부정맥이란? | 선천성심장병클리닉 | ||||||||||||||||||
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발병기전 | 선천성심장병클리닉 | ||||||||||||||||||
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어린이 부정맥 | 선천성심장병클리닉 | ||||||||||||||||||
어린이 부정맥 소개
소아에서 지나치기 쉬운 것이 부정맥입니다. 부정맥이라는 것은 심장이 규칙적으로 박동을 하지 않고 불규칙하게 아주 빨리 뛰거나 아주 느리게 뛰거나 혹은 혼합되거나, 정지해버리는 경우 등을 말합니다. 아이들에게 부정맥이 있을 수 있다는 것을 아는 부모는 흔치 않습니다.
또한 말 못하는 영아에서는 부정맥이 있다는 것을 알 수가 없고, 말하는 나이가 되어도 정확하게 부정맥 증상을 표현할 수 있는 경우가 많지 않습니다. 따라서 증세가 아주 심각해져서야 부정맥이 있다는 것을 알게 되는 경우가 대부분입니다. 아주 나쁜 경우에는 간혹 심장박동이 갑자기 멎어 사망에 이르게 되는 경우도 있습니다. 정기적인 진찰과 주의 깊은 관찰이 이러한 불행을 막을 수 있습니다. 부정맥은 선천성 심장병에서뿐만 아니라 정상 심장 구조와 기능을 가진 경우에서도 발생합니다. 따라서 심장기능이나 구조가 정상이라고 해도 부정맥의 발생 가능성은 있습니다. 선천성 심장병의 경우는 최근 들어 치료의 급속한 발전으로 수술 성적이 향상되고 사망률이 저하되었으며, 초기 합병증들이 줄어 들고 있습니다. 선천성 심장병에서도 수술 전 뿐만 아니라 수술 직후 그리고 장기 경과 관찰 중에 부정맥이 발생 할 수 있습니다. 이런 환자에서 부정맥은 심장기능을 악화시킬 뿐만 아니라, 갑작스럽게 사망에 이르게 할 수도 있습니다. 따라서 선천성 심장병 환아의 수술 전후 부정맥이 생겼는지, 심장기능에 영향을 주는지, 돌연사 가능성이 있는지 등을 판단하는 것은 매우 중요하다. 소아 부정맥 클리닉은 정상 소아뿐만 아니라 선천성 심장병에서 발생하는 부정맥을 진단하고 적극적으로 치료하고 있습니다. 환자를 위한 기본적인 주의 사항에서 약물치료 그리고 고주파 전극도자 절제술을 시행하고 있습니다. 소아 부정맥 진료 및 치료는 심장 혈관센터의 부정맥질환 진료팀과의 전문적인 협력 진료로 이루어집니다. 소아 부정맥에 대한 진료 및 상담은 매주 월요일 오후 소아 부정맥 클리닉(담당 소아과 조교수 허준)에 예약하시면 됩니다. 발병기전
심장은 자기 스스로 규칙적인 박동을 유지하도록 되어 있습니다. 동결절에서 발생된 전기 자극이 일정한 회로를 따라 전달 되면서 심방과 심실이 상호 관계를 유지하면서 수축과 이완이 되도록 해줍니다. 그림에서처럼 심장의 우심방과 상대정맥 사이에 위치한 동결절(동방 결절)이란 작은 부위에서 자동적으로 미세한 전기적 신호가 발생하여 정상적인 전기회로를 통하여 양쪽 심방과 심실로 전달됩니다. 심방에 먼저 전달되므로 심방이 먼저 수축하고 전기자극이 방실 결절을 통하여 좌우측의 두개의 회로(좌각, 우각)로 전달되어 나중에 양쪽 심실이 수축하도록 합니다.
이러한 회로에 이상이 생겨서 맥박이 정상과 달라지는 경우를 부정맥이라고 합니다. 부정맥은 크게 분류 해보면 맥박이 느린 서맥과 맥박이 빠른 빈맥 그리고 불규칙한 경우로 나눌수 있다.
맥박이 느린 경우는
① 동결절 기능 장애로 자동 맥박 발생 능력이 소실된 경우
② 동결절 기능은 정상이나 방실 결절에서 전달이 안되는 방실 차단의 경우가 있습니다.
