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 소아후천성 및 기타 심장병 |
선천성심장병클리닉 | ||||
심종양
소아에서 심종양은 드문 질환으로 대부분 양성 종양이다. 흔한 것으로 횡문근종, 섬유종, 점액종 등이 있다.
횡문근종 (Rhabdomyoma)
심장의 근육(횡문근)에 발생하는 양성종양입니다. 신생아나 영아기 심장 종양에서 가장 흔한 질환으로 60%를 차지하며, 다발성으로 좌우 심실과 심실 줄중격에 발생합니다. 약50%에서 결절성 경화증에 동반되어 나타납니다.
종양이 있어도 증상이 없이 아동기를 보내는 경우도 있고 많은 수에서 시간이 경과함에 따라 종양이 자발적으로 소멸되기도 합니다. 따라서 대체로 전체적인 예후는 양호하다고 할 수 있습니다. 종양의 크기와 위치가 병변의 성상을 결정합니다. 즉, 심실로 들어오는 혈관이나 심실에서 나가는 혈관 부분이 막혀서 생기는 증상, 다발성으로 생기는 종괴에 의한 전반적인 심실 기능의 저하, 전도계 침범에 따르는 부정맥 등의 다양한 증상이 생길 수 있습니다. 증상이 있으면서 외과적으로 제거가 가능한 경우에만 수술을 합니다. 횡문근종은 잘 움직이거나 부서지지 않기 때문에 갑자기 폐쇄를 일으키거나 색전증상을 유발하는 일은 드물어 증상이 없거나 약간만 있는 경우는 수술을 하지 않는 것이 좋습니다. 섬유종 (Fibroma)
신생아나 영아기 심장 종양의 15~20%를 차지하며, 두번째로 흔히 발생하는 질환입니다. 대부분 영아나 출생 후 수년 사이에 병변이 발생합니다. 섬유종은 좌심실, 우심실 벽과 심실중격에 발생합니다. 심장 횡문근종과 마찬가지로 종양이 공간을 차지하기 때문에 문제가 발생합니다. 종양의 크기와 위치에 따라 심실로 들어오는 혈관이나 심실에서 나가는 혈관 부분의 막혀서 생기는 증상, 다발성으로 생기는 종괴에 의한 전반적인 심실 기능의 저하, 전도계 침범에 따르는 부정맥 등의 다양한 증상이 생길 수 있습니다. 증상이 있으면서 외과적인 제거가 가능한 경우에 수술을 합니다.
이밖에도 유두종, 지방종, 중피종, 기형종등이 있습니다.
원발성 악성 종양은 대부분 육종으로 주로 우측 심장에 발병하고, 백혈병이나 림프종, 윌름종양, 신경아세포종 등이 심장으로 전이되어 종양이 생기는 경우도 있습니다.
심내막염판막 손상, 판막 기능상실 등의 후유증 가져오는 심내막염. 철저한 예방이 중요
심내막염이란 심장의 안쪽 심내막이나 판막에 세균성 감염이 생긴 것을 말합니다. 심내막염에 의해서 판막이 손상을 입거나 아예 기능을 잃고 심한 심부전을 일으키는 경우도 있습니다.
세균성 심내막염은 정상적이지 않은 판막이나 손상 받은 심장조직에 세균이 붙게 되어 발생
어떠한 이유로 균이 피속에 돌게되면(이를 '균혈증'이라 합니다.), 혈류를 타고 흐르던 세균이 이상이 있는 판막이나 손상받은 심내막에 붙게 됨으로써 심내막염이 발생합니다. 일반적으로 그러한 세균들은 보통 평상시에도 신체의 일부 - 입, 상부호흡기, 소화관, 요로, 피부 - 에 살고 있던 것들입니다.
'균혈증'(bacteremia)은 수술이나 치과 치료로 인해서도 발생할 수 있습니다. 이렇게 균혈증을 통해 전달된 세균들은 심장 판막이나 이상이 있는 부위에 부착하고 증식하게 되며 인체의 면역반응에 의해서도 제거되지 않으면 세균성 심내막염이 발생하게 됩니다. 주로 감염되는 세균의 종류는 감염 원인에 따라 다른데, 치과 시술후에는 주로 녹색연쇄구균에 의한 심내막염이 흔하고, 요로계나 소화기계의 시술 후에 발생하는 심내막염은 주로 장구균에 의할 가능성이 많습니다. 심내막염은 정상적인 심장을 가진 사람에게는 잘 발생하지 않습니다. 그러나 심장에 이상이 있을 경우 혈액이 흐르며 와류가 생길수 있으며, 이러한 이상 부위에 세균이 들러 붙어 심내막염의 발생할 가능성이 높습니다. 다음과 같은 경우가 그런 경우이며 예방이 권장되기도 합니다. 심내막염 예방이 반드시 필요한 고위험군과 중증도 위험군, 특별한 예방이 필요없는 경우
출혈이 많은 치과시술, 편도선 수술 등에서 위험성 증가
하나 심한 출혈을 일으킬 수 있는 대부분의 치과시술
두울 치석제거 세엣 편도선제거수술 네엣 경직기관지경을 이용한 호흡기계의 검사 다섯 호흡기계, 소화관, 요로 부위의 수술 여섯 담낭수술, 전립선 수술 가와사끼병
가와사끼 병은 급성 열성 혈관염으로 1967년 일본에서 처음 보고된 후로 전 세계적인 분포를 보이는 질환입니다. 그러나 발생 빈도는 동양인이 서양인에 비해 현저히 높습니다. 최근에는 가와사끼병이 소아 연령에서 가장 흔한 후천성 심장 질환이라 할 수 있습니다. 치료하지 않으면 약 20-25% 정도에서 관상 동맥에 합병증이 발생하고 이는 심근 경색증 혹은 급사의 원인이 되기도 합니다.
