치료
만성 혈전색전성 폐고혈압이 다른 폐고혈압과 다른 점은 혈전색전이 수술로 제거가 가능할 경우 완치가 가능하다는 것입니다. 따라서 만성 혈전색전성 폐고혈압의 정확한 진단이 매우 중요합니다.
폐동맥 내막절제술
폐동맥의 내막을 따라 혈전을 박리하여 제거하는 수술로 폐동맥의 시작 부위에 혈전이 있을수록 제거가 용이하나 깊은 곳에 있으면 제거가 불가능합니다. 수술의 성공 요인은 전체 혈전 중 수술로 얼마나 제거가 가능한지에 달려 있습니다. 매우 고난도의 수술로 수술 후 첫 1개월 내의 사망률이 약 5 ~ 10% 입니다. 그러나 수술이 성공만 하면 환자의 증상 호전 내지는 완치를 기대할 수 있습니다.
하대정맥 필터삽입
일부 환자에서는 폐동맥 혈전색전이 재발하여 수술 후 폐고혈압이 새로 발생하기도 합니다. 따라서 더 이상의 심부정맥 혈전이 떨어져 폐동맥으로 가지 못하게 수술 전후로 하대정맥에 필터를 삽입합니다.
항응고제 투여
만성 혈전색전성 폐고혈압 환자는 폐동맥내막절제술 시행 또는 성공 유무에 상관 없이 일평생 경구용 항응고제를 투여 하여야 합니다. 와파린이 대표적인 약물이며, 값이 매우 저렴하나 약 용량이 부족하면 혈전이 생기게 되고 용량이 과하면 출혈의 위험성이 있어 주기적인 혈액검사를 시행하여 용량을 조절하여야 합니다. 최근 혈액검사를 하지 않고도 일정한 약물 농도를 유지하여 혈액을 묽게 해주는 새로운 항응고제 (다비가트란, 리바록사반 등)가 개발되어 국내에서도 처방이 가능하나 현재는 의료보험이 적용되지 않아 고가입니다.
폐고혈압 약물치료
폐동맥내막절제술이 불가능한 환자, 수술 후에도 폐고혈압이 남아 있거나 재발하는 경우에는 약물치료를 하게 됩니다. 최근 10여년 전부터 폐고혈압 치료의 신약이 개발되어 폐고혈압 환자들에게 희망을 주고 있습니다. 엔도텔린 수용체 길항제인 보젠탄, 암브리젠탄, 발기부전 치료제로 사용되는 실데나필 (비아그라), 타다라필 (시알리스정), 기타 프로스타사이클린 제제들이 만성 혈전색전성 폐고혈압 환자에서 폐고혈압을 감소시키는 연구결과가 있습니다. 이들 약제들은 최근 개발된 신약들로서 약값이 비쌉니다. 그러나 대규모 무작위 연구결과가 미흡하여 아직 국내에서는 만성 혈전색전성 폐고혈압 환자들에게 이들 약은 의료보험 적용이 되지 않습니다.