심전도검사란
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단심실 |  |
선천성심장병클리닉 |
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선천성 심장병
단심실
정상심장 구조에서는 하나의 심방에서는 같은 쪽 하나의 심실로만 혈액을 내보내게 됩니다. 그런데 좌,우 양측 심방의 혈액이 모두 하나의 심실로 들어가는 경우를 단심실이라 하며 그 심실이 어느 쪽이냐에 따라 좌심실형 단심실과 우심실형 단심실로 나뉩니다.
심장으로 들어오는 혈액은 온 몸을 순환하고 돌아온 산소가 부족한 혈액과 폐를 순환하고 온 산소가 풍부한 혈액인데, 단심실일 경우 심장으로 들어온 혈액은 모두 하나의 심실로 가서 섞이게 되고, 이렇게 함께 섞인 혈액이 온 몸과 폐로 흐르게 됩니다.
단심실 환자는 대부분 여러 가지 다른 심장기형을 동반하고 이에 따라 나타나는 증세가 다양합니다. 일반적으로 심방과 심실을 연결하는 방실 판막(삼첨판과 승모판)의 이상이 많아 이 판막 중 하나가 완전히 막히거나(폐쇄), 또는 둘로 나뉘지지 않고 하나로 합쳐져 있을수 있으며(공통 방실 판막), 또한 심한 폐쇄부전을 동반 하기도 합니다. 또 대혈관 및 정맥들의 기형도 함께 발생하는 경우가 많습니다.
폐동맥이 시작되는 부위에 협착이 있어 폐로 혈액이 가기 어려운 상태이면 폐동맥으로 가는 폐 혈류량은 줄어들 수 밖에 없고 협착 된 정도가 심해지면 따라서 청색증도 심해지게 됩니다. 반면에 폐동맥 협착이 경미 하거나 없는 경우 폐로 가는 혈류가 많아지게 되고 청색증은 덜 해집니다.
치료는 대부분 몸에서 돌아온 산소가 부족한 혈액을 심실을 거치지 않고 정맥이나 심방에서 직접 폐동맥으로 흐르게 해주고, 단심실은 몸으로 피를 보내는 체순환만 담당하게 하는 소위 'Fontan 수술'을 시행합니다. 많은 경우 영아기에 폐동맥 교약술이나 단락수술 같은 1차 수술을 미리하여야 하며, 1세 전후에 '양방향성 상공정맥-폐동맥 문합술(BCPS)' 등 단계적인 시술을 거쳐야 하는 경우도 흔합니다. 원래는 '삼첨판 폐쇄'에서만 시행되던 이 수술이 근년들어 수술 방법이 다양하게 개량되면서 단심실 같은 보다 복잡한 병에서도 이용되면서 수술후 예후가 크게 향상 되었습니다.
