분류
과거에는 일차성 폐고혈압 및 이차성 폐고혈압이라는 용어를 사용했으나, 현재는 이러한 용어는 사용하지 않습니다.
현재는 2008년도 Dana Point에서 개최되었던 4차 세계 폐고혈압 심포지엄 (세계보건기구-WHO에서 주관)에서 개정한 분류를 사용하며 다음과 같습니다.
(학술자료: http://content.onlinejacc.org/cgi/content/full/54/1_Suppl_S/S43#SEC2 )
현재는 2008년도 Dana Point에서 개최되었던 4차 세계 폐고혈압 심포지엄 (세계보건기구-WHO에서 주관)에서 개정한 분류를 사용하며 다음과 같습니다.
(학술자료: http://content.onlinejacc.org/cgi/content/full/54/1_Suppl_S/S43#SEC2 )
1. 폐동맥고혈압 (Pulmonary arterial hypertension; PAH)
(1) 특발성 폐동맥 고혈압 (Idiopathic PAH)
(2) 유전성 폐동맥고혈압 (Hereditable)
(3) 약물과 독소와 관련된 폐동맥고혈압 (Drug or toxin-induced)
(4) 다른 질환 혹은 원인과 관련된 폐동맥고혈압 (Associated with-)
- 결체조직질환 (Connective tissue disease) : 류마티스질환- 전신경화증, 루푸스, 류마티스 관절염 등
- 인체면역결핍바이러스 감염(HIV infection)
- 간문맥고혈압 (portal hypertension) - 간경화 환자
- 선천성 심장질환 (congenital heart disease)
- 주혈흡충증 (Schistosomiasis)
- 만성 용혈성 빈혈 (chronic hemolytic anemia)
(5) 신생아의 지속적 폐동맥고혈압
(2) 유전성 폐동맥고혈압 (Hereditable)
(3) 약물과 독소와 관련된 폐동맥고혈압 (Drug or toxin-induced)
(4) 다른 질환 혹은 원인과 관련된 폐동맥고혈압 (Associated with-)
- 결체조직질환 (Connective tissue disease) : 류마티스질환- 전신경화증, 루푸스, 류마티스 관절염 등
- 인체면역결핍바이러스 감염(HIV infection)
- 간문맥고혈압 (portal hypertension) - 간경화 환자
- 선천성 심장질환 (congenital heart disease)
- 주혈흡충증 (Schistosomiasis)
- 만성 용혈성 빈혈 (chronic hemolytic anemia)
(5) 신생아의 지속적 폐동맥고혈압
1’. 정맥 혹은 모세혈관의 침범을 동반한 경우
-폐정맥폐쇄성질환/ 폐모세혈관 혈관증
(Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and/or pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH))
-폐정맥폐쇄성질환/ 폐모세혈관 혈관증
(Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and/or pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH))
2. 좌심실계 질환으로 인한 폐고혈압 (Pulmonary hypertension owing to left heart disease)
(1) 수축기 기능장애 (Systolic dysfunction)
(2) 이완기 심부전 (Diastolic dysfunction)
(3) 심장판막질환 (Valve disease)
(2) 이완기 심부전 (Diastolic dysfunction)
(3) 심장판막질환 (Valve disease)
3. 폐질환이나 저산소증으로 인한 폐고혈압
(Pulmonary hypertension owing to lung diseases and/or hypoxia)
(1) 만성폐쇄성 폐질환(Chronic obstructive pulmonary disease)
(2) 간질성폐질환 (Interstitial lung disease)
(3) 제한성과 폐쇄성 형태가 있는 기타 폐질환
(Other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern)
(4) 수면무호흡증 (Sleep-disordered breathing)
(5) 폐포 환기장애 (Alveolar hypoventilation disorders)
(6) 만성 고산증 (Chronic exposure to high altitude)
(7) 폐발달장애 (developmental abnormalities