원인은 아직 확실하지 않으나 유전학적 소인이 있는 소아에서 비교적 흔한 병원체의 감염에 의해 유발되는 면역학적 반응이 가와사끼 병을 일으킨다고 생각됩니다. 1994-1996 사이에 국내에서 행해진 역학 조사에 의하면 연간 500례 이상의 가와사끼병이 발병하였고 주로 4세 미만의 영유아에서 흔하여 80%정도를 차지하였습니다. 평균 연령은 28 개월, 남녀 비는 1.6, 가족 증례는 1% 정도였고, 재발율은 2% 정도였습니다. 병리학적으로 가와사끼 병은 중간 크기의 혈관을 주로 침범하는 전신성 혈관염입니다. 초기에는 혈관벽이 약해져 늘어나며 경우에 따라서는 동맥류가 생기고 이곳에 혈전이 생기기도 합니다. 회복기에는 손상된 혈관들이 점차 섬유화되고 내피의 증식이 발생하여 혈관이 좁아지거나 막힐 수 있다. 주로 38.50 C 이상의 고열이 나타나고 치료하지 않으면 대개 1-2 주 동안 지속됩니다. 때로는 3-4주 동안 열이 있기도 하는데 오랜 발열은 관상 동맥 합병증의 위험 요소입니다. 그 외 사지 말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창 등을 보입니다. 또한 BCG 접종 부위의 발적이 나타날 수 있습니다. 급성기에는 특히 심하게 보채고, 경우에 따라 설사, 복통, 담낭 종대, 무균성 뇌수막염, 무균성 농요, 경한 간염, 그리고 관절염을 동반하기도 합니다. 급성기의 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등을 드물지 않게 볼 수 있습니다. 이러한 급성기를 1-2주 동안 겪은 후 아급성기에 접어들면 열을 비롯한 급성기의 증상들은 거의 사라집니다. 이 시기에는 대부분 손가락이나 발가락 끝의 낙설을 보이고 혈소판의 수가 증가합니다. 관상 동맥류는 발병 1-2주부터 나타나기 시작하여 대개 4-8주까지 최대로 됩니다. 거대 관상 동맥류(직경 8 mm 이상)는 파열, 혈전 형성 그리고 폐쇄에 의한 심근 경색의 위험이 있는 심각한 합병증입니다. 급성기에는 면역 글로불린을 주사하고 비교적 다량의 아스피린을 복용합니다. 발병 후 1-2주까지는 심초음파 검사를 시행하여 관상 동맥의 상태를 파악합니다. 관상 동맥의 합병증이 없는 경우에는 아급성기에 접어들면서 아스피린을 저용량으로 줄여서 6-8주 투여하고 운동 제한은 필요하지 않습니다. 관상동맥 합병증이 없는 경우는 예후가 좋아서 현재로는 1 년 이후에는 엄격한 추적 관찰은 시행하지 않는 경향입니다. 그러나 중등도 이상의 관상 동맥의 변화가 있으면 심초음파, 심전도, 운동 부하 검사 등을 통해 심근 허혈 유무를 정기적으로 추적해야 하며, 필요에 따라서는 관혈적인 관상 동맥 조영술을 하여 관상 동맥의 협착 혹은 폐쇄를 확인하고 적절한 치료를 하게 됩니다. 관상 동맥류가 지속되는 경우에는 장기적인 저용량 아스피린, 혹은 항응고 요법이 필요하고, 관상 동맥 협착 혹은 폐쇄에 의한 허혈 소견이 있을 때는 심근 산소 소비를 줄이기 위한 약제를 투여하고 경피적 관상 동맥 성형술이나 외과적 관상 동맥 우회술을 할 수 있습니다. 거대 관상 동맥류는 다른 문제 없이 회복되는 경우가 드물지만, 일반적으로 관상 동맥류의 약 50%는 수 년에 걸쳐 정상 내경으로 회복됩니다. 그러나 이런 경우에도 혈관 벽이 두껍고 혈관 내벽이 섬유화 되어 있어서 이러한 해부학적, 생리학적 변화의 장기적 예후에 대해서는 논란이 남아 있습니다. 폐동맥고혈압
폐동맥 고혈압은 폐동맥 압력이 정상보다 높아져 있는 상태 (일반적으로 휴식시 평균 폐동맥압 25 mmHg 이상, 운동시 30 mmHg 이상으로 정의)를 가리킵니다.
폐동맥 고혈압을 유발할 수 있는 질환으로는 각종 선천성 및 후천성 심질환, 만성 폐질환, 반복성 폐색전증, 신생아기에 보이는 지속성 폐고혈압, 호흡 궁박 증후군, 태변 흡입 증후군, 횡격막 탈장 등의 여러 질환을 들 수 있습니다. 다른 질환에 이차적으로 생긴 경우에는 원인이 되는 질환을 치료하면 호전되는 경우가 많습니다. 적극적인 조사에도 불구하고 다른 원인을 찾지 못하는 경우를 일차성 폐동맥 고혈압이라 합니다.
일차성 폐동맥 고혈압 - Primary pulmonary hypertension
어느 연령에서나 발생하지만 소아에서는 대개 십대에 발생합니다. 영아기에 발생하는 경우에는 흔히 질환의 진행이 빠르고 예후가 더 나쁘다고 알려져 있습니다.
다른 심질환의 경우처럼 상당히 심한 정도가 되어야 증상이 나타납니다. 가장 먼저 보이는 임상 소견은 일반적으로 운동 능력 감소와 피로감입니다. 때로는 흉통, 두통, 어지러움 및 실신으로 나타날 수도 있으며, 손발끝의 말초 청색증이 올 수 있습니다. 질환이 심해짐에 따라 손발이 차가와지지만 대개 늦게까지도 동맥혈 산소 포화도는 정상을 유지합니다. 우심부전에 의해 경정맥압이 올라가고 간종대, 부종 등이 나타날 수 있습니다. 폐동맥 고혈압이 진행되면 우심실이 늘어나면서 삼첨판 폐쇄부전, 심박출량 감소, 부정맥, 실신 혹은 급사 등이 나타날 수 있습니다. 흉부 방사선 사진에서는 흔히 뚜렷한 폐동맥 음영이 관찰됩니다. 심초음파로는 폐동맥 고혈압을 확인하고 그 정도를 추정할 수 있습니다. 심도자 검사로는 다른 이차적인 폐동맥 고혈압의 가능성을 다시 확인하고, 심장 기능을 객관적으로 평가하며, 치료 약제에 대한 반응을 알아볼 수 있습니다. 폐동맥 고혈압이 심한 환자, 특히 일차성 폐동맥 고혈압 환자에서의 심도자 검사는 상당한 위험이 따릅니다. 일차성 폐동맥 고혈압은 진행하는 질환으로 근본적인 치료법은 없습니다. 과거에는 진단되면 치료하지 않고 그대로 두고 보기도 하였으나, 최근에는 적극적인 약물 치료를 통해 질병의 진행을 늦추고 수명을 연장 시킬 수 있다고 보고되고 있습니다. 폐동맥 고혈압이 진행된 경우에는 심폐이식 혹은 폐이식 만이 근본적인 치료법입니다. 류마티스 심질환류마티스 열 - Rheumatic Fever
류마티스 열은 A군 연쇄구균 감염 후에 유발되는 질환으로 정확한 기전은 잘 알려져 있지 않으나, 아직도 후진국이나 개발도상국에서는 만성 판막 질환의 중요한 원인입니다. 국내에서도 소아의 류마티스 열 발생 빈도는 현저히 감소하는 경향을 보이고 있으나, 아직까지는 성인 판막 질환의 상당 부분을 차지하고 있습니다.
