비대심근병증이란?

비대심근병증은 일반인 뿐 아니라 의료진에게도 자세한 내용이 잘 알려지지 않은 질환입니다. 젊은 운동선수의 사망원인 중 1 위로 알려져 있으며 증상이 없다가 급사하는 경우가 빈번하게 발생하는 질환이기도 합니다.

비대심근병증은 위의 심초음파 사진과 모식도에서 보이는 것과 같이 다양한 모양으로 나타날 수 있습니다. 이 병은 유전적 소인을 갖는 것으로 알려져 있으며 500명 중에 1명 정도 발병해, 결코 드물지 않다고 알려져 있습니다.

숨이 차거나, 가슴이 두근거리고, 가슴이 답답하거나 아픈 증상이 나타날 수 있으며 특히 가만히 있을 때는 증상이 없다가 계단을 오른다든지 갑자기 움직일 때에 이러한 증상들이 나타나거나 심해질 수 있습니다. 진단은 심초음파 검사나 유전자 검사를 통하여 이루어 집니다. 증상이 있는 환자에서도 심초음파 검사에서 큰 이상이 없거나 정상으로 나타날 수 있는데 이는 심초음파 검사 시 환자들이 가만히 누워있기 때문일 수 있습니다. 이는 이 병을 가진 환자들이 쉴 때는 괜찮은 것과 같은 이치입니다. 따라서 심초음파 검사시, 주먹을 꼭 쥔다든지, 숨을 깊게 들어 마시고 참는다든지, 혹은 약제를 사용하거나 운동부하 검사를 시행하는 것이 필요하기도 합니다.

내과적 치료

진단이 이루어진 후에는 우선 생활요법으로 심한 운동이나 폭음 등을 삼가하고 사우나에 들어가거나 폭염 등의 상황을 피하여 탈수와 맥박이 빨라지는 현상을 방지하는 것이 중요합니다. 아울러 숨이 찬 증상 등이 있거나 비후의 정도가 심한 경우에는 심장 근육의 수축을 안정시키는 약물을 지속적으로 사용할 수 있습니다. 특히 진단이 된 후에는 여러 가지 검사를 통하여 돌연사의 위험도를 측정한 후 위험도가 매우 높은 환자의 경우에는 가슴에 심장마비로 인한 사망을 방지하는 제세동기라는 기구를 삽입할 수 있습니다.

외과적 치료

이 병을 가진 환자들 중 좌심실 유출로의 협착 즉 좌심실 유출로가 좁아진 경우에는 매우 효과적 입니다. 즉 안정 시 좌심실 유출로의 압력 차이가 30-50 mmHg(평균이 아니라 최대값)이거나 유발검사에서 50mmHg이상이면 수술의 적응증이 됩니다. 위의 사진과 같이 대동맥을 통하여 비후된 심근을 제거하는 수술을 시행합니다. 승모판 폐쇄부전이 동반된 경우에는 폐쇄부전의 모양에 따라 다를 수는 있지만 대부분의 경우에는 심근만 적절히 제거해 주면 승모판 폐쇄부전이 없어지는 경우가 많습니다. 따라서 자신의 판막이 보존되고 항응고제의 복용이 필요하지 않습니다.

좌심실 유출로의 협착이 있는 비대심근병증 환자들이 심근절제술을 시행 받은 경우는 일반인과 같은 생존율을 보인다는 보고가 있고 수술 후 바로 증상의 전을 보이는 경우가 대부분이어서 미국심장학회에서도 적응증이 되는 경우에는 심근절제술이 가장 효과적인 치료법으로 추천하고 있습니다. 근래에 승모판에 대한 조작을 가하는 술기가 소개되었는데 장기간의 추적이 이루어지지 않아서 그 안정성에 대해서는 검정이 필요할 것으로 생각됩니다. 알코올을 사용하여 심근을 괴사시키는 방법이 유럽을 중심으로 시도되고 있는데, 시술 후, 심장의전도 장애로 인한 인공심박동기의 사용이 너무 높을 뿐 아니라, 괴사 조직이 심실성 부정맥의 원인이 되는 경우가 많아서 이 수기는 점차 줄어들고 있습니다.
삼성서울병원에서는 2013년 후반기부터 비후성 심근증에 대한 본격적인 수술을 시행하여 2015년3월까지 13명의 환자들을 수술하였습니다. 사망환자는 없었으며, 인공심박동기의 삽입이 필요한 경우나 심실중격 파열의 발생 등의 합병증도 발생하지 않았습니다. 승모판 폐쇄부전이 있던 모든 환자에서 심근제거 만으로 승모판 폐쇄부전이 없어지거나 많이 감소하였습니다. 모든 환자에서 증상의 호전이 발생하여 거의 정상인과 같은 활동이 가능하였습니다. 삼성서울병원에서는 내과, 흉부외과, 진단의학과, 병리과 및 방사선과에서 유기적인 협진을 통해 환자 및 환자의 가족들의 유전자 검사와 향후 치료를 시행하고 있습니다.