빈맥의 경우는 발생하는 위치에 따라서 상심실성 빈맥과 심실빈맥으로 구분해 볼 수 있습니다.
선천성 심장병 수술 후 부정맥이 발생하려면 반흔(scarring), 비대(hypertrophy), 확장(dilatation)의 세가지 중요 기질이 정도는 다르지만 거의 항상 있어야 한다. 심장병이 복잡할수록 수술이 어렵고, 따라서 더 많은 반흔이 생기게 되고, 또한 더 많은 혈역학적인 문제가 남게 될 수 있습니다. 혈역학적인 문제가 많을수록 부정맥이 발생할 경우에 잘 견디지 못하게 됩니다. 자주 부정맥이 발생하면 심기능이 저하될 수 있고, 항부정맥제 역시 심장 기능을 저하시키는 영향을 줄 수 있습니다. 따라서 부정맥은 환아의 수술 후 남아 있는 혈역학적인 문제와 함께 판단을 해야만 합니다.
빈맥의 문제뿐만 아니라 서맥의 경우도 마찬가지로 판단하여야 합니다. 동결절, 방실결절, His 번들 등이 반흔, 비대, 확장 등의 영향으로 전도가 길어질 수 있기도 하지만, 점진적으로 퇴화되어 문제가 될 수도 있습니다.
증상 및 진단
부정맥이 발생한 경우 증상은 심장 박동수, 부정맥 지속시간, 동반된 심장기형, 부정맥의 종류에 따라서 결정됩니다. 같은 종류의 부정맥이라도 연령에 따라서 증상이 다르게 나타날 수 있습니다. 영유아기에는 증상을 직접 호소 할 수 없어서 대개 비특이적인 양상으로 처음 진단 되게 됩니다. 우유 먹는 양이 줄거나 잘 빨지 못하고, 보채거나 쳐지는 경우, 호흡 곤란, 및 빈호흡 등의 심부전 증세가 나타나서 우연히 부정맥으로 진단을 받습니다. 하지만 사춘기 이후에는 가슴이 두근 거리는 것이 느껴지는 증상인 심계항진이나 흉통, 실신등을 호소하게 됩니다.
부정맥이 의심되면 여러 가지 검사를 거쳐서 정확한 진단을 하게 됩니다.
검사 일정은 외래에서 진료 후 예약해서 시행하게 됩니다. 전기 생리학 검사는 입원해서 진행하는 검사로 고주파 전극도자 절제술 치료를 같이 시행할 수도 있습니다.
치료약물 치료
부정맥의 기전에 따라서 적절한 항부정맥 약제를 선택하게 됩니다.
약제의 작용 기전에 따라서 크게 분류하고 있는 데 ① Class I (나트륨통로 차단제) ② Class II (베타차단제) ③ Class III (칼륨 차단제) ④ Class IV (칼슘 차단제) ⑤ 디곡신 ⑥ 아데노신 로 나누어진다. 대표적인 약제들을 알아보면 Class Ia에는 procainamide, disopyramide 가 있고, Class Ib에는 lidocaine, mexiletine, phenytoin, Class Ic에는 flecainide, propafenone이 있습니다. Class II에는 atenolol, propranolol, nadolol 등이 있습니다. Class III에는 amiodarone, sotalol이 사용되고 있습니다. class IV는 verapamil, diltiazem이 있습니다.
상기 여러 약제에는 작용 기전에 따른 여러 부작용이 알려져 있습니다. 따라서 약제 사용 후 발생하는 부작용을 반드시 알고 있어야 하며 선택시에도 고려하여야 합니다.
고주파 전극도자 절제술
임상 전기 생리학 검사로 정확한 빈맥의 원인을 확인한 후, 원인이 되는 곳을 심도자를 이용하여 고주파(RF) 에너지를 이용하여 심장 내 부정맥 발생 부위에 전기적인 열을 발생하여 부정맥 발생을 근본적으로 치료하는 시술입니다. 합병증이 적고 안전하게 시행될 수 있어 현재 전 세계적으로 많이 시행되고 있으며, 그 치료 범위도 확대되고 있습니다. 최근에는 소아에서도 점차 적극적으로 이용되고 있는 추세 입니다.
