폐동맥고혈압은 전체 폐고혈압 환자의 1%정도에서 확인되는 희귀난치 혈관질환입니다.
일부 매체에서 폐고혈압과 폐동맥고혈압을 혼용해서 사용하는 경우가 많고 의사들도 헷갈려 하는 부분이기 때문에 간혹 폐고혈압이라는 추정 진단명을 보고 폐동맥고혈압을 검색하고 걱정하면서 방문하는 분들이 있는데, 폐고혈압환자의 아주 일부만이 폐동맥고혈압이라는 것을 기억해주시면 좋겠습니다.

폐동맥고혈압은 작은 폐혈관이 전체적으로 두꺼워지면서 진행하는 희귀 혈관병으로 진행하는 경우에는 우심실기능 저하를 유발하면서 사망에 이르게 할 수 있는 질환입니다.
폐동맥고혈압의 치료는 폐동맥에 특별히 작용하는 약물들로 전문적으로 이루어지기 때문에 정확한 진단이 선행되어야 합니다.

폐동맥고혈압은 폐동맥 자체에서 발생하는 폐고혈압을 의미하며, 폐정맥 고혈압, 저산소증 또는 혈전-색전 질환의 결과에 의한 폐고혈압이 아닙니다. 폐동맥 고혈압은 폐동맥 그 자체의 질환이기 때문에, ‘전 모세혈관(precapillary) 폐고혈압’ 이라고도 불립니다. 따라서 동맥 이하의 부위(폐포, 폐정맥 등)와는 연관성이 없습니다.

폐동맥고혈압 환자의 폐동맥을 이루고 있는 평활근 세포는 비정상적으로 증식하며 내피세포의 기능은 저하됩니다. 초기에는 조직의 변화가 있더라도 환자가 증상을 못느끼거나 경도의 증상만을 느끼게 되나 점점 병이 진행하면 폐동맥내경이 좁아지면서 폐동맥압력이 심하게 상승하고 이에 따라 우심실의 압력증가로 인한 우심실 부전이 나타납니다. 우심실 부전의 증상으로는 호흡곤란, 피로감, 복수, 하지부종 등이 있으며 이와 함께 실신, 가슴통증 등이 나타날 수 있습니다.

여성호르몬과의 상관관계는 확실히 알려진 바는 없으나 여성 환자수가 절대적으로 많으며 (80%) 평균 발병 연령은 30-40세입니다.



폐동맥고혈압 초기 (A,B)에는 폐동맥평활근이 증식되고 벽이 두꺼워지나 내경은 유지됩니다. 폐동맥고혈압이 진행하면 내경이 좁아지고 (C) 더 진행되면 내막과 평활근의 경계가 허물어지고 내부에 혈전이 발생하기도 합니다.