치료
치료는 크게 나누어서 1) 보조요법 및 2) 폐동맥고혈압 특이 약물치료 (PAH specific drug), 그리고 3) 수술적 치료 (폐이식)로 나눌 수 있습니다. 현재 치료는 보조요법과 함께 폐동맥고혈압의 약물치료요법을 병행하고, 처음 증상발현시 고위험이거나 한가지 약제를 사용하여 효과가 없는 것으로 판단될 때에는 조기에 2제 또는 3제 복합요법을 시행합니다. 복합요법에도 반응이 없는 경우에는 폐이식을 고려하고, 폐동맥고혈압약제에 반응이 없는 특정질환군 (폐정맥폐쇄성질환/ 폐모세혈관 혈관증 (Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and/or pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH))의 경우에는 조기에 폐이식을 고려합니다.
보조요법
보조요법은 폐동맥고혈압 자체를 호전시키지는 못하지만, 환자의 삶의 질을 증가시키고 합병증을 예방하는데 도움을 주므로 중요한 치료입니다. 흔히 폐동맥고혈압 약제 사용에만 집중하여 이러한 보조요법을 소홀히 하는 경우가 많은데, 이는 절대 간과해서는 안되는 부분입니다. 보조요법은 환자 개개인에 맞추어 진행되어야 합니다.
A. 이뇨제 : 적절한 이뇨제는 심장의 부담을 줄여주고 부종을 줄여주어 증상을 개선시킵니다.
B. 항응고요법 : 특발성 폐동맥고혈압의 경우에는 항응고요법 (와파린사용)이 폐혈전발생을 억제하여 도움을 줍니다.
C. 운동요법 : 적절한 운동은 근력을 유지하고 삶의 질을 향상시킵니다. 그러나 무리한 운동은 오히려 좋지 않을 수 있으므로 의료진과 상의하여 진행합니다.
D. 임신에 대한 상의 : 대부분의 임신은 폐동맥고혈압을 악화시키므로 원칙적으로 권유하지 않으며, 의료진과 상의가 반드시 필요합니다.
E. 감염예방 : 사소한 감기도 폐동맥고혈압의 악화요인으로 작용할 수 있으므로 감기에 걸리지 않도록 손을 잘 씻습니다. 또한 매년 독감(인플루엔자) 및 신종플루 예방접종을 시행합니다. 폐구균 예방접종은 5년에 한번 시행합니다.
F. 빈혈예방 : 폐동맥고혈압 환자에서 빈혈은 증상을 악화시키므로 신중하게 조절되어야 합니다.
G. 산소치료 : 저산소증이 있는 환자에서 도움이 될 수 있습니다. 산소수치가 낮은 고산지대로의 여행은 피하는 것이 좋으며, 비행기여행을 해야 할 경우에는 산소처방이 필요할지 담당 의사와 상의한 후 여행을 계획하는 것이 좋습니다.
H. 강심제 : 우심실부전이 심하거나 부정맥이 있는 일부 환자에서 도움이 될 수 있습니다.
A. 이뇨제 : 적절한 이뇨제는 심장의 부담을 줄여주고 부종을 줄여주어 증상을 개선시킵니다.
B. 항응고요법 : 특발성 폐동맥고혈압의 경우에는 항응고요법 (와파린사용)이 폐혈전발생을 억제하여 도움을 줍니다.
C. 운동요법 : 적절한 운동은 근력을 유지하고 삶의 질을 향상시킵니다. 그러나 무리한 운동은 오히려 좋지 않을 수 있으므로 의료진과 상의하여 진행합니다.
D. 임신에 대한 상의 : 대부분의 임신은 폐동맥고혈압을 악화시키므로 원칙적으로 권유하지 않으며, 의료진과 상의가 반드시 필요합니다.
E. 감염예방 : 사소한 감기도 폐동맥고혈압의 악화요인으로 작용할 수 있으므로 감기에 걸리지 않도록 손을 잘 씻습니다. 또한 매년 독감(인플루엔자) 및 신종플루 예방접종을 시행합니다. 폐구균 예방접종은 5년에 한번 시행합니다.
F. 빈혈예방 : 폐동맥고혈압 환자에서 빈혈은 증상을 악화시키므로 신중하게 조절되어야 합니다.
G. 산소치료 : 저산소증이 있는 환자에서 도움이 될 수 있습니다. 산소수치가 낮은 고산지대로의 여행은 피하는 것이 좋으며, 비행기여행을 해야 할 경우에는 산소처방이 필요할지 담당 의사와 상의한 후 여행을 계획하는 것이 좋습니다.
