공격형 림프종(Aggressive lymphoma) : 급격히 진행
가) 미만성 B형 대세포 림프종(Diffuse large B cell lymphoma)
림프종의 대부분을 차지하며 매우 급속히 자라는 것이 특징입니다. 항암치료에 75~80%의 반응을 보이며 재발 후에는 강화된 고용량 항암치료와 조혈모세포 이식이 필요합니다.
나) 맨틀세포 림프종(Mantle cell lymphoma)
염색체 돌연변이에 의해 세포주기 활성화 물질이 과다 발현되어 종양의 증식이 일어나는 것으로 알려져 있으며 저위험군 림프종의 형태와 유사하나 치료가 어렵습니다. 일반적으로 진단 시 병기가 진행된 경우가 많고 예후가 아주 불량하므로 많은 의료진들이 조혈모세포이식을 고려합니다. 림프절, 비장, 골수 등이 침범되며 때때로 위장관의 침범을 보이기도 합니다.
예시 : 맨틀 세포 (외투세포) 림프종 (matle cell lymphoma)의 위장관침범의 예
대장 내시면 소견에서 보이는 다발성의 용종 모양을 하는 것이 림프종이다.
맨틀 세포 (외투 세포) 림프종 (mantle cell lymphoma)
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다) 자연살해/T세포 림프종(NK/T cell lymphoma)
이 림프종은 EB바이러스 감염과 밀접한 관계를 갖고 있습니다. 비강, 비인두, 부비동 등을 침범하며 B증상을 동반하는 경우는 드물고 종양세포의 혈관 침윤성이 두드러져 허혈성 괴사가 나타나기도 합니다. 이는 항암치료에 반응이 나빠 예후가 불량한 림프종 형태의 하나입니다.
예시 ( “부비동염에 대해 진료 계속 받았는데 코막힘 증상이 호전이 별로 없어요”)
림프절외 NK/T 세포 림프종(extranodal NK/T cell lymphoma)
라) 말초 T 세포 림프종(Peripheral T cell lymphoma)
젊은 남성에서 호발하며 간과 비장을 흔히 침범합니다. 말초T세포 림프종은 미만성 대세포 림프종과 비교하여 치료의 반응과 생존률이 좋지 않다는 보고가 있으며 고용량 항암치료와 조혈모세포이식을 권합니다. 이 중 Hepatosplenic gamma-delta T cell (간 비장 감마델타 티세포)의 형태가 있는데 이는 간과 비장에만 주로 국한하여 병변이 발생합니다. 흔하지 않은 림프종으로 병의 진행이 매우 빠르고 치료반응이 좋지 않아 예후가 불량합니다. 또 다른 형태로 피부에 흔히 침범하는 T세포 림프종의 양상을 볼 수 있으며 불량한 예후를 갖기 때문에 강력한 항암치료가 필요합니다.
마) 미분화 대세포 림프종(Anaplastic large cell lymphoma)
Ki-1(CD30)항원을 갖는 세포로 이루어진 림프종으로 T세포에서 유래되고 있으며 림프절외 부분 중 특히 피부에서 흔히 나타납니다. 일반적으로 미만성 대세포 림프종의 치료를 따르며 미만성 대세포 림프종보다 예후가 좋습니다.
바) 혈관 면역아세포성 림프종(Angioimmunoblastic T cell lymphoma)
림프절 비대, 발열, 발한, 체중감소, 피부발진, 다클론 면역글로블린 증가 등을 나타냅니다. 일반적으로 미만성 대세포 림프종에 준하는 항암치료를 하며, 면역 결핍으로 감염의 가능성이 높고 치료에 대한 예후가 불량합니다.
사) 장병변 T세포 림프종(Enteropathy-type intestinal T cell lymphoma)
Gluten(글루텐)에 민감한 장병변을 가진 환자의 소장에 침범하는 림프종입니 다. 미만성 대세포 림프종보다 재발률이 높으며 치료 중 위장관 출혈, 소장의 천공, 장루형성의 합병증이 생길 수 있고 부득이 비경구적 영양제의 투여가 필요할 수 있습니다. 재발 시점에 전반적인 장의 천공과 복부내장의 침범을 나타내며 고용량 항암치료와 조혈모세포이식을 권하는 림프종입니다.
아) 림프아세포 림프종(Lymphoblastic lymphoma)
림프종 중에서 버킷 림프종과 함께 제일 공격형에 속하며 급성림프구성 백혈병과 유사합니다. 대부분 종격동에 덩어리를 형성하고 골수와 중추신경계의 침범이 흔하며 급성림프구성 백혈병에 준하는 치료를 하거나 강화된 항암치 료가 필요합니다. 종종 종격동의 종양을 치료하기 위해 방사선 요법이 동원됩 니다. 급격히 진행하는 림프종으로, 확진 후 바로 신속한 항암제 투여가 필요하 며 고용량 항암치료와 조혈모세포이식을 권하는 림프종입니다.
자) 버킷 림프종(Burkitt's lymphoma)
소아에서 훨씬 더 흔하고, 특별한 복합항암치료가 필요한 제일 위험한 공격형 의 림프종입니다. 좋지 않은 예후인자로는 부피가 큰 복부의 병변과 혈액검사 상 높은 LDH 수치입니다. 중추신경계에 침범될 가능성이 20~30%정도로 모든 환자에서 중추신경계의 예방치료가 필요합니다. 장기이식 후 면역억제제의 장기복용과 EB바이러스 감염이 연관되는 것으로 알려져 있으며 고용량 항암치 료와 조혈모세포이식을 권하는 림프종입니다.
차) 원발성 중추신경계 림프종(Primary CNS lymphoma)
이는 뇌에 발생하는 림프종으로 다른 장기로부터 뇌로 전이된 경우가 아닌 일차적 으로 중추신경계에 생긴 림프종을 의미합니다. 일반적인 뇌종양의 증상이 보이며 성격의 변화, 의식저하, 두통, 뇌압상승 등이 나타납니다. MRI, CT, 조직검사를 통해 확진하며 요추천자를 통해 척수로의 전이유무를 확인해야 합니다. 항암요 법과 방사선 치료를 통해 반응을 잘하나 조기 재발의 가능성이 높습니다. 뇌척수 액으로 항암제를 투여하기 위해 뇌실에 옴마야(ommaya)라는 장치를 삽입하기도 합니다.