성인과 다른 점은 소아는 나이가 어리면 검사하는 동안 재워야 하며, 체중이 적기 때문에 가능한 검사 기구가 작아야 혈관 등의 손상이 적다는 차이가 있습니다. 일반적인 유의사항은 전기 생리학 검사와 같습니다. 고주파 전극 도자절제술은 전기생리학 검사와 같은 날 시행하며 간혹 다른 날 시행하게 되는 수도 있습니다. 소아의 경우 진정이 필요한 환아는 먼저 진정제를 투여 하여 재운 후에 검사를 진행 합니다. 국소 마취 하에 정맥을 통해 여러 개의 도관(카테터)을 심장에 위치 시키고 전기생리학 검사를 하여 정확한 진단을 합니다. 다음으로 심장 내 부정맥 발생 부위를 절단하기 위한 특수 도관을 추가로 심장 내에 위치시킨 후 외부 전기 자극을 통해 빈맥이 유발되는 것을 확인 하면서 도관을 이동시켜 정확한 발생 부위를 찾습니다. 발생 부위가 우측 심장이면 정맥을 통해 접근이 되나 좌측 심장이면 동맥을 통해 접근하거나 아니면 정맥을 통해 접근하여 심방중격을 통해 좌측 심장으로 접근해야 합니다. 고주파(RF) 에너지 발생 장치가 특수 도관에 고주파 에너지를 연결 전달하면, 도관과 접촉하는 심장 내 빈맥 발생 부위에 전달해 줍니다. 이때 고주파 에너지는 도관과 접촉한 심장 내 빈맥 발생 부위 사이에서 열로 전환되어 그 부위를 절단하게 됩니다. 사용되는 특수 도관의 말단 접촉부위는 대개 4~6mm크기(영 유아에서는 3mm 사용)로 조직 손상 부위는 아주 작아 인접한 주위 정상조직에 대한 손상은 거의 없습니다. 적절한 시술이 되었다고 생각되면 외부 전기 자극을 다시 주어 빈맥을 유발시켜 봅니다. 여기서 유발이 되지 않으면 성공적으로 부정맥 부위를 절단 했다고 판정하게 됩니다. 시술 후 특별한 문제가 없으면 대개 하루 정도 심박동을 관찰하여 부정맥 재발을 확인 하게 되며 이후에 원하게 됩니다. 성공적으로 시술이 된 경우 더 이상 항부정맥 약물의 복용은 필요하지 않습니다. 다만 좌측 부위에 부정맥 발생 부위가 있었던 경우에는 몇 개월간 혈액이 응고하여 혈전이 형성되는 것을 방지하기 위하여 1달간 아스피린을 복용하기만 하면 됩니다. 간혹 다시 빈맥이 재발하는 경우도 있으므로 성공적인 시술 후에도 정기적인 관찰이 필요합니다. 인공 심장 박동기
맥박이 느린 서맥 환자는 동방결절에서 전기 자극을 잘 만들어내지 못하거나, 전도계를 통하여 전기가 잘 흐르지 못하게 되어 심장이 느리게 뛰는 것입니다. 심장이 느리게 뛰면 그만큼 피를 짜 내보내는 횟수가 줄어 어지럽고 숨이 차며 심하면 정신을 잃고 기절하기도 합니다. 이러한 증상이 생기면 심장의 고유한 박동기 역할을 대신하거나 보조할 인공심장 박동기를 넣어 줄 필요가 있습니다. 심박동기는 부정맥의 근본 원인은 치료할 수 없으나, 심장박동을 인공적으로 지속 시켜 주어 환자의 생명을 유지 하고 삶의 만족도를 높여 줄 수 있습니다.
