원인
폐동맥고혈압의 원인은 명확하지 않고, 기저질환에 따라 다를 것으로 보이지만 폐동맥고혈압 환자들에게서 공통적으로 발생되는 이상소견은 상당부분 공통점을 가지고 있습니다.
환자들중 여성의 비율이 특히 높아서 여성호르몬과의 관계가 제시되기도 합니다.
특발성 폐동맥고혈압의 경우에는 BMPRII 라는 유전자의 변이가 20%의 환자에서 보고되었으며 이 유전자는 가족성 폐동맥고혈압과도 상관관계가 매우 높습니다.
유전성출혈성모세혈관확장증 (hereditary hemorrhagic telangiectasia)와 같은 희귀 유전병에서는 유전적 폐동맥고혈압의 발생빈도가 높습니다. 또한 다음과 같은 기저질환이 있는 경우에는 폐동맥고혈압의 발생율이 정상에 비하여 증가됩니다.
환자들중 여성의 비율이 특히 높아서 여성호르몬과의 관계가 제시되기도 합니다.
특발성 폐동맥고혈압의 경우에는 BMPRII 라는 유전자의 변이가 20%의 환자에서 보고되었으며 이 유전자는 가족성 폐동맥고혈압과도 상관관계가 매우 높습니다.
유전성출혈성모세혈관확장증 (hereditary hemorrhagic telangiectasia)와 같은 희귀 유전병에서는 유전적 폐동맥고혈압의 발생빈도가 높습니다. 또한 다음과 같은 기저질환이 있는 경우에는 폐동맥고혈압의 발생율이 정상에 비하여 증가됩니다.
- 후천성면역결핍증 (HIV –infected) 환자 : 200명당 1명
- 결체조직질환 환자 (루푸스, 혼합결합조직병, 전신경화증 등), 특히 전신경화증 (systemic sclerosis) 환자의 경우
3-4명당 1명으로 높으므로 심초음파를 이용한 조기 스크리닝이 필요합니다.
- 간문맥고혈압 (portal hypertension), 간경화 환자
- 좌우 단락이 있는 선천성 심질환이 있는 환자
- 만성용혈성 빈혈 환자
- 결체조직질환 환자 (루푸스, 혼합결합조직병, 전신경화증 등), 특히 전신경화증 (systemic sclerosis) 환자의 경우
3-4명당 1명으로 높으므로 심초음파를 이용한 조기 스크리닝이 필요합니다.
- 간문맥고혈압 (portal hypertension), 간경화 환자
- 좌우 단락이 있는 선천성 심질환이 있는 환자
- 만성용혈성 빈혈 환자