류마티스 열은 A군 연쇄구균 감염 후에 유발되는 질환으로 정확한 기전은 잘 알려져 있지 않으나, 아직도 후진국이나 개발도상국에서는 만성 판막 질환의 중요한 원인입니다. 국내에서도 소아의 류마티스 열 발생 빈도는 현저히 감소하는 경향을 보이고 있으나, 아직까지는 성인 판막 질환의 상당 부분을 차지하고 있습니다.

1980년대 중반과 후기에 북미에서 많은 환자가 발병한 보고된 바 있어서 계속 관심을 요하는 질환입니다.
류마티스 열은 온대 지역과 열대 지역의 개발 도상국에서 흔히 발생하며, 밀집 상태로 거주하는 사람들에서 흔합니다. 그러나 1980년대 북미 류마티스 열 유행 때는 과거와는 다른 계층에서 다른 균주에 의해 주로 발생하였습니다.

급성 류마티스 열을 유발시킬 수 있는 가장 중요한 요소는 A군 연쇄구균에 의한 인두 편도선염입니다. 발병 빈도는 이 균에 의한 감염의 치료 여부, 연쇄구균의 항원성 및 숙주의 감수성에 따라 달라집니다.
류마티스 열은 A군 연쇄구균 감염 후 약 1-3주간의 잠복기가 지난 다음 발병합니다. 아직 발병 기전은 확실하지 않으나 A군 연쇄구균에서 분비되는 독소에 의한 심장 근육, 판막, 관절 등에서의 반응과 숙주의 비정상적인 면역 반응으로 생성된 항체에 의한 조직 파괴로 설명하고 있습니다.

진단을 내릴 수 있는 어떤 한 가지 특징적인 소견이 없이 다양한 비특이적 증상을 보이므로 새로운 Jones기준(1992년 개정)에 근거하여 진단합니다. 즉 A군 연쇄구균 감염의 증거가 있는 상태에서, 심장 침범 (심염), 다발성 관절염, 무도증, 피하 결절, 유연성 홍반 등의 다섯 가지 주 증상과 몇 가지 부 증상의 존재 정도에 따라 판정하게 됩니다.

심염은 류마티스 열의 40-80%에서 동반됩니다. 증상은 경한 빈맥에서 심부전까지 다양하며, 흔히 심낭염, 심근염, 심내막염을 모두 포함하는 전층 심염(pancarditis)으로 나타납니다. 급성기에는 판막 폐쇄 부전을 주로 보이고 만성기에는 판막 반흔에 의한 협착과 역류의 복합 양상을 보입니다. 빈맥, 부정맥으로 나타날 수도 있습니다.

관절염은 가장 흔한 증상으로, 약물 투여를 하지 않은 상태에서는 관절염 증상으로 통증과 부종이 여기저기 돌아가면서 발생하는(migration) 것이 특징입니다. 주로 큰 관절을 침범하나 관절의 영구직인 손상을 유발시키지는 않으며, 치료하지 않아도 약 1개월 정도 지나면 좋아집니다.

무도증(Chorea)이란 몸통과 사지가 자신의 의지와 무관하게 반복적으로 움직이는 운동 장애입니다. 무도증은 주 증상들 중에서 가장 늦게 나타나고 잠복기가 수 개월이나 되며, 대부분 선행된 A군 연쇄 구균 감염의 증거를 찾기 어렵습니다. 무도증은 대부분 수 주 또는 수 개월 후에 소실됩니다.
피하 결절은 드물고, 심한 심염이 동반되었을 때 주로 동반됩니다. 결절은 수 일에서 수 개월 지속하기도 하며, 류머티스양 관절염이나 전신성 홍반성 낭창 등에서도 볼 수 있습니다.

유연성 홍반 (Erythema marginatum)은 드물지만 특징적입니다. 분홍색 홍반은 마치 뱀이 기어간 양상을 하고 있으며, 그 중심부는 정상 피부 모습을 하고 있습니다. 그 밖에 고열은 류마티스 열 초기에 볼 수 있으며, 복통, 수면시 빈맥, 열과 관계없는 빈맥, 권태감, 빈혈, 코피, 흉통 등이 나타날 수 있습니다.

혈액 검사로는 급성기 염증 수치들이 증가하며, 선행된 A군 연쇄 구균 감염의 증거를 확인할 수 있습니다. 심장 침범이 있으면 흉부 사진이나 심전도에서 이상 소견을 보일 수 있습니다. 심초음파를 하여 심장 침범 유무와 그 정도를 확인합니다.

예후는 진단 당시의 심장 손상 정도에 따라 달라집니다. 일반적으로 급성 심염 및 판막 병변은 시간이 지나면서 완화되며, 예방 요법을 지속하면 류마티스 심염 환자의 70-80%에서 판막 질환의 임상 증상이 소실됩니다. 그러나 초기 침범이 심하거나 류마티스 열이 반복되면 만성 판막 질환으로 진행되므로 류마티스 열 재발 방지가 매우 중요합니다.