(2) 간질성폐질환 (Interstitial lung disease)
(3) 제한성과 폐쇄성 형태가 있는 기타 폐질환
(Other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern)
(4) 수면무호흡증 (Sleep-disordered breathing)
(5) 폐포 환기장애 (Alveolar hypoventilation disorders)
(6) 만성 고산증 (Chronic exposure to high altitude)
(7) 폐발달장애 (developmental abnormalities
4. 만성폐색전증으로 인한 폐고혈압(Chronic thrombotic and/or embolic disease)
5. 불분명한 여러가지 기전으로 발생하는 것으로 생각되는 기타 폐고혈압
(Pulmonary hypertension with unclear multifactorial mechanisms)
(Pulmonary hypertension with unclear multifactorial mechanisms)
(1) 혈액질환 관련 : 비장적출후 폐고혈압, 골수증식성 질환 (myeloproliferative disorders)
(2) 전신 질환 : 유육종증 (sarcoidosis), pulmonary Langerhans cell histiocytosis 등
(3) 대사질환 : 당원병 (glycogen storage disease), 고셔병 (Gaucher disease), 갑상선질환 (thyroid disorders)
(4) 기타: 종양에 의한 압박 (tumoral obstruction), 섬유성종격동염 (fibrosing mediastinitis), 투석중인 만성신부전환자 (chronic renal failure on dialysis)
(2) 전신 질환 : 유육종증 (sarcoidosis), pulmonary Langerhans cell histiocytosis 등
(3) 대사질환 : 당원병 (glycogen storage disease), 고셔병 (Gaucher disease), 갑상선질환 (thyroid disorders)
(4) 기타: 종양에 의한 압박 (tumoral obstruction), 섬유성종격동염 (fibrosing mediastinitis), 투석중인 만성신부전환자 (chronic renal failure on dialysis)
폐 내부의 혈관은 혈압 상승에 대해 매우 민감하며 혈압이 높아지는 것을 싫어합니다.
따라서 혈압을 일정하게 유지하고 체내에 충분한 산소공급을 유지하기 위해 복잡한 방법으로 반응하며 이러한 반응은 폐고혈압 환자가 겪게 되는 일련의 과정의 시작입니다. 폐고혈압은 심장과 폐 양쪽을 침범하지만 다른 질환에 의해 생긴 것이 아니라면 변화는 폐로부터 시작됩니다. 폐에 혈액을 공급하는 혈관 벽이 두꺼워지고 보다 자주 수축하게 됩니다. 이로 인해 혈관 내부공간이 줄어들거나 혹은 막혀서 충분한 혈액을 공급할 수 없게 됩니다. 폐가 혈액에 산소를 공급하고 신체 부위에 전달하게 하지 못하면 환자는 쉽게 피로해지고 비틀거리며 쓰러지게 되기도, 숨이 차는 경우도 나타납니다.
폐동맥고혈압은 폐동맥 자체의 비후에서 발생하는 고혈압을 의미하며, 폐정맥 고혈압, 저산소증 또는 혈전- 색전 질환의 결과에 의한 폐고혈압이 아닙니다.
폐동맥 고혈압은 폐동맥 그 자체의 질환이기 때문에, ‘전 모세혈관(precapillary) 폐고혈압 ’ 이라고도 불립니다.
따라서 동맥 이하의 부위 (폐포, 폐정맥 등) 와는 연관성이 없습니다.
따라서 혈압을 일정하게 유지하고 체내에 충분한 산소공급을 유지하기 위해 복잡한 방법으로 반응하며 이러한 반응은 폐고혈압 환자가 겪게 되는 일련의 과정의 시작입니다. 폐고혈압은 심장과 폐 양쪽을 침범하지만 다른 질환에 의해 생긴 것이 아니라면 변화는 폐로부터 시작됩니다. 폐에 혈액을 공급하는 혈관 벽이 두꺼워지고 보다 자주 수축하게 됩니다. 이로 인해 혈관 내부공간이 줄어들거나 혹은 막혀서 충분한 혈액을 공급할 수 없게 됩니다. 폐가 혈액에 산소를 공급하고 신체 부위에 전달하게 하지 못하면 환자는 쉽게 피로해지고 비틀거리며 쓰러지게 되기도, 숨이 차는 경우도 나타납니다.
폐동맥고혈압은 폐동맥 자체의 비후에서 발생하는 고혈압을 의미하며, 폐정맥 고혈압, 저산소증 또는 혈전- 색전 질환의 결과에 의한 폐고혈압이 아닙니다.
폐동맥 고혈압은 폐동맥 그 자체의 질환이기 때문에, ‘전 모세혈관(precapillary) 폐고혈압 ’ 이라고도 불립니다.
따라서 동맥 이하의 부위 (폐포, 폐정맥 등) 와는 연관성이 없습니다.