H. 강심제 : 우심실부전이 심하거나 부정맥이 있는 일부 환자에서 도움이 될 수 있습니다.
폐동맥고혈압 특이 약물치료 (PAH specific drug)
- 칼슘채널길항제는 특발성폐동맥고혈압 환자 중에서 우심도자술을 이용한 혈관확장제 테스트에서 양성이 나오는 극히 일부환자 (10% 이하)에서만 효과가 있습니다. 이외 환자에서는 폐동맥고혈압 특이 약물 치료가 권유됩니다.
- 현재까지 임상시험에서 효과가 있는 것으로 사용가능한 폐동맥고혈압 특이 약물은 엔도셀린 수용체 길항제 (상품명: 트라클리어, 볼리브리스), 프로스타노이드 계열 약물(상품명: 플로란, 리모듈린, 벤타비스, 베라실), 포스포다이에스터레이즈 억제제 (상품명:비아그라, 레비트라) 등이 고려될 것입니다.
- 이 제제들에도 충분히 반응하지 않거나, 혹은 환자들의 증상이 매우 심한 상태라면 서로 다른 계열의 약물을 2제이상 함께 투여하는 것을 고려하며 지속적으로 정맥투여하는 플로란 (국내수입안됨)이나 리모듈린이 선호됩니다. 이것 역시 실패한다면, 일부 환자에서 폐 이식이 고려될 수 있습니다. 또한 치료의 어느 단계에서도, 현재 개발 중인 새로운 치료법(임상시험에 참여)이 고려될 수 있습니다.
- 현재까지 임상시험에서 효과가 있는 것으로 사용가능한 폐동맥고혈압 특이 약물은 엔도셀린 수용체 길항제 (상품명: 트라클리어, 볼리브리스), 프로스타노이드 계열 약물(상품명: 플로란, 리모듈린, 벤타비스, 베라실), 포스포다이에스터레이즈 억제제 (상품명:비아그라, 레비트라) 등이 고려될 것입니다.
- 이 제제들에도 충분히 반응하지 않거나, 혹은 환자들의 증상이 매우 심한 상태라면 서로 다른 계열의 약물을 2제이상 함께 투여하는 것을 고려하며 지속적으로 정맥투여하는 플로란 (국내수입안됨)이나 리모듈린이 선호됩니다. 이것 역시 실패한다면, 일부 환자에서 폐 이식이 고려될 수 있습니다. 또한 치료의 어느 단계에서도, 현재 개발 중인 새로운 치료법(임상시험에 참여)이 고려될 수 있습니다.
수술적 치료
A. 경피적 심방중격 절제술
약물로 가장 효과적인 치료에도 불구하고 우심실에 문제가 있는 소수의 환자들을 위해 심방중격 절제술을 고려할 수 있습니다. 이 과정은 이식이 가능할 때까지 환자의 생명을 유지시키기 위해 시행될 수 있습니다. 이는 심방 사이에 구멍을 만들어 주는 시술로 우심방의 혈액이 폐를 통과해 지날 필요 없이 바로 좌심방으로 지나갈 수 있게 해줌으로써 심박출량을 증가시킬 수 있으나, 산소를 받지 못한 혈액이 전신으로 지나감으로써 저산소증이 발생할 수 있습니다. 이 시술은 원인치료가 아니므로 이어서 폐이식을 고려하는 경우에 주로 시행합니다.
B. 폐이식
폐이식은 약물에 반응하지 않는 폐동맥고혈압 환자들의 최종 치료로 고려되어야 합니다. 심장에도 함께 질환이 있는 경우 (선천성심질환), 일부환자에서 폐와 심장이식을 함께 시행하나, 대부분의 환자에서는 이식후 우심기능이 호전되므로, 현재로서는 양측 폐이식이 일차적으로 고려됩니다. 폐이식의 생존율은 미국의 경우 1년후 70%, 5년후 50%로 보고되고 있습니다. 우리나라는 폐이식이 적극적으로 이루어지지 않는 편이었으나 최근들어 대형병원을 중심으로 활발히 이루어지고 있으며 그 성적도 점점 좋아지는 추세입니다. 삼성서울병원 장기이식센터에서도 현재 폐이식을 활발히 시행하고 있습니다.