일반적으로 급성기, 특히 심한 심염이 있을 때나 심부전의 임상 증상이 있을 때는 안정과 적절한 영양 공급이 필요합니다. 또한 A군 연쇄 구균의 제거를 위해 항생제를 사용하며, 염증 완화를 위한 약제를 사용합니다. 그러나 관절통만 있어서 류마티스 열이 의심은 되지만 확진이 되지 않았을 때에는 항염제는 보류하고 진통제만 쓰면서 관절통의 경과를 관찰하여 류머티스 열 여부를 확인합니다.

심장 침범이 있어도 심부전이 동반되지 않은 경한 심염은 항염제만으로 치료하고, 심부전이나 심한 심염이 있으면 심부전에 대한 치료와 부신 피질 호르몬제를 사용합니다. 대부분의 환자에서 장기간의 절대 안정이 필요하지는 않고, 심부전이 완화되거나 염증 소견이 정상화될 때까지 안정을 취하도록 합니다.
무도증 치료에 대해서는 논란이 많지만 몇 가지 종류의 약물을 사용할 수 있습니다.

앞서 언급한 바와 같이 류마티스 열은 예방이 매우 중요합니다. A군 연쇄구균에 의한 감염을 확인하면 급성 류마티스 열의 초발을 막기 위해서 항생제를 투여하는데, 이를 1차 예방(Primary prevention)이라 합니다.

2차 예방(Secondary prophylaxis)은 급성 류마티스 열을 이미 앓았던 환자에 대해 A군 연쇄구균의 상기도 감염이나 균집락을 예방하기 위하여 항생제를 예방적으로 투여하는 것을 말합니다. 일반적으로 경구 투여보다는 benzathine penicillin G를 3-4주 간격으로 근육 주사합니다. 2차 예방을 언제까지 할 것인지에 대해서는 논란이 많습니다. 심염이 없는 류마티스 열은 초발 후 5년이 지나면 재발이 드물기 때문에 초발 후 5년 혹은 집단 생활을 많이하는 20세 전후까지 2차 예방 조치를 하고, 류마티스성 심장병이 있는 환자나 A군 연쇄구균 감염이 되기 쉬운 고위험군(군인, 병원 종사자, 학생, 교사, 경제 상태가 낮은 군집 생활자)에서는 더 오래 예방 요법을 합니다.

미국심장연맹(AHA)에서는 류마티스 잔여 판막 질환이 지속되는 환자는 마지막 류머티스 열 발생 후 최소 10년간이나 40세까지 (혹은 평생) 예방 요법을 권하고, 류마티스 열과 심염은 있었으나 잔여 판막 질환이 없을 때는 10년 혹은 성인이 된 후까지를 권하고 있습니다. 인공 판막 대치술을 포함한 심장 판막 수술 후에도 예방 요법이 필요합니다.

류마티스 판막질환이란 류마티스 열에 의한 급성기 심염을 앓은 후 판막 반흔에 의해 협착 및 역류가 복합적으로 나타나는 상태를 말합니다.

승모판이 제일 흔하게 침범되고 대동맥판이 다음으로 많이 침범됩니다.
승모판은 좌심방과 좌심실 사이에 있는 판막입니다. 승모판의 폐쇄 부전이 발생하면 좌심방과 좌심실의 부담이 증가하여 늘어나게 되고 심하면 심부전 소견을 보입니다. 승모판이 좁아지면 좌심방의 혈액이 좌심실로 나가는데 장애를 받게 되고 호흡곤란, 폐동맥 고혈압 등을 보일 수 있습니다. 승모판 이상의 합병증으로는 심부전, 심방 세동, 세균성 심내막염 등이 올 수 있습니다. 승모판의 폐쇄 부전은 급성기부터 생길 수 있지만 처음 심염과 승모판 폐쇄 부전이 생긴 후 협착이 생길 때까지는 10년 이상 걸리므로 소아에서의 류마티스성 승모판 협착은 매우 드뭅니다.

대동맥 판막(좌심실과 대동맥 사이의 판막)이 침범되어도 협착이나 역류가 나타날 수 있습니다. 협착이 오면 좌심실에 서 대동맥으로 나가는 혈류가 장애를 받고 좌심실이 압력 부담으로 두꺼워지며, 역류가 진행되면 좌심실의 용적 과부하로 인하여 좌심실이 늘어납니다. 대동맥판 단독으로 침범되는 경우보다 승모판과 함께 침범될 때가 흔합니다.

류머티스 열에 의한 직접적인 삼첨판(우심방과 우심실 사이의 판막) 혹은 폐동맥 판막 (우심실과 폐동맥 사이의 판막) 병변은 드물고, 대부분 승모판이나 대동맥판의 병변에 동반된 이차적 소견이다.
류마티스성 판막 질환이 있는 환자는 수술이나 치과 시술 전에 세균성 심내막염에 대한 단기 항생제 예방 요법이 시행되어야 하며, 특히 인공 판막 대치술을 받은 환자에서는 필수적입니다. 심염이 동반되지 않은 류마티스 열 환자는 심내막염의 예방이 필요 없습니다.