인공 심박동기는 박동 발생기와 전극선 2부분으로 이루어져 있습니다. 박동 발생기는 반영구적 건전지와 전기 회로로 이루어져 있으며, 건전지로부터 나오는 전기가 일종 의 작은 컴퓨터인 전기회로를 통하여 심장을 자극할 수 있는 전기 신호가 만들어 집니다. 이것은 아주 작은 성냥갑 크기밖에 안됩니다. 전극선은 박동 발생기에서 나오는 전기 자극을 심장까지 전도하는 전기줄입니다. 인공 심박동기의 종류는 작용 부위에 따라서 구분하는 데 전극선이 위치한 곳과 이것이 심장에 전기 자극을 주어 심장이 뛰게 해주는 부위가 어디냐에 따라서 나누어집니다. 전기 자극을 심방이나 심실 한쪽에만 줄 수도 있고, 심방과 심실 두 군데 모두 줄 수도 있습니다. 또한 소아의 활동량에 따라 활동량이 많으면 심장이 좀더 빨리 뛰도록 하고, 활동량이 적을 때는 심장이 천천히 뛰도록 하는 인공 심박동기도 있습니다. 인공 심박동기의 종류는 환자의 상태에 따라 적합한 것으로 선택해야 합니다. 성인과 달리 소아에서는 체중이 적으며, 복잡한 선천성 심장병에 동반된 서맥의 경우가 많아 정맥을 통해서 전극선을 위치시키기가 쉽지 않아 대부분 심외막에 전극선을 심는 방법을 택합니다. 이 경우 인공 심박동기는 수술을 통해 심습니다. 심박동기의 전기 자극은 매우 작아서 대부분의 환자들은 전기자극을 전혀 느끼지 못합니다.
인공 심박동기 이식후에도 정기 적인 점검으로 프로그래머 (Programmer) 라는 특수한 컴퓨터를 사용하여 외부에서 심박동기의 기능을 조절하면서 저장된 자료들을 확인할 수 있고 심박동기의 수치들을 변경할 수 있습니다. 소아는 맥박이 빨라서 성인보다 박동기 수명이 빨리 소진 됩니다. 따라서 수시로 적절한 조절이 박동기 사용기간의 연장 및 적절한 교체 시기를 예측 할 수 있습니다.
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부정맥 증상 및 진단 | 선천성심장병클리닉 | ||||||||||||||||||
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실신 | 선천성심장병클리닉 | ||||||||||||||||||
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서맥 | 선천성심장병클리닉 | ||||||||||||||||||
서맥
정상보다 맥박이 느린 경우를 서맥이라고 합니다. 정상 기준은 소아의 경우 연령에 따라서 달라지게 됩니다. 2세 미만 영 유아에서는 수면 시 60회/분 미만이거나 깨어있을 때 80회/분 미만인 경우, 2-10세 경우는 수면 시 45회/분 깨었을 때 60회/분 미만 인 경우, 10-16세에서는 수면 시 35회/분 깨었을 때 50회/분 미만 인 경우를 나이에 다른 최저치 기준으로 볼 수 있습니다.
서맥은 많은 환자에서 맥박이 느린 상태에 잘 적응이 된 경우에는 특별한 증상을 호소하지 않을 수 있습니다. 하지만 자세히 병력을 물어보면 증상이 있었던 경우가 많습니다. 실신을 했었다던가, 무기력감, 피곤함을 느낀다던가, 구토 식욕부진을 보인다던가, 수면 장애, 집중력 저하, 불안 증세가 있을 수 있고, 활동성이 뚜렷하게 떨어지는 생활 양식을 보일 수가 있습니다. 서맥의 원인은 크게 세 가지로 나눌 수 있는 데 ① 동결절의 자동 맥박 형성 장애 ② 맥박 전달의 장애 ④ 심방 조기 박동이 전달이 안되어 맥박수가 떨어지는 경우로 구분해 볼 수 있습니다. 동결절 기능 장애를 보이는 원인은 여러 가지가 있으며 선천성 심장병의 경우 다비증후군, 홀트 오람 증후군, 성인에서의 심방 중격 결손등에서 잘 동반되고, Mustard 수술, Senning수술 그리고 Fontan 수술을 한 경우에서 잘 생깁니다. 