진단방법
일반적으로 주치의가 가족력조사와 신체검사를 시행한 후 아래의 여러 가지 검사를 통해 확진을 하고 원인을 감별해 내며 질병의 상태 및 중등도의 평가를 하게 됩니다.
임상적 의심
심폐질환의 뚜렷한 증거가 없는 호흡곤란
고위험군 환자 파악
- 폐동맥고혈압의 가족력
- 장기간 식욕억제제 복용력
- 결체조직 질환 환자 : 루푸스, 전신경화증, 혼합결합조직병 (mixed connective tissue disease) 등
- 간문맥고혈압 (portal hypertension) - 간경화 환자
- 후천성면역결핍증, HIV 감염환자
- 좌우 단락이 있는 선천성 심질환이 있는 환자
- 만성용혈성 빈혈
- 장기간 식욕억제제 복용력
- 결체조직 질환 환자 : 루푸스, 전신경화증, 혼합결합조직병 (mixed connective tissue disease) 등
- 간문맥고혈압 (portal hypertension) - 간경화 환자
- 후천성면역결핍증, HIV 감염환자
- 좌우 단락이 있는 선천성 심질환이 있는 환자
- 만성용혈성 빈혈
신체검진 상 다음 소견
- 좌흉골연의 상승
- 폐동맥 판막이 닫히는 소리가 비정상적으로 커져 있는 경우 (P2 항진)
- 삼첨판 역류로 인한 수축기 심잡음이 들리는 경우
- 우심실 부전을 시사하는 비정상적 심장소리
- 경정맥 확장, 간비대, 복수, 부종 등 우심실 부전을 시사하는 신체검진소견
- 폐동맥 판막이 닫히는 소리가 비정상적으로 커져 있는 경우 (P2 항진)
- 삼첨판 역류로 인한 수축기 심잡음이 들리는 경우
- 우심실 부전을 시사하는 비정상적 심장소리
- 경정맥 확장, 간비대, 복수, 부종 등 우심실 부전을 시사하는 신체검진소견
확인을 위한 검사
폐고혈압의 정확한 진단을 위해 다음과 같은 검사를 시행할 수 있습니다. 의심되는 질환에 따라 선택적으로 시행할 수도 있습니다.
심전도 : 우심실비대 소견 등 확인. 그러나 심전도가 정상이라고 해서 폐고혈압이 아니라고 할 수 없습니다.
흉부 방사선 검사 : 동반 폐질환을 확인합니다. 역시 흉부 방사선 검사가 정상이라고 해서 폐고혈압을 배제할 수 없습니다.
심초음파 검사
- 폐동맥압력을 간접적으로 측정할 수 있는 비침습적인 검사입니다.
폐고혈압을 의심할 때 1차 검사로 반드시 시행해야 해야 하며 검사자의 실력에 정확도가 크게 영향을 받습니다.
- 좌심실질환으로 인한 폐고혈압의 경우 이 단계에서 어느 정도 진단을 마무리 할 수도 있습니다.
- 어디까지나 간접적으로 압력을 측정하므로 폐동맥고혈압의 확진 검사로 사용할 수 없으며, 확진을 위해서는 우심도자술을 시행해야 합니다.
폐고혈압을 의심할 때 1차 검사로 반드시 시행해야 해야 하며 검사자의 실력에 정확도가 크게 영향을 받습니다.
- 좌심실질환으로 인한 폐고혈압의 경우 이 단계에서 어느 정도 진단을 마무리 할 수도 있습니다.
- 어디까지나 간접적으로 압력을 측정하므로 폐동맥고혈압의 확진 검사로 사용할 수 없으며, 확진을 위해서는 우심도자술을 시행해야 합니다.
심도자술
폐동맥고혈압의 확진 검사입니다. 심초음파에서 폐동맥고혈압이 의심된다면 확진을 위해서 시행합니다.
심도자술은 가느다란 관(카테터)을 피부 및 정맥을 통과시켜 심장에 도달하게 함으로써 혈관 안의 압력을 직접 측정합니다. 심도자술을 이용하여 폐동맥압력을 직접 측정할 뿐만 아니라 이외 심장 여러 부위의 압력을 측정할 수 있습니다. 또한 조영제를 사용하여 폐혈관 조영술이 동시에 행해질 때도 있습니다.
심도자술을 시행하는 동안 혈관의 압력을 실시간으로 측정할 수 있으므로, 폐동맥고혈압 환자에서 약제를 선택하기 위한 혈관 확장제 반응검사를 함께 시행할 수도 있습니다. 이는 폐동맥내에 카테터를 위치시킨 상태에서 혈관확장제를 투여하고 압력의 변화와 심박출량의 변화를 실시간으로 측정하여, 향후 치료방침을 결정하는데 중요한 자료를 제공합니다.
심도자술은 가느다란 관(카테터)을 피부 및 정맥을 통과시켜 심장에 도달하게 함으로써 혈관 안의 압력을 직접 측정합니다. 심도자술을 이용하여 폐동맥압력을 직접 측정할 뿐만 아니라 이외 심장 여러 부위의 압력을 측정할 수 있습니다. 또한 조영제를 사용하여 폐혈관 조영술이 동시에 행해질 때도 있습니다.
심도자술을 시행하는 동안 혈관의 압력을 실시간으로 측정할 수 있으므로, 폐동맥고혈압 환자에서 약제를 선택하기 위한 혈관 확장제 반응검사를 함께 시행할 수도 있습니다. 이는 폐동맥내에 카테터를 위치시킨 상태에서 혈관확장제를 투여하고 압력의 변화와 심박출량의 변화를 실시간으로 측정하여, 향후 치료방침을 결정하는데 중요한 자료를 제공합니다.
원인 감별을 위한 추가검사
혈액 검사 및 복부 초음파
- 일반 혈액검사, 자가 항체 검사, HIV 혈청 검사
복부 초음파
- Portal hypertension이 의심되면 복부 초음파를 시행
폐기능 검사, 동맥혈 가스검사
- 기도나 폐 실질 질환의 여부 판단
폐 환기/관류 스캔
- 만성 혈전색전증의 동반 여부 확인
전산화 단층 촬영 (CT)
- 폐 색전증, 폐실질의 질환, 흉막 질환, 종격동 질환 등을 관찰
상태 및 중등도의 평가
운동 기능의 평가
- 6분 도보검사(6 minute walk test)
- 심폐운동검사 (cardiopulmonary exercise test)
- 심폐운동검사 (cardiopulmonary exercise test)
심장MRI
- 폐고혈압 환자에서 증상 및 예후와 가장 관계가 있는 우심실 기능을 가장 정확히 평가할 수 있는 검사입니다.
심장초음파
- 우심실 기능 평가, 심낭삼출동반여부
심도자술
- 혈역학적 자료로부터 중등도 평가
혈액검사
- 심장이 부담을 받을 때 나오는 호르몬들 (NT-proBNP, BNP)이 환자의 예후와 관련 있는 것이 알려져 있습니다.
또한 이러한 호르몬의 변화는 환자의 증상악화나 호전에 대한 객관적 지표로 쉽게 사용할 수 있어서 임상에서
매우 유용합니다.
또한 이러한 호르몬의 변화는 환자의 증상악화나 호전에 대한 객관적 지표로 쉽게 사용할 수 있어서 임상에서
매우 유용합니다.