1980년대 중반과 후기에 북미에서 많은 환자가 발병한 보고된 바 있어서 계속 관심을 요하는 질환입니다. 류마티스 열은 온대 지역과 열대 지역의 개발 도상국에서 흔히 발생하며, 밀집 상태로 거주하는 사람들에서 흔합니다. 그러나 1980년대 북미 류마티스 열 유행 때는 과거와는 다른 계층에서 다른 균주에 의해 주로 발생하였습니다. 급성 류마티스 열을 유발시킬 수 있는 가장 중요한 요소는 A군 연쇄구균에 의한 인두 편도선염입니다. 발병 빈도는 이 균에 의한 감염의 치료 여부, 연쇄구균의 항원성 및 숙주의 감수성에 따라 달라집니다. 류마티스 열은 A군 연쇄구균 감염 후 약 1-3주간의 잠복기가 지난 다음 발병합니다. 아직 발병 기전은 확실하지 않으나 A군 연쇄구균에서 분비되는 독소에 의한 심장 근육, 판막, 관절 등에서의 반응과 숙주의 비정상적인 면역 반응으로 생성된 항체에 의한 조직 파괴로 설명하고 있습니다. 진단을 내릴 수 있는 어떤 한 가지 특징적인 소견이 없이 다양한 비특이적 증상을 보이므로 새로운 Jones기준(1992년 개정)에 근거하여 진단합니다. 즉 A군 연쇄구균 감염의 증거가 있는 상태에서, 심장 침범 (심염), 다발성 관절염, 무도증, 피하 결절, 유연성 홍반 등의 다섯 가지 주 증상과 몇 가지 부 증상의 존재 정도에 따라 판정하게 됩니다. 심염은 류마티스 열의 40-80%에서 동반됩니다. 증상은 경한 빈맥에서 심부전까지 다양하며, 흔히 심낭염, 심근염, 심내막염을 모두 포함하는 전층 심염(pancarditis)으로 나타납니다. 급성기에는 판막 폐쇄 부전을 주로 보이고 만성기에는 판막 반흔에 의한 협착과 역류의 복합 양상을 보입니다. 빈맥, 부정맥으로 나타날 수도 있습니다. 관절염은 가장 흔한 증상으로, 약물 투여를 하지 않은 상태에서는 관절염 증상으로 통증과 부종이 여기저기 돌아가면서 발생하는(migration) 것이 특징입니다. 주로 큰 관절을 침범하나 관절의 영구직인 손상을 유발시키지는 않으며, 치료하지 않아도 약 1개월 정도 지나면 좋아집니다. 무도증(Chorea)이란 몸통과 사지가 자신의 의지와 무관하게 반복적으로 움직이는 운동 장애입니다. 무도증은 주 증상들 중에서 가장 늦게 나타나고 잠복기가 수 개월이나 되며, 대부분 선행된 A군 연쇄 구균 감염의 증거를 찾기 어렵습니다. 무도증은 대부분 수 주 또는 수 개월 후에 소실됩니다. 피하 결절은 드물고, 심한 심염이 동반되었을 때 주로 동반됩니다. 결절은 수 일에서 수 개월 지속하기도 하며, 류머티스양 관절염이나 전신성 홍반성 낭창 등에서도 볼 수 있습니다. 유연성 홍반 (Erythema marginatum)은 드물지만 특징적입니다. 분홍색 홍반은 마치 뱀이 기어간 양상을 하고 있으며, 그 중심부는 정상 피부 모습을 하고 있습니다. 그 밖에 고열은 류마티스 열 초기에 볼 수 있으며, 복통, 수면시 빈맥, 열과 관계없는 빈맥, 권태감, 빈혈, 코피, 흉통 등이 나타날 수 있습니다. 혈액 검사로는 급성기 염증 수치들이 증가하며, 선행된 A군 연쇄 구균 감염의 증거를 확인할 수 있습니다. 심장 침범이 있으면 흉부 사진이나 심전도에서 이상 소견을 보일 수 있습니다. 심초음파를 하여 심장 침범 유무와 그 정도를 확인합니다. 예후는 진단 당시의 심장 손상 정도에 따라 달라집니다. 일반적으로 급성 심염 및 판막 병변은 시간이 지나면서 완화되며, 예방 요법을 지속하면 류마티스 심염 환자의 70-80%에서 판막 질환의 임상 증상이 소실됩니다. 그러나 초기 침범이 심하거나 류마티스 열이 반복되면 만성 판막 질환으로 진행되므로 류마티스 열 재발 방지가 매우 중요합니다. 일반적으로 급성기, 특히 심한 심염이 있을 때나 심부전의 임상 증상이 있을 때는 안정과 적절한 영양 공급이 필요합니다. 또한 A군 연쇄 구균의 제거를 위해 항생제를 사용하며, 염증 완화를 위한 약제를 사용합니다. 그러나 관절통만 있어서 류마티스 열이 의심은 되지만 확진이 되지 않았을 때에는 항염제는 보류하고 진통제만 쓰면서 관절통의 경과를 관찰하여 류머티스 열 여부를 확인합니다. 심장 침범이 있어도 심부전이 동반되지 않은 경한 심염은 항염제만으로 치료하고, 심부전이나 심한 심염이 있으면 심부전에 대한 치료와 부신 피질 호르몬제를 사용합니다. 대부분의 환자에서 장기간의 절대 안정이 필요하지는 않고, 심부전이 완화되거나 염증 소견이 정상화될 때까지 안정을 취하도록 합니다. 무도증 치료에 대해서는 논란이 많지만 몇 가지 종류의 약물을 사용할 수 있습니다. 앞서 언급한 바와 같이 류마티스 열은 예방이 매우 중요합니다. A군 연쇄구균에 의한 감염을 확인하면 급성 류마티스 열의 초발을 막기 위해서 항생제를 투여하는데, 이를 1차 예방(Primary prevention)이라 합니다. 2차 예방(Secondary prophylaxis)은 급성 류마티스 열을 이미 앓았던 환자에 대해 A군 연쇄구균의 상기도 감염이나 균집락을 예방하기 위하여 항생제를 예방적으로 투여하는 것을 말합니다. 일반적으로 경구 투여보다는 benzathine penicillin G를 3-4주 간격으로 근육 주사합니다. 2차 예방을 언제까지 할 것인지에 대해서는 논란이 많습니다. 심염이 없는 류마티스 열은 초발 후 5년이 지나면 재발이 드물기 때문에 초발 후 5년 혹은 집단 생활을 많이하는 20세 전후까지 2차 예방 조치를 하고, 류마티스성 심장병이 있는 환자나 A군 연쇄구균 감염이 되기 쉬운 고위험군(군인, 병원 종사자, 학생, 교사, 경제 상태가 낮은 군집 생활자)에서는 더 오래 예방 요법을 합니다. 미국심장연맹(AHA)에서는 류마티스 잔여 판막 질환이 지속되는 환자는 마지막 류머티스 열 발생 후 최소 10년간이나 40세까지 (혹은 평생) 예방 요법을 권하고, 류마티스 열과 심염은 있었으나 잔여 판막 질환이 없을 때는 10년 혹은 성인이 된 후까지를 권하고 있습니다. 인공 판막 대치술을 포함한 심장 판막 수술 후에도 예방 요법이 필요합니다. 류마티스 판막질환 - Rheumatic valve disease
류마티스 판막질환이란 류마티스 열에 의한 급성기 심염을 앓은 후 판막 반흔에 의해 협착 및 역류가 복합적으로 나타나는 상태를 말합니다.
승모판이 제일 흔하게 침범되고 대동맥판이 다음으로 많이 침범됩니다. 승모판은 좌심방과 좌심실 사이에 있는 판막입니다. 승모판의 폐쇄 부전이 발생하면 좌심방과 좌심실의 부담이 증가하여 늘어나게 되고 심하면 심부전 소견을 보입니다. 승모판이 좁아지면 좌심방의 혈액이 좌심실로 나가는데 장애를 받게 되고 호흡곤란, 폐동맥 고혈압 등을 보일 수 있습니다. 승모판 이상의 합병증으로는 심부전, 심방 세동, 세균성 심내막염 등이 올 수 있습니다. 승모판의 폐쇄 부전은 급성기부터 생길 수 있지만 처음 심염과 승모판 폐쇄 부전이 생긴 후 협착이 생길 때까지는 10년 이상 걸리므로 소아에서의 류마티스성 승모판 협착은 매우 드뭅니다. 대동맥 판막(좌심실과 대동맥 사이의 판막)이 침범되어도 협착이나 역류가 나타날 수 있습니다. 협착이 오면 좌심실에 서 대동맥으로 나가는 혈류가 장애를 받고 좌심실이 압력 부담으로 두꺼워지며, 역류가 진행되면 좌심실의 용적 과부하로 인하여 좌심실이 늘어납니다. 대동맥판 단독으로 침범되는 경우보다 승모판과 함께 침범될 때가 흔합니다. 류머티스 열에 의한 직접적인 삼첨판(우심방과 우심실 사이의 판막) 혹은 폐동맥 판막 (우심실과 폐동맥 사이의 판막) 병변은 드물고, 대부분 승모판이나 대동맥판의 병변에 동반된 이차적 소견이다. 류마티스성 판막 질환이 있는 환자는 수술이나 치과 시술 전에 세균성 심내막염에 대한 단기 항생제 예방 요법이 시행되어야 하며, 특히 인공 판막 대치술을 받은 환자에서는 필수적입니다. 심염이 동반되지 않은 류마티스 열 환자는 심내막염의 예방이 필요 없습니다. 심근염
심근질환이란 심근의 이상으로 인하여 수축 기능이나 이완 기능의 장애를 초래하는 질환을 말합니다. 심근의 이상은 뚜렷한 원인을 찾지 못하는 경우(원발성 혹은 특발성)가 대부분입니다. 심근증은 기능 및 조직학적 특징에 따라 확장형(dilated), 비후형(hypertrophic) 및 제한형(restrictive)으로 나눌 수 있습니다.