그 외에 여러 가지 다양한 원인이 있습니다. 맥박 전달 장애가 있는 경우는 완전 방실 차단으로 선천성과 후천성으로 나눌 수 있습니다. 선천성 완전 방실 차단은 수정 대혈관 전위, 다비 증후군, 방실 중격 결손과 같은 선천성 심장병에 동반된 경우가 있고, 산모의 결체 조직 질환과 연관된 경우가 있습니다. 후천성 와전 방실 차단은 선천성 심장병 수술 후 생기는 경우가 있고, 여러 가지 심근증에서 동반되기도 합니다. 심근염에서도 발생합니다. 24시간 심전도, 자율 신경계 검사, 운동 부하 검사, 전기 생리학 검사를 통해 정확한 진단을 할 수 있습니다. 서맥은 일시적인 경우와 증상이 없고 진행 가능성이 없는 경우는 정기적인 관찰과 검사를 하면 됩니다. 하지만 증상이 있고, 점차 진행되는 양상이라면 반드시 인공 심박동기를 삽입하여야 합니다. |
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심방빈맥 | 선천성심장병클리닉 | ||||||||||||||||||
심방빈맥
심방에서 발생하는 빈맥은 발생 기전에 따라서 재입 기전에 의해 발생하는 경우와 자동성 증가에 의해 발생하는 경우로 나눌 수 있습니다. 소아에서 중요한 심방 빈맥으로 이소성 심방 빈맥이 있습니다.
이소성 심방 빈맥은 동결절이 아닌 심방의 다른 부위에서 자동성 증가에 의해 발생하게 됩니다. 빈맥은 출생 전 태내에서부터 발생할 수 있으며, 소아기와 청소년기 까지 지속될 수도 있습니다. 빈맥이 있는 환자의 33-100%의 경우에서 심부전 증세를 나타냅니다. 이소성 심방 빈맥 환자의 대부분은 정상 심장을 갖고 있습니다. 간혹 심방 벽에 중격류(atrial septal aneurysm)나 심방 횡문근종(rhabdomyoma)와 같은 양성종양이 동반되는 경우도 있습니다. 또한 선천성 심기형 환자의 수술 전 후에도 이소성 심방 빈맥이 발생할 수 있습니다. 이소성 심방 빈맥환자에서 지속적으로 맥박이 빠르면 결국 심장이 늘어나게 되고 심장 수축 기능이 저하되는 확장성 심근증으로 발전하게 됩니다. 하지만 이런 원인으로 발생한 심근증은 심방빈맥이 조절이 되면 좋아집니다. 이소성 심방 빈맥은 치료에 잘 반응하지 않는 경우가 종종 있습니다. 심방빈맥이 빠른 것이 심실로 전달되는 것을 줄이고, 심장기능을 도와주는 것을 우선적으로 시행합니다. 여기에는 여러 가지 약물(디곡신, 베타 차단제, 항부정맥제 (amiodarone, sotalol, flecainide, propafenone)이 사용되지만 이소성 심방 빈맥 자체의 치료에서 단독 약물의 사용 시 성공률은 높지 않아서 여러 약제를 동시에 시도하기도 합니다. 심방 빈맥은 지속되더라도 약물 효과로 심실 박동수가 줄어들면서 환자 상태는 호전이 됩니다. 이소성 심방빈맥이 조절이 되지 않는 경우 소아에서도 고주파 전극도자 절제술을 시도할 수 있으며 비교적 좋은 성적이 보고 되고 있으나 재발율이 높은 것으로 보고 되고 있습니다. |
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심방조동 | 선천성심장병클리닉 | ||||||||||||||||||
심방조동 (Atrial flutter)
심방이 분당 250-400회 정도로 빠르게 수축되는 상태로서 대부분은 우심방에 비정상적인 회귀회로가 있어 전기가 지속적으로 빙빙 돌게 되어 심방이 자동적으로 빨리 뛰는 부정맥입니다. 비전형적인 형태는 원인 질환에 따라 기전이 다양한데 심장 수술 후에 생긴 심방내의 흉터 사이로 회귀 회로가 만들어지는 것이 그 예가 됩니다. 이때의 심실은 심방 수축 횟수의 절반 정도로 뛰므로 맥을 만져 보면 분당 150회 정도가 대부분입니다.
