사시 환자의 약 절반 가량이 약시가 있으며, 이들의 약 95%는 적절한 안경 치료 및 사시 치료를 받을 경우 시력 교정의효과가 매우 큽니다.