확장성심근증
심장이 커지고 수축 기능이 저하되어 있으며, 울혈성 심근증이라고도 합니다.
소아에서는 대개 원인을 알 수 없고, 가족력이 있을 수도 있습니다. 심장 근육에 염증이 생기는 심근염을 앓고 나서 후유증으로 심근증이 발생할 수 있습니다. 원인을 찾지 못하는 확장성 심근증의 많은 경우가 아마도 잘 모르게 앓고 지나간 심근염에 의한 것으로 추정되고 있습니다. 그 외 대사장애, 약물 및 독성물질 등에 의해 이차적으로 생길 수 있습니다. 신생아에서는 드물지만 어떤 연령에서도 발생할 수 있으며, 다양한 양상으로 나타납니다. 증상이 천천히 나타나는 경우도 있지만 발병후 급격히 진행하여 사망에 이르는 경우도 있습니다. 대개 심장 기능이 많이 떨어져야만 증상이 나타나게 됩니다. 소아들은 잘 먹지 못하고 보채며 호흡이 빨라지는 등의 심부전 증상으로 나타나며, 감기 증상으로 병원을 방문하여 우연히 심장이 커진 것을 알게 되는 경우도 많습니다. 큰 아이나 성인에서는 운동시 호흡곤란, 부종 등이 나타날 수 있습니다. 진찰에서 흉부 돌출, 간비대, 복수 등이 있을 수 있고, 심잡음이 들릴 수 있으나 청진에서는 특별한 소견이 없는 경우도 흔합니다. 흉부 사진을 찍으면 늘어난 심장과 폐울혈을 볼 수 있습니다. 심초음파로는 심장의 각 부분이 늘어난 모양, 판막의 역류 및 수축력이 감소된 양상 등을 확인하여 정확히 진단할 수 있습니다. 심전도에서는 부정맥 여부를 확인할 수 있습니다. 모든 환자에서 시행하지는 않지만 특히 심장 이식 수술을 고려할 때는 심도자 검사를 시행합니다. 심도자 검사를 하면 심장의 압력과 심박출량 측정을 통해 심장의 기능을 평가하고, 심근 생검을 하여 조직학적 진단이 가능합니다. 확장성 심근증은 근본적으로 손상된 심장 근육으로 인한 심기능이 떨어지는 것이 문제이지만 아직까지 손상된 근육 자체를 치료하는 근본적인 방법은 없습니다. 약물 치료(강심제, 이뇨제, 혈관 확장제 등)는 심장의 부담을 줄여주고 심기능을 도와주지만 심장 근육 자체를 치료하지는 못합니다. 최근에는 beta-차단제를 사용하여 좋은 결과들이 보고되고 있으나 소아에서의 경험은 아직 제한되어 있습니다. 확장성 심근증 때는 부정맥이 동반될 수 있으므로 이에 대해 정기적인 관찰이 필요하며 항부정맥 약제를 투여하기도 합니다. 심부전 증상이 심하면 심장 이식의 대상이 되며, 현실적으로 심장 이식이 어려운 경우에는 늘어난 심장 근육을 절제함으로써 심기능 호전을 유도하는 심근 절제술을 하기도 합니다. 일부 환자는 수 년동안 비교적 안정된 상태를 유지하기도 하고 매우 드물게 호전되는 경우도 있지만, 대개는 진행되어 궁극적으로 심장 이식이 필요하거나 심부전으로 사망에 이르게 됩니다. 상당수에서 부정맥 등과 관련되어 갑자기 사망할 수 있습니다. 때로는 심기능이 떨어지면서 심장 내에 혈전이 생길 수 있으며, 이 혈전이 떨어져 나가면 해당 부위와 관련된 증상이 나타날 수 있습니다. 심근염
심근염은 바이러스 감염(Coxsackievirus, echovirus, influenzavirus등)이나 기타 감염(세균,기생충, 진균 등)과 약물(anthracyclin, sulfonamde 등), 자가면역질환 (SLE, sceroderma 등)으로 인한 심장 근육에 염증이 생기는 경우를 말합니다.
증상은 심장기능이 저하되면서 심부전 증상이 나타나게 되는데, 신생아에서는 늘어져 있거나 수유가 줄고 젖을 잘 못 빨고, 잘 안 먹고, 숨쉬기 힘들어 하고, 청색증을 보이거나, 맥박이 빨라지고 심하면 쇼크 증상을 보입니다. 조금 더 큰 영아나 소아에서는 약간의 열이 있고, 보채며, 약간의 호흡기 증상, 그리고 가슴 통증과 복통을 호소하며, 심장이 두근거리는 심계항진을 호소 하기도 하며 실신이나 증상을 보일 수 있습니다. 심기능이 저하되는 정도에 따라서 증상이 차이가 납니다. 또한 부정맥 증상도 발생 할 수 있어서 불규칙한 맥박이나 빈맥, 서맥 등의 소견을 보일 수 있습니다. 혈액검사 상 심근 효소 수치의 상승이 있으며, 그밖에 염증소견이 보일 수도 있고 정상 소견으로 나타날 수도 있으며, 간 효소 수치나 췌장효소 수치의 증가가 관찰되기도 합니다. 흉부 방사선에서는 심장이 커져 있고, 폐 부종 등이 관찰될 수 있습니다. 심전도상 부정맥이 보일 수 있고, 심초음파 상에서는 심실 기능의 감소 및 심장이 늘어나는 소견이 관찰되기도 합니다. 확진은 심근에서 조직을 떼어내어 검사를 하여야 합니다. 바이러스 항체에 대한 검사가 원인을 밝히는데 도움을 줄 수 있습니다. 치료는 심근염으로 심장 기능이 떨어지므로 심기능을 유지하는 것이 일차 목표로 약물 및 필요시 인공호흡기 치료를 사용 합니다. 면역글로불린도 치료에 사용하며 효과에 대해서는 다양한 견해가 있지만 여러 기존의 치료에도 불구하고 점차 심기능이 나빠지면 급성기 동안이나 혹은 심장 이식 전에 ECMO(Extrcoporeal membrane oxygenation, 인공 체외순환)나 VAD(ventricular assists device, 심실 기능 보조기)등으로 인공으로 심기능을 도와 주는 방법을 시도해 볼 수 있다. 최근 우리 병원에서도 심장 기능이 일시적으로 나빠진 경우 ECMO나 VAD를 사용하여 환자의 생명을 구할 수 있었다. 예후는 나이, 원인, 병의 중증도에 따라 다양하고, 약 반수의 환자에서는 심실 기능이 완전하게 회복이 됩니다. 사망률은 신생아에서는 75%로 높으며, 영아와 소아에서는 10-25%로 신생아보다는 좋은 편입니다. |
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가와사끼병 |
선천성심장병클리닉 | ||||
소아후천성 및 기타 심장병가와사끼병
가와사끼 병은 급성 열성 혈관염으로 1967년 일본에서 처음 보고된 후로 전 세계적인 분포를 보이는 질환입니다. 그러나 발생 빈도는 동양인이 서양인에 비해 현저히 높습니다. 최근에는 가와사끼병이 소아 연령에서 가장 흔한 후천성 심장 질환이라 할 수 있습니다. 치료하지 않으면 약 20-25% 정도에서 관상 동맥에 합병증이 발생하고 이는 심근 경색증 혹은 급사의 원인이 되기도 합니다.
