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질환명 동정맥루증 출처 선천성심장병클리닉

내용

동정맥루증

동맥과 정맥사이에 모세 혈관을 거치지 않고 직접 연결이 이루어져서 혈류가 흐르는 경우를 말합니다.

체순환 동정맥루

원인은 대부분 선천적인 것이지만 외상이나 혈관 천자 등으로 인하여 발생하는 경우도 있습니다. 위치는 간과 뇌에서 제일 흔하게 관찰됩니다.동정맥루를 통하여 혈류가 많이 흐르게 되고 따라서 심장으로 돌아오는 혈류량이 증가하여 심박출량과 심박수가 증가하고 심하면 심부전이 발생하게 됩니다.

진찰상 동정맥루가 있는 곳에서 수축기 또는 지속성 잡음이 청진되고, 심장에서는 증가된 혈류 량으로 인하여 구출성 심잡음이 ?滂옇팀犬? 폐동맥 부위에서 청진 될 수 있습니다. 또한 맥압이 증가하고, 심부전이 있으면 분마음이 청진 됩니다. 발생 위치와 침범 크기 그리고 나이에 따라서 치료를 결정합니다. 색전술이나 수술을 시도하기도 하며, 수술이 불가능한 경우는 스테로이드나 인터페론과 같은 약물 치료 또는 방사선 치료를 시도하기도 합니다.

폐 동정맥루

폐동맥과 폐정맥사이에 모세혈관을 거치지 않고 직접 연결이 된 경우를 말하며, 작은 혈관종이 다수의 형태로 있는 경우와 큰 폐동맥과 정맥이나 좌심방이 직접 연결되는 경우가 있습니다. 혈관종 형태인 경우는 환자의 약 60%에서 Rendu-Osler-Weber 증후군이 동반되며, 만성 간질환이나 대정맥 폐정맥 문합술 후에 발생하기도 합니다.

혈류 증가는 없으나 산소 농도가 낮은 혈류가 폐정맥에 직접 유입되어 청색증이 나타나며 지속 시 손발가락이 뭉툭해지는 곤봉지양상이 관찰됩니다. 합병증으로 뇌농양, 심내막염, 객혈, 혈흉 등이 생길 수 있다. 청진 시 병변이 있는 폐쪽에서 수축기 잡음이나 지속성 잡음이 들릴 수 있습니다. 진단은 조영 심초음파를 시행하여 폐동정맥루가 있는 지를 확인해 볼 수 있으며 정확한 진단은 심장 조영술을 시행하여야 합니다.
수술로 침범 된 부위를 잘라내기도 하고, 최근에는 수술하지 않고 심도자술을 통하여 병변이 생긴 혈관을 선택적으로 coil 로 막는 방법을 시행하고 있습니다.

관상 동맥루

관상동맥이 심방, 심실 또는 폐동맥으로 연결된 경우를 말하며 대개의 경우 주로 우측 심장 특히 우심실로 연결됩니다. 병변이 있는 관상 동맥은 혈액량이 증가하여 늘어나고 구불구불 해집니다. 혈액량, 연결된 심장 부위, 심근 허혈의 정도에 따라서 환자 상태가 결정됩니다. 운동시 호흡곤란, 피로, 심부전, 심근 허혈, 심근 경색, 급사의 순서로 흔하게 나타납니다. 관상 동맥으로 흐르는 피가 다른 곳으로 빠져나가서 심근에 혈류 공급이 저하되면 심근 허혈과 심근 경색 소견을 보일 수 있습니다.
수술로 치료하며, 최근에는 심도자를 이용하여 coil로 막는 방법을 시행하기도 합니다.

 

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