정상심장을 가진 경우는 대개 신생아에서 발생하는 것이 대부분이며 소아에서는 심장병이 있는 환자에서 흔히 나타나며, 심장 수술 후나 판막증, 또는 심낭염이 있을 때 합병되는 부정맥 중 가장 흔한 것이 바로 이 심방 조동입니다. 때로는 갑상선 기능 항진증, 알코올 중독 등에 의해 발생되기도 합니다. 증상은 갑자기 두근거리며 가슴이 답답해지고 흉부 불쾌감, 어지러움증 생기는 것으로 오래 지속되면 조금만 움직여도 숨이 차는 증세가 나타나기도 합니다. 이때의 가슴이 두근거리는 느낌은 매우 규칙적인 것이 특징입니다. 발작적으로 나타날 때는 발작성 상심실성 빈맥과 증상이 매우 유사합니다. 소아 및 영아의 경우는 증상을 호소 할수 없기 때문에 늦게 발견되는 경우가 많습니다. 심장병이 있는 경우 갑자기 아이가 처지고 숨이 가빠지고 수유량이 줄어드는 변화를 보이면 맥박을 반드시 확인 해 보는 것이 필요 합니다.소아의 경우 맥박이 분당 200회 이상 높게 나타나는 경우 빈맥이 있는 것으로 간주 하고 즉시 검사와 치료를 하는 것이 필요합니다. 심방 조동의 경우는 심전도가 매우 특징적입니다. 심방 조동으로 인해 혈압이 저하되고 상황이 긴박할 때는 전기 충격 요법이 가장 효과적입니다. 경우에 따라서는 심장내에 또는 식도에 전극도자를 위치시켜, 전기 자극으로 심방을 심방 조동 보다도 더 빠르게 뛰게 하여 심방 조동을 멈추게 하는 치료 방법도 있습니다. 급한 경우가 아니라면 약제를 흔히 쓰게 되는데 심방 세동에서 치료약으로 쓰는 항부정맥제와 심박수 조절 약제 등으로 치료합니다. 비약물치료로는 고주파 에너지에 의한 전극 도자 절제술을 시행하여 비교적 좋은 성적을 보이고 있습니다. 선천성 심장병후에 발생하는 심방 조동의 경우는 부정맥 자체의 치료 뿐만 아니라 동반된 혈역학적 이상을 반드시 교정하는 것이 부정맥 치료와 재발 방지에 필요 합니다. |
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심실빈맥 | 선천성심장병클리닉 | ||||||||||||||||||
심실빈맥 (Ventricular tachycardia)
심실의 전도계나 심근에서 유발되며, 심전도에서 심실조기박동이 3회 이상 반복되어 나타나는 경우를 말합니다. 대개 심박동은 규칙적이거나 다소 변할 수 있고, 소아에서는 심박수는 120회 이상 (연령의 정상 동율동 박동수 보다 25%이상 빠른 경우)을 보이며 대개 250회 이하지만 간혹 더 빠른 경우도 있습니다.