원인은 아직 확실하지 않으나 유전학적 소인이 있는 소아에서 비교적 흔한 병원체의 감염에 의해 유발되는 면역학적 반응이 가와사끼 병을 일으킨다고 생각됩니다.
1994-1996 사이에 국내에서 행해진 역학 조사에 의하면 연간 500례 이상의 가와사끼병이 발병하였고 주로 4세 미만의 영유아에서 흔하여 80%정도를 차지하였습니다. 평균 연령은 28 개월, 남녀 비는 1.6, 가족 증례는 1% 정도였고, 재발율은 2% 정도였습니다. 병리학적으로 가와사끼 병은 중간 크기의 혈관을 주로 침범하는 전신성 혈관염입니다. 초기에는 혈관벽이 약해져 늘어나며 경우에 따라서는 동맥류가 생기고 이곳에 혈전이 생기기도 합니다. 회복기에는 손상된 혈관들이 점차 섬유화되고 내피의 증식이 발생하여 혈관이 좁아지거나 막힐 수 있다.
주로 38.50 C 이상의 고열이 나타나고 치료하지 않으면 대개 1-2 주 동안 지속됩니다. 때로는 3-4주 동안 열이 있기도 하는데 오랜 발열은 관상 동맥 합병증의 위험 요소입니다. 그 외 사지 말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창 등을 보입니다. 또한 BCG 접종 부위의 발적이 나타날 수 있습니다. 급성기에는 특히 심하게 보채고, 경우에 따라 설사, 복통, 담낭 종대, 무균성 뇌수막염, 무균성 농요, 경한 간염, 그리고 관절염을 동반하기도 합니다.
급성기의 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등을 드물지 않게 볼 수 있습니다. 이러한 급성기를 1-2주 동안 겪은 후 아급성기에 접어들면 열을 비롯한 급성기의 증상들은 거의 사라집니다. 이 시기에는 대부분 손가락이나 발가락 끝의 낙설을 보이고 혈소판의 수가 증가합니다. 관상 동맥류는 발병 1-2주부터 나타나기 시작하여 대개 4-8주까지 최대로 됩니다. 거대 관상 동맥류(직경 8 mm 이상)는 파열, 혈전 형성 그리고 폐쇄에 의한 심근 경색의 위험이 있는 심각한 합병증입니다.
급성기에는 면역 글로불린을 주사하고 비교적 다량의 아스피린을 복용합니다. 발병 후 1-2주까지는 심초음파 검사를 시행하여 관상 동맥의 상태를 파악합니다. 관상 동맥의 합병증이 없는 경우에는 아급성기에 접어들면서 아스피린을 저용량으로 줄여서 6-8주 투여하고 운동 제한은 필요하지 않습니다.
관상동맥 합병증이 없는 경우는 예후가 좋아서 현재로는 1 년 이후에는 엄격한 추적 관찰은 시행하지 않는 경향입니다. 그러나 중등도 이상의 관상 동맥의 변화가 있으면 심초음파, 심전도, 운동 부하 검사 등을 통해 심근 허혈 유무를 정기적으로 추적해야 하며, 필요에 따라서는 관혈적인 관상 동맥 조영술을 하여 관상 동맥의 협착 혹은 폐쇄를 확인하고 적절한 치료를 하게 됩니다.
관상 동맥류가 지속되는 경우에는 장기적인 저용량 아스피린, 혹은 항응고 요법이 필요하고, 관상 동맥 협착 혹은 폐쇄에 의한 허혈 소견이 있을 때는 심근 산소 소비를 줄이기 위한 약제를 투여하고 경피적 관상 동맥 성형술이나 외과적 관상 동맥 우회술을 할 수 있습니다. 거대 관상 동맥류는 다른 문제 없이 회복되는 경우가 드물지만, 일반적으로 관상 동맥류의 약 50%는 수 년에 걸쳐 정상 내경으로 회복됩니다. 그러나 이런 경우에도 혈관 벽이 두껍고 혈관 내벽이 섬유화 되어 있어서 이러한 해부학적, 생리학적 변화의 장기적 예후에 대해서는 논란이 남아 있습니다.
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폐동맥 고혈압 |
선천성심장병클리닉 | ||||
폐동맥 고혈압
정의 및 분류페동맥은 우리 몸을 돌아온 피를 산소를 공급 받기 위하여 우심실로부터 폐로 들여보내는 동맥입니다. 폐동맥고혈압의 정의는 휴식 시 평균 폐동맥압 25 mmHg이상, 운동시 평균 폐동맥압 30 mmHg입니다. 폐동맥고혈압은 특별한 원인이 밝혀지지 않은 경우인 “원발성 폐동맥고혈압”과 특정 원인질환에 의하여 이차적으로 발생하는 특정질환 “연관 폐동맥고혈압”으로 나누어집니다, 후자에는 유전과 관련된 가족성 폐동맥고혈압, 교원성 혈관질환 (전신성경화증, 진신성홍반성 낭창 등), 간문맥고혈압, HIV감염, 선천성심장질환, 그리고 식욕억제제나 코카인 같은 약물이나 독소로 인해 발생하는 폐동맥고혈압들이 있습니다. 이들 특정질환 연관 폐동맥고혈압은 원발성 폐동맥고혈압과 자연경과나 조직병리학적 소견 그리고 치료에 대한 반응 등이 크게 다르지 않습니다. 원발성 폐동맥고혈압은 여성이 남성에 비해 1.7배 빈도가 높으며, 모든 연령에서 발생할 수 있으나, 20~30대에 빈발합니다. 약 7%의 환자에서 가족력을 보이며 이들에서는 BMPR2라는 유전자 돌연변이가 관계가 있고 상염색체 우성형질로 유전되는 양상을 나타내고 있습니다. 그 외에 폐고혈압은 좌심실질환, 폐질환, 폐동맥색전증 등에 의하여 발생합니다. 증상서서히 호흡곤란이 발생하게 되며 그 외에도 무력감, 전흉부통, 실신, 말초부종, 청색증 등을 보일 수 있습니다. 손, 발가락이 추위에 쉽게 차가워지고 파랗게 변색되는 레이노드현상이 올 수 있는데 이는 교원성 혈관질환으로 발생한 경우 많이 나타납니다. 처음에는 천식이라든지 과도한 스트레스에 의한 영향이라든지 하는 오진을 받게 되는 경우가 많아 호흡곤란이 발생하고 평균 2.5년 후에 진단을 받게 됩니다.. 진단
일반적으로 의사는 가족력조사와 신체검사를 시행한 후 아래의 여러 가지 검사를 통해 확진을 하고 원인을 감별해 내며 질병의 상태 및 중등도의 평가를 하게 됩니다.
4) 폐기능 검사 및 동맥혈가스검사 치료치료 약제를 선택하기 전에 의사는 심도자술을 시행하면서 폐동맥확장제를 투여하여 폐동맥 반응성 검사를 시행합니다. 약물을 투여하여 심박출량의 감소 없이 평균 폐동맥압이 10 mmHg이상 감소하거나 평균 폐동맥압이 40 mmHg이하로 유지되면 양성으로 판정하고 치료약제 선택에 도움을 받습니다.
