선천성 혈관기형 중에서 정맥만 기형적 발달을 보이는 경우로, 혈관기형 중 가장 빈도가 높은 유형입니다. 동맥 자체는 정상적인 발달을 보이기 때문에 박동은 없으며, 누르면 쑥 들어가는 부드러운 혈관 덩어리로 발견됩니다. 정맥성 혈관기형은 머리, 목, 흉곽, 팔, 다리, 복부, 내장 장기 등 몸 어디에나 생길 수 있으며, 복부나 등 안쪽, 혹은 흉곽에 깊이 위치하는 경우에는 육안으로 발견이 되지 않습니다.
증상
주로 덩어리, 통증, 피로감, 미용상의 문제로 병원을 방문하는 경우가 많습니다. 푸르스름한 색으로 정상 피부와 다른 색을 띠면서 울퉁불퉁한 덩어리로 보이다가 성장하면서 점차 크기가 커지게 됩니다. 돌출되는 정도는 피부 아래에 숨어 있는 정맥의 확장 정도나 피부 침범 정도에 따라 차이가 있습니다. 피하지방층 보다 더 깊이 위치할 경우 피부색은 정상이고 병이 겉으로 보이지 않습니다. 작은 정맥류처럼 보이는 병변에서부터 얼굴, 팔이나 다리 전체를 침범하는 심한 병변까지 그 정도는 다양합니다. 평소엔 아프지 않다가도 오래 걷거나 운동을 하면 통증이 심해지기도 합니다.
치료
정맥성 혈관기형으로 진단이 돼도 전혀 자각 증상이 없고 일상생활에 지장이 없으며, 팔 다리 기능에 문제가 없는 경우 치료를 굳이 하지 않아도 됩니다. 정맥성 혈관기형내에 고인 혈액으로 인한 혈전이나 소모성 혈구 감소증을 예방하기 위해 압박스타킹을 착용합니다. 하지만 통증이 수반되거나, 출혈, 너무 많이 튀어나와서 움직임이 불편하거나, 외관상 혹은 미용적으로 많이 불편해 하는 경우에는 치료가 필요합니다. 특히 호르몬의 영향을 받아 임신, 출산, 사춘기를 전후해 크기가 급증하고 통증이 심한 경우도 치료를 필요로 합니다. 다리 길이 차이가 있어 보행에 불편을 겪거나, 관절에 이상을 호래 하는 경우, 재활의학과 및 정형외과와 협진하여 치료를 받게 됩니다.
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수술적 치료
범위가 작고 정맥성 혈관기형이 한군데에만 있어 완전히 제거가 가능한 경우에는 수술로 근치적 제거를 할 수 있습니다. 하지만 넓은 범위에 걸쳐 있거나 깊이 침범되어 있는 경우에는 수술 중 출혈이 심하고 완전 절제가 불가능하여 수술 적응증이 되지 않습니다. 대부분의 정맥성 혈관기형은 수술로 남김 없이 다 제거하기가 어렵고,
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경화요법 (sclerotherapy)
병변 부위를 작은 주사 바늘로 찔러 X-ray 영상을 보면서 기형 혈관을 확인하여 그 안으로 약물을 주입하여 기형 혈관을 태워 없애는 경화요법을 하게 됩니다. 치료 약물은 알코올(에탄올), 에타놀라민 올레이트(ethanoloamine oleate), Sodium tetradecyl sulfate, polidocanol 등이 있습니다. 알코올 치료는 병의 위치가 깊거나 범위가 넓은 경우에 많이 쓰이며 약물 주입 시 통증이 심해 반드시 전신마취를 해야 합니다. 나머지 약물들은 통증의 정도가 심하지 않아 외래에서 마취 없이도 시술이 가능합니다. 대개 약물을 주입한 부위는 75%이상 재발 없이 없어집니다. 한번에 모든 병변을 다 없앨 수 없을 뿐만 아니라, 또한 치료를 통해 혈관기형이 완전히 사라질 수는 없습니다. 여러 번에 걸쳐 단계적으로 목표한 병변을 치료해야 합니다.
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경화요법과 수술의 병행치료
수술로 완전 제거가 가능하지만 약간 범위가 넓어 수술 중 출혈이 많을 것으로 예상된다면, 먼저 경화요법을 해서 혈관을 막아 놓은 후 외과적 제거를 합니다.
경과
합병증이 없거나 경미하다면, 약물을 통한 혈관경화요법으로 75%이상에서 처음보다 병변의 크기가 감소하고 통증이 줄거나 사라지는 효과를 보게 됩니다.
합병증
피부에 돌출된 경우가 많아 피부 손상, 변색, 괴사 등의 피부 합병증이 약 5-10%에서 발생합니다. 이상 혈관이 신경 다발을 감싸고 있는 경우 약물 주사 후에 신경 마비 증상으로 감각 둔화, 운동 장애가 올 수 있는데, 이럴 경우 재활의학과적 치료를 병행합니다. 주사 약물에 대한 예측 불가능한 과민 반응은 빈도가 1/1000-1/2000 가량으로 아주 낮지만, 만약 발생할 경우 심장 정지나 쇼크가 올 수 있는 가능성이 있습니다.