이러한 심실 빈맥은 몇 가지로 분류할 수 있는데 심실빈맥이 30초 이상 지속되거나, 혈압이 불안정하게 떨어져 응급 치료(주로 전기 충격 요법)가 필요한 경우를 지속성 심실빈맥이라 하고, 증상이 적고 30초 이내에 스스로 멈추는 경우를 비지속성 심실빈맥이라 합니다. 또한 심전도에서 같은 모양으로 심실빈맥이 계속되는 것을 단형 심실빈맥이라 하고, 일정하지 않고 여러 형태로 나타나는 경우를 다형 심실빈맥이라 하는데 단형 심실빈맥에 비해 심박수가 빠르고 불안정해서 심실세동으로 악화될 가능성이 높습니다. 심실 빈맥은 선천성 심장병, 허혈성 심질환, 심근증 (cardiomyopathy), 승모판 탈출증 (mitral valve prolapse), 판막질환 (valvular heart disease), 우심실 형성 부전, 심종양등에서 발생할 수 있습니다. 정상 심장에서도 특별한 원인이 없이 발생 할 수도 있습니다. 정상 심장과 관련된 심실 빈맥은 선천성 QT 연장 증후군과 관련된 빈맥, 특발성 좌심실 빈맥, 반복형 단형심실 빈맥, 카테골아민 다형 심실 빈맥등이 있습니다. 소아에서 운동과 관련되어 생기는 실신은 대개가 심실 빈맥이 원인이므로 상기 여러 가지 원인을 반드시 확인 해보아야 합니다. 진단검사로 심초음파, 24시간 심전도 검사, 운동 부하 검사, 심도자술, 전기 생리학 검사, 심장 MRI 등을 시행하게 됩니다. 치료는 크게 두 가지로 구분할 수 있는데 첫째는 원인이 되는 심장병을 확인하고 적극적인 치료를 통해 심실빈맥이 발생하지 않도록 하고, 두번째는 발생되는 심실성 빈맥을 직접 치료하는 방법입니다. 투약(항부정맥제 투여), 수술적 절제, 고주파 전극도자 절제(radiofrequency catheter ablation), 삽입형 제세동기(implantable cardioverter defibrillator) 치료 등이 심실성 빈맥을 직접 치료하는 방법으로 이용됩니다. |
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발작성 상심실성 빈맥 | 선천성심장병클리닉 | ||||||||||||||||||
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WPW 징후 | 선천성심장병클리닉 | ||||||||||||||||||
부정맥부정맥 질환WPW증후군 (Wolff-Parkinson-White syndrome)
정상 방실전도로와 부전도로(우회로, accessory pathway)를 이용하여 발생하는 회귀성 상실성빈맥입니다. 조기 흥분 증후군(preexcitation)이라고도 알려져 있습니다. 소아의 약 0.15%에서 발견되고 남아에서 약간 더 많으며, 가족력이 있는 경우도 있습니다. 약 1/3에서 심장 이상이 동반됩니다.
심방에서 발생된 전기파는 정상적인 심방과 심실 사이의 길을 통해 심실로 전달되어야 하나, WPW증후군에서는 비정상적인 전기회로(부전도로)가 선천적으로 존재하여 심방과 심실 사이에 연결이 되어 있습니다. 따라서 심방에서 발생된 전기파가 비정상적인 부전도로를 통해 심실에 먼저 도착하게 됩니다. 이로 인해 빈맥이 유발되며 이는 심전도로 쉽게 진단할 수 있습니다.또한, 심전도상 특징적인 소견이 보인 경우에는 동반된 심질환의 유무를 평가하기 위해 심초음파를 시행하기도 하며 부회로의 위치와 환자가 느끼는 빈맥의 원인등을 규명할 수 있고 동시에 부회로를 제거하기 위해 심도자술을 이용한 전기 생리학 검사를 사용하기도 합니다. 증상은 빈맥의 정도에 따라 달라지며 소아 및 영아에서는 빈맥이 발생하여도 표현 할 수 없으므로 증상이 나타 날 때까지 모르게 되는 경우가 많습니다 빈맥이 발생하면 아이가 쳐지고, 힘들어 하고, 보채고, 잘 안 먹고, 점차 호흡이 가빠지고 땀도 많아지는 소견을 보입니다. 청소년기에는 별 증상을 유발하지 않다가 성인이 되면서 증상이 발생되는 경우도 있고, 시간이 지남에 따라 부전도로가 전기를 전달하는 능력을 소실해 버리는 경우도 있습니다. 그러나 1%이하에서 심실세동 등이 유발되어 급사할 수도 있습니다. 소아에서는 급사는 드물게 보고되어 있습니다. 따라서 증상이 없는 경우는 치료를 하지 않으며 치료를 하는 경우에는 심도자 절제술, 항부정맥제로 치료합니다. 심도자 절제술의 경우에는 95%의 완치를 기대할 수 있습니다. 그러나 심도자 절제술로 부회로를 제거할 수 없을 경우에는 수술적 치료를 시행하기도 합니다. 선천성 심기형의 경우 부전도회로를 동반하여 상심실성 빈맥이 발생 하는 경우가 종종 있습니다. 이 경우 빈맥이 심장 기능을 더 나쁘게 할 수 있으므로 조기 발견과 적극적인 치료가 필요합니다. |