1) 폐동맥고혈압의 악화 방지 예후
폐동맥 고혈압 환자에서 임신은 폐동맥고혈압을 악화시킬 수 있으므로 가임기 여성환자에게는 적적한 피임과 임신시 치료적 유산을 권유하고 있습니다. 폐동맥 고혈압은 그 병태생리에 대한 연구가 진행되면서 새로운 약제가 개발되고 있어 예전에는 불치의 병으로 여겨졌으나 요즘에는 만성질환의 개념으로 바뀌고 있습니다. |
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심내막염 |
선천성심장병클리닉 | ||||
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선천성심장병이 있거나 인공혈관, 인공판막을 이용하여 수술한 분은 심장 판막이나 조직 안쪽에 생길 수 있는 감염(infection)에 대해 주의가 필요합니다. 심내막염이란
심장 내에 혈액이 지나가면서 구조적으로 이상이 있거나 인공판막, 인공혈관이 있는 부위에 혈액의 와류(turbulance)가 생겨 심장 안쪽에 세균이 들러붙어 세균감염을 일으켜 지속적인 세균혈증을 일으키는 것을 말합니다.
심내막염의 증상은
특별한 증상없이 원인 모르게 열이 일주일 이상 지속되는 것이 특징입니다. 그외 열로 인한 오한, 욱신거림, 피곤함 등이 있을 수 있습니다. 만약 열이 계속되면 바로 병원을 방문하여 진찰이나 검사를 받을 필요가 있습니다.
심내막염의 진단을 위해서는 혈액을 이용하여 균배양 검사를 하거나 심장초음파검사를 합니다. 심내막염은 판막을 손상시킬 수 있고, 균들이 떠돌다가 혈액을 통해 몸 속 어떤 장기로도 갈 수 있으므로 다른 조직에 상해를 줄 수 있습니다.
또한 한번 걸리면 재발 가능성이 높고, 병원에 입원하여 오랜동안 항생제 치료는 물론 경우에 따라서는 수술이나 다른 치료가 필요하므로 가능한 심내막염을 예방할 것을 강조합니다.
심내막염의 예방
적절한 항생제를 사용함으로써 예방이 가능합니다. 수술이나 처치시 부위 및 종류에 따라 항생제의 선택이 달라질 수 있습니다. 항생제는 수술이나 처치를 받기 직전부터 시작하여 치료가 끝날 때까지 처방됩니다. 다음과 같은 경우는 필수적으로 항생제가 사용됩니다.
1. 대부분의 치과 치료
2. 소화기 및 비뇨기계 수술이나 상부기도에 대한 수술 및 검사 3. 기타 화농성 병변
위와 같은 치과 치료나 처리를 받을 때 치과의사에게 자신의 심장 상태에 대해 알려주십시오.
그러면 치과의사는 항생제를 처방해 줄 것입니다. 매번 치료를 받을 때마다 심내막염의 위험이 있다는 것에 대해 말하십시오. 또한 소화기 및 비뇨기 계통의 수술이나 처치를 받을 때도 예방적으로 항생제를 사용해야 하므로 병원에 갈 때마다 의사에게 알려 주십시오. 단, 단순히 위내시경 검사의 경우에는 예방적 항생제 치료가 필요하지 않습니다. |
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확장성 심근증 |
선천성심장병클리닉 | ||||
소아후천성 및 기타 심장병심근염
심근질환이란 심근의 이상으로 인하여 수축 기능이나 이완 기능의 장애를 초래하는 질환을 말합니다. 심근의 이상은 뚜렷한 원인을 찾지 못하는 경우(원발성 혹은 특발성)가 대부분입니다. 심근증은 기능 및 조직학적 특징에 따라 확장형(dilated), 비후형(hypertrophic) 및 제한형(restrictive)으로 나눌 수 있습니다.
확장성심근증 심장이 커지고 수축 기능이 저하되어 있으며, 울혈성 심근증이라고도 합니다. 소아에서는 대개 원인을 알 수 없고, 가족력이 있을 수도 있습니다. 심장 근육에 염증이 생기는 심근염을 앓고 나서 후유증으로 심근증이 발생할 수 있습니다. 원인을 찾지 못하는 확장성 심근증의 많은 경우가 아마도 잘 모르게 앓고 지나간 심근염에 의한 것으로 추정되고 있습니다. 그 외 대사장애, 약물 및 독성물질 등에 의해 이차적으로 생길 수 있습니다. 신생아에서는 드물지만 어떤 연령에서도 발생할 수 있으며, 다양한 양상으로 나타납니다. 증상이 천천히 나타나는 경우도 있지만 발병후 급격히 진행하여 사망에 이르는 경우도 있습니다. 대개 심장 기능이 많이 떨어져야만 증상이 나타나게 됩니다. 소아들은 잘 먹지 못하고 보채며 호흡이 빨라지는 등의 심부전 증상으로 나타나며, 감기 증상으로 병원을 방문하여 우연히 심장이 커진 것을 알게 되는 경우도 많습니다. 큰 아이나 성인에서는 운동시 호흡곤란, 부종 등이 나타날 수 있습니다. 진찰에서 흉부 돌출, 간비대, 복수 등이 있을 수 있고, 심잡음이 들릴 수 있으나 청진에서는 특별한 소견이 없는 경우도 흔합니다. 흉부 사진을 찍으면 늘어난 심장과 폐울혈을 볼 수 있습니다. 심초음파로는 심장의 각 부분이 늘어난 모양, 판막의 역류 및 수축력이 감소된 양상 등을 확인하여 정확히 진단할 수 있습니다. 심전도에서는 부정맥 여부를 확인할 수 있습니다. 모든 환자에서 시행하지는 않지만 특히 심장 이식 수술을 고려할 때는 심도자 검사를 시행합니다. 심도자 검사를 하면 심장의 압력과 심박출량 측정을 통해 심장의 기능을 평가하고, 심근 생검을 하여 조직학적 진단이 가능합니다. 확장성 심근증은 근본적으로 손상된 심장 근육으로 인한 심기능이 떨어지는 것이 문제이지만 아직까지 손상된 근육 자체를 치료하는 근본적인 방법은 없습니다. 약물 치료(강심제, 이뇨제, 혈관 확장제 등)는 심장의 부담을 줄여주고 심기능을 도와주지만 심장 근육 자체를 치료하지는 못합니다. 최근에는 beta-차단제를 사용하여 좋은 결과들이 보고되고 있으나 소아에서의 경험은 아직 제한되어 있습니다. 확장성 심근증 때는 부정맥이 동반될 수 있으므로 이에 대해 정기적인 관찰이 필요하며 항부정맥 약제를 투여하기도 합니다. 심부전 증상이 심하면 심장 이식의 대상이 되며, 현실적으로 심장 이식이 어려운 경우에는 늘어난 심장 근육을 절제함으로써 심기능 호전을 유도하는 심근 절제술을 하기도 합니다. 일부 환자는 수 년동안 비교적 안정된 상태를 유지하기도 하고 매우 드물게 호전되는 경우도 있지만, 대개는 진행되어 궁극적으로 심장 이식이 필요하거나 심부전으로 사망에 이르게 됩니다. 상당수에서 부정맥 등과 관련되어 갑자기 사망할 수 있습니다. 때로는 심기능이 떨어지면서 심장 내에 혈전이 생길 수 있으며, 이 혈전이 떨어져 나가면 해당 부위와 관련된 증상이 나타날 수 있습니다. |
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정상심장 |
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제한성 심근증심근염
심근질환이란 심근의 이상으로 인하여 수축 기능이나 이완 기능의 장애를 초래하는 질환을 말합니다. 심근의 이상은 뚜렷한 원인을 찾지 못하는 경우(원발성 혹은 특발성)가 대부분입니다. 심근증은 기능 및 조직학적 특징에 따라 확장형(dilated), 비후형(hypertrophic) 및 제한형(restrictive)으로 나눌 수 있습니다.
제한성심근증 제한성심근증 심실의 유순도(compliance) 장애가 주된 이상으로 이완기에 심실로의 혈류 유입에 장애를 가져옵니다. 심실은 늘어나지 않는데 반해 심방이 심하게 확장되어 있습니다. 대개는 원발성이지만 공피증, 유전분증(amyloidosis), 육아종증(sarcoidosis), 선천성 대사장애, Loffler's hypereosinophilic syndrome, 악성종양, 방사선 치료 등에 이차적으로 나타날 수 있습니다. 질병이 진행하면 전신 정맥의 울혈로 인해 경정맥이 확장되고, 간이 커집니다. 심해지면 복수가 차고 전신부종이 나타나며, 폐정맥의 울혈로 호흡곤란 같은 폐부종의 소견이 나타납니다. 흉부 사진에서는 전반적으로 심장이 커져 있고 폐울혈이나 늑막삼출이 보일 수 있습니다. 심전도에서는 심방비대 소견을 볼수 있고 심방세동이나, 심방조동과 같은 상실성 빈맥 이 나타날 수 있습니다. 심초음파로는 심실 크기는 정상인데 반하여 심방이 심하게 늘어난 특징적 소견을 볼 수 있습니다. 때로는 심장 기능을 정확히 평가하고 이차적인 원인을 알아보기 위하여 심도자 검사를 하면서 심근 조직 검사를 하기도 합니다. 이뇨제, 칼슘 통로 차단제 같은 몇 가지 약제를 사용할 수 있으나 약물로 근본적인 치료는 되지 않습니다. 필요에 따라 항부정맥제, 항응고제 등을 투여할 수 있습니다. 다른 질환에 의해 이차적으로 제한성 심근증이 발생하였고 여러 장기 침범이 있는 경우 외에는 심장이식의 적응이 될 수 있습니다. |
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심종양 |
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심종양
소아에서 심종양은 드문 질환으로 대부분 양성 종양이다. 흔한 것으로 횡문근종, 섬유종, 점액종 등이 있다.
횡문근종 (Rhabdomyoma)
심장의 근육(횡문근)에 발생하는 양성종양입니다. 신생아나 영아기 심장 종양에서 가장 흔한 질환으로 60%를 차지하며, 다발성으로 좌우 심실과 심실 줄중격에 발생합니다. 약 50%에서 결절성 경화증에 동반되어 나타납니다.
종양이 있어도 증상이 없이 아동기를 보내는 경우도 있고 많은 수에서 시간이 경과함에 따라 종양이 자발적으로 소멸되기도 합니다. 따라서 대체로 전체적인 예후는 양호하다고 할 수 있습니다. 종양의 크기와 위치가 병변의 성상을 결정합니다. 즉, 심실로 들어오는 혈관이나 심실에서 나가는 혈관 부분이 막혀서 생기는 증상, 다발성으로 생기는 종괴에 의한 전반적인 심실 기능의 저하, 전도계 침범에 따르는 부정맥 등의 다양한 증상이 생길 수 있습니다. 증상이 있으면서 외과적으로 제거가 가능한 경우에만 수술을 합니다. 횡문근종은 잘 움직이거나 부서지지 않기 때문에 갑자기 폐쇄를 일으키거나 색전증상을 유발하는 일은 드물어 증상이 없거나 약간만 있는 경우는 수술을 하지 않는 것이 좋습니다. 섬유종 (Fibroma)
신생아나 영아기 심장 종양의 15~20%를 차지하며, 두 번째로 흔히 발생하는 질환입니다. 대부분 영아나 출생 후 수년 사이에 병변이 발생합니다. 섬유종은 좌심실, 우심실 벽과 심실중격에 발생합니다. 심장 횡문근종과 마찬가지로 종양이 공간을 차지하기 때문에 문제가 발생합니다. 종양의 크기와 위치에 따라 심실로 들어오는 혈관이나 심실에서 나가는 혈관 부분의 막혀서 생기는 증상, 다발성으로 생기는 종괴에 의한 전반적인 심실 기능의 저하, 전도계 침범에 따르는 부정맥 등의 다양한 증상이 생길 수 있습니다. 증상이 있으면서 외과적인 제거가 가능한 경우에 수술을 합니다.
이밖에도 유두종, 지방종, 중피종, 기형종 등이 있습니다. 원발성 악성 종양은 대부분 육종으로 주로 우측 심장에 발병하고, 백혈병이나 림프종, 윌름종양, 신경아세포종 등이 심장으로 전이되어 종양이 생기는 경우도 있습니다. |
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류마티스 심질환 |
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류마티스 심질환류마티스 열 - Rheumatic Fever
류마티스 열은 A군 연쇄구균 감염 후에 유발되는 질환으로 정확한 기전은 잘 알려져 있지 않으나, 아직도 후진국이나 개발도상국에서는 만성 판막 질환의 중요한 원인입니다. 국내에서도 소아의 류마티스 열 발생 빈도는 현저히 감소하는 경향을 보이고 있으나, 아직까지는 성인 판막 질환의 상당 부분을 차지하고 있습니다.
1980년대 중반과 후기에 북미에서 많은 환자가 발병한 보고된 바 있어서 계속 관심을 요하는 질환입니다. 류마티스 열은 온대 지역과 열대 지역의 개발 도상국에서 흔히 발생하며, 밀집 상태로 거주하는 사람들에서 흔합니다. 그러나 1980년대 북미 류마티스 열 유행 때는 과거와는 다른 계층에서 다른 균주에 의해 주로 발생하였습니다. 급성 류마티스 열을 유발시킬 수 있는 가장 중요한 요소는 A군 연쇄구균에 의한 인두 편도선염입니다. 발병 빈도는 이 균에 의한 감염의 치료 여부, 연쇄구균의 항원성 및 숙주의 감수성에 따라 달라집니다. 류마티스 열은 A군 연쇄구균 감염 후 약 1-3주간의 잠복기가 지난 다음 발병합니다. 아직 발병 기전은 확실하지 않으나 A군 연쇄구균에서 분비되는 독소에 의한 심장 근육, 판막, 관절 등에서의 반응과 숙주의 비정상적인 면역 반응으로 생성된 항체에 의한 조직 파괴로 설명하고 있습니다. 진단을 내릴 수 있는 어떤 한 가지 특징적인 소견이 없이 다양한 비특이적 증상을 보이므로 새로운 Jones기준(1992년 개정)에 근거하여 진단합니다. 즉 A군 연쇄구균 감염의 증거가 있는 상태에서, 심장 침범 (심염), 다발성 관절염, 무도증, 피하 결절, 유연성 홍반 등의 다섯 가지 주 증상과 몇 가지 부 증상의 존재 정도에 따라 판정하게 됩니다. 심염은 류마티스 열의 40-80%에서 동반됩니다. 증상은 경한 빈맥에서 심부전까지 다양하며, 흔히 심낭염, 심근염, 심내막염을 모두 포함하는 전층 심염(pancarditis)으로 나타납니다. 급성기에는 판막 폐쇄 부전을 주로 보이고 만성기에는 판막 반흔에 의한 협착과 역류의 복합 양상을 보입니다. 빈맥, 부정맥으로 나타날 수도 있습니다. 관절염은 가장 흔한 증상으로, 약물 투여를 하지 않은 상태에서는 관절염 증상으로 통증과 부종이 여기저기 돌아가면서 발생하는(migration) 것이 특징입니다. 주로 큰 관절을 침범하나 관절의 영구직인 손상을 유발시키지는 않으며, 치료하지 않아도 약 1개월 정도 지나면 좋아집니다. 무도증(Chorea)이란 몸통과 사지가 자신의 의지와 무관하게 반복적으로 움직이는 운동 장애입니다. 무도증은 주 증상들 중에서 가장 늦게 나타나고 잠복기가 수 개월이나 되며, 대부분 선행된 A군 연쇄 구균 감염의 증거를 찾기 어렵습니다. 무도증은 대부분 수 주 또는 수 개월 후에 소실됩니다. 피하 결절은 드물고, 심한 심염이 동반되었을 때 주로 동반됩니다. 결절은 수 일에서 수 개월 지속하기도 하며, 류머티스양 관절염이나 전신성 홍반성 낭창 등에서도 볼 수 있습니다. 유연성 홍반 (Erythema marginatum)은 드물지만 특징적입니다. 분홍색 홍반은 마치 뱀이 기어간 양상을 하고 있으며, 그 중심부는 정상 피부 모습을 하고 있습니다. 그 밖에 고열은 류마티스 열 초기에 볼 수 있으며, 복통, 수면시 빈맥, 열과 관계없는 빈맥, 권태감, 빈혈, 코피, 흉통 등이 나타날 수 있습니다. 혈액 검사로는 급성기 염증 수치들이 증가하며, 선행된 A군 연쇄 구균 감염의 증거를 확인할 수 있습니다. 심장 침범이 있으면 흉부 사진이나 심전도에서 이상 소견을 보일 수 있습니다. 심초음파를 하여 심장 침범 유무와 그 정도를 확인합니다. 예후는 진단 당시의 심장 손상 정도에 따라 달라집니다. 일반적으로 급성 심염 및 판막 병변은 시간이 지나면서 완화되며, 예방 요법을 지속하면 류마티스 심염 환자의 70-80%에서 판막 질환의 임상 증상이 소실됩니다. 그러나 초기 침범이 심하거나 류마티스 열이 반복되면 만성 판막 질환으로 진행되므로 류마티스 열 재발 방지가 매우 중요합니다. 일반적으로 급성기, 특히 심한 심염이 있을 때나 심부전의 임상 증상이 있을 때는 안정과 적절한 영양 공급이 필요합니다. 또한 A군 연쇄 구균의 제거를 위해 항생제를 사용하며, 염증 완화를 위한 약제를 사용합니다. 그러나 관절통만 있어서 류마티스 열이 의심은 되지만 확진이 되지 않았을 때에는 항염제는 보류하고 진통제만 쓰면서 관절통의 경과를 관찰하여 류머티스 열 여부를 확인합니다. 심장 침범이 있어도 심부전이 동반되지 않은 경한 심염은 항염제만으로 치료하고, 심부전이나 심한 심염이 있으면 심부전에 대한 치료와 부신 피질 호르몬제를 사용합니다. 대부분의 환자에서 장기간의 절대 안정이 필요하지는 않고, 심부전이 완화되거나 염증 소견이 정상화될 때까지 안정을 취하도록 합니다. 무도증 치료에 대해서는 논란이 많지만 몇 가지 종류의 약물을 사용할 수 있습니다. 앞서 언급한 바와 같이 류마티스 열은 예방이 매우 중요합니다. A군 연쇄구균에 의한 감염을 확인하면 급성 류마티스 열의 초발을 막기 위해서 항생제를 투여하는데, 이를 1차 예방(Primary prevention)이라 합니다. 2차 예방(Secondary prophylaxis)은 급성 류마티스 열을 이미 앓았던 환자에 대해 A군 연쇄구균의 상기도 감염이나 균집락을 예방하기 위하여 항생제를 예방적으로 투여하는 것을 말합니다. 일반적으로 경구 투여보다는 benzathine penicillin G를 3-4주 간격으로 근육 주사합니다. 2차 예방을 언제까지 할 것인지에 대해서는 논란이 많습니다. 심염이 없는 류마티스 열은 초발 후 5년이 지나면 재발이 드물기 때문에 초발 후 5년 혹은 집단 생활을 많이하는 20세 전후까지 2차 예방 조치를 하고, 류마티스성 심장병이 있는 환자나 A군 연쇄구균 감염이 되기 쉬운 고위험군(군인, 병원 종사자, 학생, 교사, 경제 상태가 낮은 군집 생활자)에서는 더 오래 예방 요법을 합니다. 미국심장연맹(AHA)에서는 류마티스 잔여 판막 질환이 지속되는 환자는 마지막 류머티스 열 발생 후 최소 10년간이나 40세까지 (혹은 평생) 예방 요법을 권하고, 류마티스 열과 심염은 있었으나 잔여 판막 질환이 없을 때는 10년 혹은 성인이 된 후까지를 권하고 있습니다. 인공 판막 대치술을 포함한 심장 판막 수술 후에도 예방 요법이 필요합니다. 류마티스 판막질환 - Rheumatic valve disease
류마티스 판막질환이란 류마티스 열에 의한 급성기 심염을 앓은 후 판막 반흔에 의해 협착 및 역류가 복합적으로 나타나는 상태를 말합니다.
승모판이 제일 흔하게 침범되고 대동맥판이 다음으로 많이 침범됩니다. 승모판은 좌심방과 좌심실 사이에 있는 판막입니다. 승모판의 폐쇄 부전이 발생하면 좌심방과 좌심실의 부담이 증가하여 늘어나게 되고 심하면 심부전 소견을 보입니다. 승모판이 좁아지면 좌심방의 혈액이 좌심실로 나가는데 장애를 받게 되고 호흡곤란, 폐동맥 고혈압 등을 보일 수 있습니다. 승모판 이상의 합병증으로는 심부전, 심방 세동, 세균성 심내막염 등이 올 수 있습니다. 승모판의 폐쇄 부전은 급성기부터 생길 수 있지만 처음 심염과 승모판 폐쇄 부전이 생긴 후 협착이 생길 때까지는 10년 이상 걸리므로 소아에서의 류마티스성 승모판 협착은 매우 드뭅니다. 대동맥 판막(좌심실과 대동맥 사이의 판막)이 침범되어도 협착이나 역류가 나타날 수 있습니다. 협착이 오면 좌심실에 서 대동맥으로 나가는 혈류가 장애를 받고 좌심실이 압력 부담으로 두꺼워지며, 역류가 진행되면 좌심실의 용적 과부하로 인하여 좌심실이 늘어납니다. 대동맥판 단독으로 침범되는 경우보다 승모판과 함께 침범될 때가 흔합니다. 류머티스 열에 의한 직접적인 삼첨판(우심방과 우심실 사이의 판막) 혹은 폐동맥 판막 (우심실과 폐동맥 사이의 판막) 병변은 드물고, 대부분 승모판이나 대동맥판의 병변에 동반된 이차적 소견이다. 류마티스성 판막 질환이 있는 환자는 수술이나 치과 시술 전에 세균성 심내막염에 대한 단기 항생제 예방 요법이 시행되어야 하며, 특히 인공 판막 대치술을 받은 환자에서는 필수적입니다. 심염이 동반되지 않은 류마티스 열 환자는 심내막염의 예방이 필요 없습니다. |
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후천적 동 정맥 기형 혹은 동 정맥루 |
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후천적 동 정맥 기형 혹은 동 정맥루출생시에는 혈관 기형이 없었던 사람이 교통사고의 후유증이나, 기타 외상, 혹은 과거 병원에서 다른 질환으로 인해 수술이나 침습적 치료를 받는 과정에서 동맥과 정맥이 뚫리게 되면 후천적 동정맥루 또는 동정맥 기형이 발생할 수 있습니다.가장 많이 보는 경우는 예전에 교통사고를 당했거나, 어디서 낙상을 당하거나, 둔탁한 혹은 날카로운 물체에 의해 팔 다리에 외상을 입고 나서 어느 정도 시간이 흐른 뒤에 박동이 강하게 느껴지는 덩어리가 만져지거나 해서 병원에 오는 경우가 많습니다. 이 경우도 동정맥 기형의 치료 원칙과 비슷한 방법으로 치료가 가능합니다.  |
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소아후천성 및 기타 심장병 |
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